uvođenje relativno neobično oštećenje kože, porfirije auto-kromosomske bolest koja se manifestira u poremećajem metabolizma i proces formiranja crvene krvne pigmenta. Mutacija gena odgovornog za sintezu i asimilacije crvene komponente hemoglobina - hema dovodi do prekomjernog oslobađanja svog tijela kroz izmet i urin, što im daje poseban crvenkaste primjesa. Mikročestice hema u crveno, stoji uz tijelo luči sustav i dati neki hlad bijelog oka, zuba i desni. Pojava bolesti se može pokrenuti čimbenicima kao što su gastrointestinalni poremećaji, mentalne bolesti, hemolitičke procese u tijelu, i Fotodermatoze.
utjecaj ove bolesti obilježava ne samo unutarnji organi, ali i na izgled pacijenta: postoji značajan stanjivanje kože, ona postaje svijetlo smeđe boje, te u kontaktu sa suncem na njemu formirana ožiljaka i žuljeva koji ostavljaju iza vidljivih ožiljaka.Često je negativan učinak na stanje hrskavice u nosu i ušima, što ometa pojavu pacijenta. Određene značajke bolesti čine slična klasičnom opisu vampira koji se boje sunca, imaju crvenih očiju proteina boja i hrane se krvlju.
Značajke patologija
takve štete koži kao porfirija se javlja podjednako česta i kod muškaraca i kod žena. Tu je i kongenitalna oblik bolesti, kada je novorođenče stoji jarko crvena mokraća, na kraju se pojavljuje zube s crvenkastim sjajem, a onda su pokazali značajno povećanje slezene.
na koži kada izložena suncu generirati značajne veličine čireva i žuljeva koji praska kao što su zrele, koža su ožiljci koji ne prođu kroz život. Ulceri i kožne lezije u dojenčadi brzo su oplodnje od bakterija, što dovodi do sekundarne infekcije i ukupnog pogoršanja. Međutim, kongenitalni oblik bolesti nije vrlo uobičajen. Odrasli ljudi najčešće su skloni kožnoj porfiriji.
S godinama, ova oštećenja pojavljuje rjeđe, ali postoje slučajevi dijagnoze kožnog porfirije i u starosti, kada je koža dobiva povećanu osjetljivost na sunce, njezini izrazi pojavljuju i plikovi. Zubi također dobivaju crvenkastu boju. Promjene u funkcioniranju unutarnjih organa očituju se u obliku neuspjeha u svom radu i pogoršanja općeg stanja pacijenta.
Klasifikacija
Danas postoji klasifikacija koja se koristi za odjeljivanje podvrste bolesti o kojoj se radi. Postoje dvije vrste ove bolesti, koje imaju brojne razlike u vanjskim manifestacijama i zahtijevaju nešto drugačiji terapeutski učinak. Za ove vrste bolesti je uobičajeno uključiti:
- jetreni;
- je eritropoetik.
Ovisno o stupnju porfirije manifestacija se također može klasificirati, ima svoju podjelu na sljedeće vrste:
- akutne porfirije s prolaznim , na kojem trenutku postoji jasna krize i razdoblja remisije, kada se simptomi karakteristični značajno umanjuje bol se smanjuje;
- je bolest kroničnog tijeka , koja je karakteristična isključivo na kožnim manifestacijama. Istodobno, organske negativne promjene nisu izražene vrlo jasno.
S druge strane, akutna raznolikost porfirije ima svoju gradaciju:
- akutna prekidna porfirija;
- porfirija, karakterizirana akutnim nedostatkom u tijelu dihidrataze aminolevulinske kiseline;
- raznovrsna sorta;
- je nasljedni oblik koji prolazi od majke do djeteta.
bolesti imaju kronično i karakterizirana oštećenja kože samo su sljedeći podjela na vrste:
- kongenitalna eritropoetski porfirije;
- kasna-kožna porfirija;
- eritropoetička protoporfirija.
Takav znatan broj različitih klasifikacija može se pripisati lezija kože otkrio da određene vrste, što zahtijeva određene terapeutske učinke, tako ukloniti većinu karakterističnih simptoma i eliminirati uzrok tog neuspjeha.
Akutna intermitentna porfirija, i - Tema sljedeći video:
Uzroci Najčešći uzrok simptoma bilo koje vrste porfirije su genske mutacije na genima koji izazivaju promjene u sintezi hemoglobina i njegovih komponenti. Ovo može biti nasljedni faktor koji se prenosi od roditelja do djece. Zbog prisutnosti porfirije, jedan od roditelja treba biti dijagnoze prije nego što odluči imati dijete, i dalje kontrolira nadležni liječnik procesa trudnoće trudnoće.
su vjerojatno uzrok bilo koje vrste porfirije treba sadržavati:
- dugotrajno izlaganje suncu( pretjeranog izlaganja suncu);
- izgladnjivanje s smanjenom količinom ugljikohidrata u dolaznoj hrani;
- čest prijenos infekcija sa svojim teškim tečajem;Adolescencija
- , kada postoji hormonalno restrukturiranje.
