Dysplasie arythmogène ventriculaire droite( maladie de Fontana): traitement, symptômes

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La dysplasie arythmogène ventriculaire droite est très rarement diagnostiquée. Pathologie est différente en ce que le processus de remplacement des cardiomyocytes avec un tissu conjonctif ou gras commun est commencé, ce qui affecte immédiatement les fonctions du cœur. Dans les cas les plus négligés, ce processus s'étend au ventricule gauche, aggravant l'état du patient et augmentant considérablement le risque de mort subite. Caractéristiques maladie

Il y a une grande fonction pour laquelle génétiquement prédisposés aux maladies sont les personnes aux cheveux bouclés, ainsi que ceux qui ont des pieds kératodermies diffus et de palmiers. La dysplasie arythmogène est la plus touchée par les jeunes et principalement par le sexe faible.

dysplasie arythmogène du ventricule droit( résultats ECG)

Classification et formes

dysplasie arythmogène est classé sous la forme suivante:

  1. adipeuse. Les cellules les plus importantes du coeur( cardiomyocytes) commencent presque complètement à être remplacées par le tissu adipeux, et la paroi du ventricule ne change pas l'épaisseur.
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  2. Gras fibreux. Cette forme est caractérisée par l'amincissement des parois du ventricule. Il y a un remplacement des cardiomyocytes non seulement avec le tissu adipeux, mais aussi avec le tissu fibreux( c'est-à-dire le tissu conjonctif habituel).Ce type de maladie peut affecter non seulement le ventricule droit, mais aussi le myocarde de la gauche.

La classification comprend également 4 types supplémentaires de cardiomyopathie arythmogène:

  • Caché.Le seul symptôme premier est la mort subite.
  • Dysplasie avec symptômes mal manifestés. Ils sont généralement communs - douleur, palpitations.
  • Arythmie, caractérisée par un nombre impressionnant de problèmes cardiaques, y compris l'extrasystole et la tachycardie.
  • Insuffisance cardiaque ventriculaire droite.

Causes de

Allouer les causes idiopathiques de la maladie, c'est-à-dire dont la genèse reste inconnue. La prédisposition génétique chez les patients est détectée dans 50% des cas.

Auparavant, on pensait que la principale cause en est la myocardite, mais il est maintenant établi qu'il n'y a pas de lien entre ces pathologies.

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L'avis des médecins. .. & gt; & gt;Les symptômes

dysplasie arythmogène du ventricule droit

dès l'adolescence est possible de détecter un certain nombre de caractéristiques: la tolérance aux

  • pauvres du stress, la fatigue;
  • évanouissement et vision floue;
  • un certain nombre de troubles du coeur( "palpitations, rythme cardiaque rapide, etc.);
  • arrêt circulatoire.

Parfois, la dysplasie est asymptomatique.

Diagnostic

Initialement, une anamnèse des maladies familiales et de la vie du patient est collectée afin de révéler une prédisposition à la dysplasie ventriculaire droite. Après l'examen, le médecin l'envoie pour la livraison des tests de laboratoire. En outre, une variété d'études sont utilisées pour établir la maladie et ses caractéristiques:

  1. Ventriculographie radiocontraste. Il permet de révéler les extensions du ventricule, le développement incorrect de ses tissus, ainsi que les violations de la fonction contractile.
  2. ECG.Déterminer tous les signes caractéristiques de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. En outre, les maladies concomitantes - extrasystole, tachycardie - peuvent être identifiées.
  3. IRM.Aide à visualiser et à représenter avec précision la propagation du tissu adipeux au muscle cardiaque.
  4. Holter surveillance a lieu pendant la journée. L'étude fixe les moindres changements qui se produisent avec le coeur, diagnostique l'arythmie ventriculaire et la tachycardie.
  5. Echocardiographie. La dilatation avec le caractère asinergique de la contraction ventriculaire est diagnostiquée.
  6. La scintigraphie myocardique montre le segment de la lésion ventriculaire.

Traitement

Thérapie

thérapeutique comprend la surveillance de la nutrition, ainsi que de refuser l'effort physique. Une telle mesure est importante pour tous les patients, y compris ceux dont la dysplasie est asymptomatique et ceux qui ont une prédisposition génétique à la pathologie.

médicaments actuellement méthode de traitement médical consiste à appliquer une série de bêta-bloquants pour aider à prévenir l'arythmie et de réduire la charge sur le cœur. Les antiarythmiques sont prescrits dans les cas où des troubles du rythme ont déjà été identifiés.

intervention du dispositif pour le traitement de la dysplasie arythmogène en utilisant plusieurs méthodes chirurgicales, parmi lesquelles:

  1. cryodestruction partie myocardique sur lequel le foyer arythmogène. Pour ce faire, utilisez des températures froides, dont l'action est directement dirigée vers la zone désirée.
  2. L'ablation par radiofréquence du cathéter est la plus appropriée lorsque le patient présente des troubles du rythme ventriculaire. La thérapie est l'effet directionnel des fréquences radio sur le foyer de l'arythmie. Le plus souvent, il est utilisé en l'absence de l'effet de la pharmacothérapie, en présence de contre-indications au traitement médicamenteux, ainsi que dans les cas où les patients recourent souvent à la tachycardie.
  3. Implantation d'un défibrillateur-cardioverteur( ICD).Cette technique est l'une des meilleures pour prévenir le risque de mort subite. CD est un peu similaire au stimulateur cardiaque, mais ce dispositif ne détecte pas seulement la tachycardie ventriculaire, mais l'élimine également avec une impulsion électrique spéciale.

S'il est impossible de contrôler le rythme normal du rythme cardiaque par l'une des méthodes décrites ci-dessus, alors la transplantation cardiaque est utilisée. Cela arrive, cependant, très rarement.

prévention des maladies

provoque entièrement la dysplasie ventriculaire droite arythmogène restent inexplorées jusqu'à présent, la prévention spécifique est également à développer. Il ne comprend que des recommandations générales et vise à éliminer les facteurs secondaires:

  • exclusion de la prédisposition génétique;
  • rejet des mauvaises habitudes;
  • traitement opportun de l'empoisonnement, les infections;
  • prévention de surtension physique permanente;
  • exclut l'action sur le corps de facteurs négatifs tels que les chocs électriques, la surchauffe, les vibrations et l'hypothermie.

Complications de

La conséquence d'une maladie non traitée est le développement d'un état dangereux - la fibrillation ventriculaire. Cela réduit considérablement la probabilité d'un décès. Le plus grand danger est créé pour ceux qui se mettent souvent sous un lourd stress physique.

L'apparition de l'insuffisance ventriculaire droite se réfère également à l'une des complications qui se développent avec la dysplasie. Il conduit à l'incapacité du cœur à un travail normal et à la stagnation du sang.

prévisions

bon pronostic à long terme est donnée aux patients qui se conforment à toutes les recommandations sur le traitement de la dysplasie ventriculaire droite arythmogène. La mortalité au cours des 5 premières années ne représente pas plus de 9% du nombre total de patients.

La vidéo suivante contient des informations utiles sur la prévention des maladies cardiaques, y compris l'insuffisance ventriculaire droite:

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