Toutes les cellules de la formation tumorale formée ont évolué à partir d'une seule cellule maligne et génétiquement anormale, et par conséquent elles ne produisent qu'un type spécifique d'immunoglobuline.
Qu'est-ce qu'une hémoblastose paraprotéinémique? En général
paraproteinemic hémopathies malignes sont un groupe d'états pathologiques dans lesquels il y a une augmentation de la production paraprotéines .
Graduellement, l'accumulation de ces immunoglobulines se produit dans le sang, ce qui affecte négativement le corps.
Une telle réaction est causée par la production réduite d'autres types d'immunoglobulines, ce qui conduit à une défaillance immunologique du corps du patient.
Espèces
Les spécialistes distinguent quatre variétés d'hémoblastoses paraprotéinémiques:
- Lymphocytome cutané;
- Syndrome des chaînes lourdes de Franklin;
- Waldenstrom Macroglobulinémie;
- Pathologie du myélome.
Maladie du myélome
Une pathologie similaire fait référence aux maladies lymphoprolifératives dans lesquelles les cellules sanguines produisent une immunoglobuline d'origine monoclonale.
Cette forme de la maladie affecte généralement les patients après l'âge de 40 ans. Une pathologie similaire se développe habituellement après l'exposition aux rayonnements. Il peut se développer pendant longtemps secrètement, mais quand les processus pathologiques atteignent un stade sérieux, il y a alors une faiblesse pathologique, une ossalgie et une perte de poids.plus
, les patients concernés sur les signes d'un caractère neurologique tels que la fatigue et des maux de tête, des lésions oculaires et d'autres troubles visuels, engourdissements et des picotements, des problèmes de sensibilité.
L'approche moderne de la thérapie prolonge la vie des patients jusqu'à 4 ans. Si vous négligez le traitement, le patient ne vivra pas plus de 1-2 ans. En général, le pronostic dépend de la sensibilité du patient aux médicaments cytostatiques et des caractéristiques du processus pathologique.
macroglobulinémie de Waldenström
Ce type paraproteinemic hemoblastosis représente tumeurs médullaires, formées à partir de structures de cellules lymphocytaires. L'image générale de la macroglobulinémie de Waldenström se compose de symptômes tels que:
- Arthralgie;
- Hypermétropie;
- Faiblesse excessive;
- Hyperthermie mineure de longue durée, caractérisée par une température d'environ 37,5 ° C;
- Sensations de lourdeur à gauche dues à une splénomégalie, et à droite dues à une augmentation du foie;
- Minceur et agrandissement des ganglions lymphatiques. En outre macroglobulinémie
caractérisée par des symptômes hémorragiques traditionnels, l'augmentation de la viscosité du sang et filandreuse, etc. .
Le plus souvent cette forme de hemoblastosis paraproteinemic se développe en raison des facteurs viraux et génétiques.
Selon cette théorie, certains agents viraux après l'entrée dans la cause corps immunodéficience, s'infiltrer dans les cellules sanguines et de moelle osseuse et de déclencher la division incontrôlée d'entre eux, la production de cellules anormales.
Le facteur génétique est associé à une prédisposition héréditaire à cette pathologie, car les cas de pathologie familiale sont connus. Le traitement est effectué par des méthodes traditionnelles telles que la chimiothérapie, la radiothérapie, l'hémodialyse ou la plasmaphérèse plasmatique, la greffe de moelle osseuse.
Maladie de Franklin sévère
Cette forme d'hémoblastose est très rare. Car aujourd'hui, dans l'histoire de la médecine, il n'y a pas plus d'une centaine de cas de la maladie.
Il est caractérisé par une augmentation du nombre de structures cellulaires contrôlant la synthèse des chaînes lourdes d'immunoglobulines. Les patients sont concernés:
- Fièvre;
- Augmentation du ciel et des amygdales;
- Augmentation de la thyroïde, du foie, de la rate;
- Gonflement significatif des ganglions lymphatiques menant à leur dysfonctionnement;
- Développé en l'absence de résistance infectieuse acquise immunodéficience ou sida. C'est cette complication et ses conséquences typiques qui causent le plus souvent la mort. Pour la maladie Franklin
caractérisée par image symptomatique, similaire à d'autres pathologies limfoopuholevymi. En conséquence, les changements cellulaires anormaux synthétisés immunoglobuline, pourquoi développer des symptômes spécifiques et des complications. Pour une telle maladie, les enfants et les hommes sont plus susceptibles d'avoir moins de 40 ans.
pseudolymphome Pour ces espèces, hemoblastosis développent généralement une infiltration lymphatique cutanée, ce qui semble les éruptions de démangeaisons sensations. L'épiderme commence à s'exfolier, puis des tumeurs apparaissent sur ce site. Habituellement, la tumeur préfère la localisation dans la région des jambes, sur le dos ou le visage.
processus de la peau peuvent être le début des processus leykematoznyh, même si elles sont souvent développées en parallèle avec les anomalies médullaires. Lorsque la pathologie atteint en cours de développement actif, les symptômes observés: syndrome
- érythrodermique avec gonflement caractéristique;
- Alopécie diffuse;
- Laminage et changements dystrophiques des plaques de l'ongle;
- lésions cutanées Infiltration en particulier sur le visage, ce qui provoque des démangeaisons sévères.
Le plasma contient des lymphocytes ressemblant à des cellules atypiques. Infiltration peut porter et le caractère vnutriorganichesky, affectant les reins et le foie, ce qui peut entraîner la mort.
Les symptômes communs et les causes
pour la leucémie se caractérise par des symptômes locaux et systémiques abondantes d'origine. En général, les symptômes peuvent être aigus, ressemblant à des symptômes d'infection virale des voies respiratoires ou procéder latente, inexprimée et accompagnée de signes flous. Leucémie
Les principaux symptômes sont des manifestations non spécifiques comme l'empoisonnement: .
- hyperthermie dlitelnotekuschey déraisonnable,
- giperpotlivosti,
- fatigue excessive,
- signes asthénique de
, etc. En plus des caractéristiques énumérées pour hemoblastosis caractérisées par des ganglions lymphatiques et splénomégalie et une hépatomégalie. En relation avec l'augmentation de la substance de la moelle osseuse, le patient souffre de graves douleurs osseuses.
détient et en raison de symptômes hémorragiques tels que des ecchymoses, l'augmentation de la prédisposition à des saignements des gencives, dans le tractus gastro-intestinal, saignements de nez et ainsi de suite. E
contre les processus néoplasiques développent l'immunodéficience secondaire, en raison de laquelle le patient a perdu la résistance infectieuse. Dans ce contexte, ces patients facilement touchés infections nosocomiales, les maladies septiques, la pneumonie. Et ces pathologies sont capables d'un développement fulgurant et d'un cours qui se termine mortellement.
Diagnostics événement de diagnostic à hemoblastoses paraproteinemic suggèrent progressivement exécuter les procédures suivantes:
- Test sanguin de laboratoire. Pour paraproteinemic hemoblastosis typiquement de plus faible teneur en hémoglobine jusqu'à l'anémie, la présence de cellules blastiques, des niveaux élevés de cellules de leucocytes, une augmentation de la vitesse de sédimentation érythrocytaire, un niveau accru de plaquettes;
- Tests de laboratoire d'urine;
- Biochimie de la masse sanguine pour la teneur en électrolytes, acide urique, créatinine et cholestérol;
- Étude en laboratoire des fèces;
- Effectuer des recherches radiologiques en mettant l'accent sur les ganglions lymphatiques qui, avec l'hémoblastose protéinémique, auront des tailles augmentées;
- US des organes internes( rate, coeur, foie), électrocardiogramme;
- Diagnostic virologique;
- Trépanobiopsie bronchique ou ponction lombaire;
- Ponction des ganglions lymphatiques;
- Étude de la composition cellulaire de la moelle osseuse;
- Diagnostic cytologique;
- Etude de la capacité de coagulation du sang( coagulogramme).
traitement
Lors du choix des stratégies de traitement guidé par un des indicateurs d'experts de la santé globale du patient, qui a développé les principes de la tumeur et des données pronostiques. En général, le traitement repose sur des techniques telles que la chimiothérapie, la radiothérapie et les saignements extracorporels.
Habituellement, la dernière génération de cytostatiques est utilisée, ce qui procure le plus grand effet thérapeutique possible avec un minimum d'effets indésirables. La consommation de médicaments de ce type est d'un caractère bien sûr, et le nombre de cours dépend de l'intensité du développement de l'oncologie. Les médicaments les plus couramment utilisés aujourd'hui sont Sarcolysine ou Cyclophosphamide.
Il existe un protocole spécialisé, selon lequel dans la phase initiale du traitement, les patients ont été prescrits des médicaments tels que la vincristine, prednisolone, asparaginase et rubomycin. La deuxième étape de la thérapie montre l'utilisation de Methotrexate, Cytosar, Cyclophosphamide. En outre, dans le deuxième protocole de traitement de l'étape recommande l'utilisation de médicaments tels que l'adriamycine, la dexaméthasone, l'asparaginase, la vincristine, et ainsi de suite.
L'utilisation de la radiothérapie comprend l'utilisation de l'effet ionisant sur les foyers de tumeur dans la rate, le foie, ou de l'os. Saignement extracorporel est prescrit pour la purification du sang d'un nombre excessif d'accumulations de paraprotéines. Les variantes les plus efficaces de cette pratique sont l'hémodialyse et la plasmaphérèse.
se débarrasser complètement de Leucémie paraproteinemic est possible que par la transplantation de matériel de moelle osseuse, qui est effectuée lorsque la rémission stable.