Simptomi kožni porfirija
vanjskim zaslonima bilo koje vrste porfirije vrlo karakterističnog, što ga čini moguće provesti istraživanje kože u ranim fazama. Najočitije manifestacije ove bolesti uključuju ovu simptomatologiju:
- promjena u tonusu kože - postaje svijetlo smeđa s crvenkastom bojom;
- zubi također dobivaju crvenu boju;
- na koži, kada su izloženi, postoje brojni čirevi, mjehurići, koji zatim praska, ostavljajući kožu trajno neizrečene ožiljke;
- , očni proteini postaju ružičasti;
- obilježene su promjene u stanju hrskavice nosa i ušiju, što ima dramatično negativan učinak na izgled pacijenta;Uzorak
- ima smeđe-crvenu boju.
također Kada je manifestacija porfirije, postoje promjene u psihu i ponašanje pacijenta: to je manje psihički i emocionalno stabilna, to se događa često izljeve ljutnje, raspoloženje prolazi česte promjene.
kasno kožni porfirija( foto)
- Greška metoda dijagnoza se temelji na vanjskom pregledu pacijenta, a zatim uzeti za krv, urin laboratorijska ispitivanja.
- Čestice kože također se mogu uzeti iz modificiranih područja za biopsiju.
Liječenje Pri utvrđivanju prve znakove patologije kože treba biti što je prije moguće da se odnosi na zdravstvene ustanove za obavljanje puni pregled koji će omogućiti vrijeme za početak potrebno liječenje. Da biste uklonili većinu karakteristične manifestacije koje u velikoj mjeri negativno utječu na zdravlje pacijenta i korištenje samo-svijesti sljedeće metode izlaganja:
- terapijske koji pokazuje pozitivne rezultate u ranim fazama bolesti;
- je lijekiran, što je najučinkovitiji u ovoj ozbiljnoj leziji kože.
U dijagnozi kao što je porfirija, pacijent obično zahtijeva hospitalizaciju, što sprečava rizik od komplikacija.
porfirija, njeno liječenje i funkcije opisane u ovom videu:
terapijska metoda
Kako bi se eliminirale početnih manifestacija ovog stanja obično primjenjuje u potpunosti odbijaju izlaganja suncu, maksimalno zaštiti kože od sunčevih zraka. Također, kako bi se unaprijedio proces imunološke zaštite, mogu se propisati multivitamini pripravci koji osiguravaju bolje funkcioniranje imunološkog sustava.
Međutim, najučinkovitija je medicinska metoda liječenja, koja vam omogućuje uklanjanje karakterističnih manifestacija bolesti i njegovih uzroka.
Metoda lijeka
stabilizirati stanje pacijenta se može koristiti u liječenju sljedećih lijekova:
- opijati se osiguralo brzo uklanjanje boli. Uobičajeni lijekovi protiv bolova u osnovi izazivaju povećanje postojećih simptoma;
- tijek plasmapheresis, koji se održava samo u hospitalizacije;
- Hem arginatnu - priprema, učinkovito bori simptome porfirije i uklanjanje njegove glavne manifestacije.
Kako bi smanjili simptome tahikardije i aritmije imenuje blokatora. Sve tretman treba provoditi samo na liječnički recept i njegove kontrole, izbjegavajući na taj način moguće štetne događaje i pogoršanje stanja pacijenta.
Operacija
Kirurško liječenje kožne porfirije obično se ne primjenjuje. Prevencija
- bolesti kao preventivno sredstvo preporuča učestalo odbijanje insolacije, korištenje kreme za sunčanje na koži.
- Također izbjegavajte pretjeranu prehrambena ograničenja, nemojte zloupotrijebiti droge i alkohol.
Komplikacije Komplikacije nakon bolesti treba sadržavati mogućnost značajnog pogoršanja općeg stanja imunološkog sustava, ožiljaka na koži nakon mjehura i rana, kao i pogoršanje unutarnjih organa: bubrezi, jetra, mokraćnog trakta. Obično ostaju i promjene hrskavice u naprednim fazama porfirije. Predviđanje
Kad je kriza, kada postoji značajan izraz postojećih simptoma, vjerojatnost smrti u najintenzivnijim simptoma ove lezije u odsutnosti ili nedostatka potrebnog liječenja je 80-92%. Međutim, prilikom primjene moderne lijekove dirigentske psihoterapiju, uklanjanje utrobe poremećaji Vjerojatnost smrti je uvelike smanjen, a može biti 12-17% u slučaju dijagnosticiranja porfirije.
U ovom videu naći ćete još korisnije informacije o porfiriji kože: