Wilmsov tumor( ili nefroblastom) je maligna neoplazma koja utječe, u pravilu, u tkiva jednog bubrega. Slučajevi bilateralne patologije izuzetno su rijetki( od 5 do 10%).
Kao najčešći tip raka dječje urinarnog trakta, najčešće nefroblastomu javljaju u djece od tri do četiri godine starosti. Nakon pet godina vjerojatnost nastanka ove patologije kod djece oštro se smanjuje.
Prema američkoj medicinskoj statistici, tumor Wilmsa dijagnosticira se svake godine u osam bijelih djece od jednog milijuna svojih vršnjaka u dobi od petnaest godina. Učestalost razvoja nefroblasta kod djece negroidne rase dvostruko je veća.
Što je Wilmsov tumor?
Wilmsov tumor, nazvana po njemačkom liječniku Max VVilmsov, koji je bio u stanju potkrijepiti svoje histogenesis u svojoj monografiji, koju je napisao na kraju XIX stoljeća, ima puno imena sinonima:
- nefroblastomu;
- embrionalna nefrom;
- bubrežni adenozarkom;
- adenomiosarkom;
- embrionalna nefrom;
- adenomiokystosarkom;
- tumor Birch-Hirschfeld.
Svi ovi pojmovi odnose se na istu bolest i široko se koriste u medicinskoj literaturi.
Fotografija prikazuje tumor Wilmsov
Već neko vrijeme, Wilmsov tumor se razvija u gustoj kapsulu, ne klijanje kroz svoju membranu i sprečavanje metastaza. Proširujući na čvrstu veličinu, počinje istiskivati i otpuštati okolno tkivo.
U kasnijim fazama tumor prodire kroz ljuske i pomoću hematogeni i limfogene put metastazira u unutarnje organe( do dna šupljoj veni i desne pretklijetke).
Wilmsov tumor najčešće se otkriva kod djece od dvije do tri godine, iako postoje pojedini slučajevi lezija novorođenčadi i odraslih pacijenata.
Razlozi za
- Pravi uzroci razvoja nefroblasta još uvijek nisu poznati. Utvrđeno je samo da poticaj na početak tumorskog procesa daje sve moguće poremećaje bubrežne embriogeneze u procesu intrauterinalnog razvoja fetusa.
- Kućišta obitelj nefroblastom, prenosi nasljedstvo od roditelja na potomstvo, vrlo su rijetki( oni čine manje od 1,5%), tako da je nasljedni karakter ove bolesti ne može se smatrati.
- Jedan od faktora rizika pripada ženskom seksu: Wilmsov tumor češće se promatra kod djevojčica.
- Statistički podaci omogućuju zaključiti da postoji rasna predispozicija za razvoj nephroblastoma kod predstavnika Negroid race. Crna djeca pate od ove vrste raka dvostruko češće od djece s bijelom kožom.
Simptomi
Wilmsov tumor je prilično podmukao bolest jer se u početnom stadiju svog razvoja nastavlja asimptomatski, bez da dijete uzrokuje bol.Čak i kod prilično velike novotvorine, on i dalje izgleda vizualno zdrava.
Roditelji bi trebali biti uznemireni da bi saznali od bebe:
- Blijeda koža.
- Čak i mala količina krvi u urinu. Tendencija da zatvor
- ( prisutnost ovog simptom može biti posljedica kompresije crijeva obraslih tumorskim tkivima).
- Česta mučnina.
- Tendencija za blagi porast krvnog tlaka.
- Febrilno stanje.
- Žalbe na bolove u trbuhu. Dugo odsutnost apetita.
- Gubitak težine.
Bez specifičnosti, ovi simptomi ne moraju nužno ukazivati na nefroblastom, ali je bolje osigurati i pokazati bebu kvalificiranom stručnjaku što je prije moguće.
U bolesti koja je dosegla kasnu fazu, roditelji mogu u trbuhu svoje bebe naći gustu, bezbolnu gruda s glatkom ili neravnom površinom.
Sindrom boli u nefroblastomu je vrlo rijedak fenomen uzrokovan širenjem kancerogenog tumora na najbliže organe. Postupak bol objašnjeno kompresiju senzoričkih živčanih završetaka i unutarnjih organa( dijafragma, jetre i retroperitonealni masti) kao i znatno istezanje vlaknastih bubrežne kapsule.
nefroblastom u djece
Biti tumor zajedničko djetinjstvo, uzrokovana nedostacima u razvoju utero embrija, nefroblastom najčešće naći u mladih bolesnika, u dobi od dvije do četiri godine.
Wilmsov tumor često je povezana s brojnim nedostatke djeteta razvoja koji je svojstven prirodi, na primjer:
- kriptorhizma - nespušteni testisi u mošnje kod dječaka;
- anisidium - djelomična formacija ili potpuno odsutnost irisa očiju;
- hemihidrotrofija - prilično rijetka anomalija, u kojoj postoji neravnomjeran razvoj različitih polovica tijela;
- hypospadias - patologija koju karakterizira atipično mjesto uretralnog otvaranja dječaka.
nefroblastom u odraslih
suprotno onome što Wilmsov tumor se razvija uglavnom u male djece, u medicinskoj praksi, postoje izolirani slučajevi bolesti u bolesnika čija dob uklapa u rasponu od šest do šezdeset i pet godina.
S obzirom na ekstremne rijetkost ove bolesti u odraslih bolesnika, treba napomenuti nedostatak sustavne informacije o značajkama svog klinički tijek, liječenje i prognozu u ovih bolesnika.
Prema većini izvora, Wilmsov tumor kod odraslih pacijenata:
- karakterizira iznimno brz rast;
- dovodi do stvaranja tumora krvnih ugrušaka značajno suženim ili potpuno pokriva donju sondu i šuplje vene bubrega;
- razlikuje se rano u širenju( širenje patološkog procesa iz zatvorenih žarišta u cijelom tijelu).Klinički
za Wilmsov tumor kod odraslih uključuju karakterističan trijadu simptoma koji se u bubreg: sindrom
- boli;
- prisutnost tumora koji je opipljiv;
- izražena hematurija( prisutnost krvi u urinu).
Nisu zapažene specifične pritužbe, karakteristične isključivo za nefroblastom kod odraslih pacijenata.
S obzirom na nedostatak sustavnih promatranja odraslih bolesnika s nefroblastomu, jasno razvijene preporuke za njihovo upravljanje u trenutku ne postoji.
Većina stručnjaka smatra da je najbolja taktika liječenje Wilmsov tumor u odraslih je kombinacija metoda kirurškog ekspozicije, radioterapije i kemoterapije, ali nijedna od tih metoda razrađena u detalje:
- ne prepoznaje optimalnu količinu kirurške intervencije;
- ne određuje točnu dozu lijekova koji se koriste u kemoterapiji;
- nije razvio optimalni način izlaganja zračenju.
Stadiji tumora
U razvoju nephroblastoma, stručnjaci razlikuju pet faza:
- Bolest prve faze je lokalizirana u tkivima samo jednog bubrega. Ne isporučujući bebu najmanju patnju, lako se uklanja kirurškim zahvatom. U vodećim američkim klinikama, gotovo 96% bolesnika s prvom fazom bolesti preživjelo je.
- Wilmsov tumor, dostizanje druge faze, počinje klijati u tkiva koja okružuju rak koji je zahvaćen bubrezima. I u ovoj fazi s nefroblastom možete se nositi isključivo kirurškim putem. Preživljavanje takvih pacijenata premašuje 91%.
- Nefroblastom trećeg stadija ostavlja zahvaćeni bubreg i metastazira se do najbližih limfnih čvorova i organa smještenih u trbušnoj šupljini. Potpuno ga eliminira kirurškim zahvatom više nije moguće. Prognoza preživljavanja( pod uvjetom primjene metoda moderne terapije) smanjena je na 90%.
- Četvrta faza Wilmsovog tumora smatra se zanemarivom. Na limfne kanale stanice raka uđu u najudaljenije dijelove tijela: tkivo mozga, kosti i pluća. Međutim, u ovoj fazi, prognoza preživljavanja je oko 80%.Naravno, govorimo o postupanju koje vode vodeći stručnjaci u uvjetima suvremenih, dobro opremljenih klinika.
- Peti stupanj neuroblastoma utječe na tkiva oba bubrega pacijenta.
dijagnostika Ako sumnjate na Wilmsov tumor je dodijeljen broj instrumentalnih dijagnostičkih studija:
- rendgenski trbuha, za otkrivanje prisutnosti ili odsutnosti metastaza.
- Radioizotopni bubrežni pregled( renoscintigraphy), koji omogućuje procjenu ukupne i pojedinačne funkcije bubrega.
- Ultrazvučna tomografija, koja omogućuje određivanje veličine i mjesta maligne neoplazme.
- Intravenska( izlučujuća) urografija. Ova metoda omogućuje vam da jasno vidite obrise pogođenog bubrega, prepoznati abnormalnosti u funkcioniranju i u 70% slučajeva potvrditi preliminarnu dijagnozu.
- Magnetska rezonancija s intravenoznim kontrastom.
- Renalna arteriografija, koja otkriva prisutnost tumorskih trombi u lumenima krvnih žila.
- Angiografija koja pokazuje mjesto tumora i krvnih žila. Ove informacije potrebne su za stručnjaka koji će raditi na pacijentu.
- X-zrake prsnog koša( isključujući prisutnost metastaza u plućima) u pet projekcija.
- Kompjuterska tomografija, koja pomaže u određivanju stupnja metastaza nefroblastoma u različitim tkivima i organima.
Laboratorijske studije su ograničene na sljedeće:
- Klinička ispitivanja krvi i urina. U bolesnika s nefroblastom u urinu, otkrivaju se proteini i krv. Test krvi otkriva povišenu razinu ESR-a i prisutnost anemije.
- Biokemijski krvni test.
- Coagulogrami.
- Probušeni kosti.
Metode liječenja bolesnika s
Liječenje Wilmsovog tumora mora se kombinirati, kombinirajući operaciju, radio i kemoterapiju.
- Vodeća terapeutska metoda je kirurško uklanjanje tumora. Glasnoća operacije ovisi o veličini i stupnju metastaze. U modernim klinikama, operacije uklanjanja nefroblastoma obavljaju se minimalno invazivnim( nježnim) metodama. Odstranjivanje laparoskopa izvodi se kroz mikro rezove koji ne prelaze 1,5 cm. Ablacija radiofrekvencije provodi se pomoću katetera. Laserska valorizacija se vrši pomoću lasera. Dobri rezultati dobiveni su krioablacijom, postupkom zamrzavanja tkiva tumora.
Dojenčad do jedne godine s potvrđenom dijagnozom nefroblastomu raditi gotovo odmah, starija djeca - nakon što prolazi kroz kemoterapiju( trajanje - od 4 do 8 tjedana).
- Kemoterapija se izvodi prije i poslije operacije. U posljednjem slučaju, kemoterapija se propisuje najkasnije pet dana nakon operacije. Liječenje se provodi s vinkristinom, ciklofosfamidom, daktinomicinom, doksorubicinom.
- U liječenju nefroblastoma, koji je dosegao 3-4 korake, koristi se daljinska radijacijska terapija , koja se sastoji od zračenja primarnog tumorskog mjesta. Zračenje je također metastazni žarište smješten u zahvaćenim unutarnjim organima( jetra i pluća).
Sustavi liječenja ovisno o stupnju bolesti
Liječenje bilo koje bolesti mora uvijek biti pojedinačno.
Necroblastoma zahtijeva posebnu pažnju pri izboru odgovarajućih terapijskih mjera.
Pri odabiru taktike liječenja potrebno je uzeti u obzir starost pacijenta, pojedinačne karakteristike njegovog tijela i stanja, kao i stupanj bolesti.
- nefroblastom prvi i drugi stupnjevi, lokalizacije u tkivima samo jedan bubreg i pri čemu se agresivnost stanica raka može se izliječiti kirurškim uklanjanjem oboljelih organ s naknadnim kemoterapije. U nekim se slučajevima koristi radioterapija.
- Wilmsov tumor, koji je dosegao treći ili četvrti stupanj i lutalica iz granica pogođeni bubrega, zahtjeva bitno različite tretmane, zato što kada se ukloni susjednih organa u opasnosti od oštećenja. Kirurška intervencija u ovoj fazi sastoji se u uklanjanju dijela tumorskog tkiva. Nakon operacije, slijedi zračenje i kemijska terapija.
- Posljednja faza nephroblastoma dovodi do poraza obaju bubrega. Taktika kirurške intervencije u ovoj fazi može biti različita. U nekim slučajevima uklanja se dio tumora i nekoliko pogođenih limfnih čvorova. Nakon toga se koristi radio i kemoterapija. U ostalim slučajevima, oba oboljela bubrega su uklonjena i pacijentu se daju pacijenti s dijalizom. Nakon toga pacijent treba hitno presađivanje zdravog organa.
prehrambene navike nakon tretmana
bolesnika( čak i prošao tečaj uspješnog liječenja) s Wilmsov tumor moraju slijediti dijetu za život №7, dizajniran od strane poznatog nutricionista Pevzner. Njegova glavna svrha je smanjiti diuretik opterećenje na zdravom bubregu.
Maksimalna energetska vrijednost dnevnog stola ne bi smjela premašiti 2500 kalorija. Dopuštena količina tekućine nije veća od litre. Komplikacije
Wilmsov tumor može dovesti do:
- hipertenzije , neodvojivo povezani s povišen krvni tlak koji nastaje zbog suženja kanalom krvnih žila.
- krvarenje bubrega , opasni veliki gubitak krvi, oštar pad krvnog tlaka, razvoj kolapsa.
- anemija.
- Regionalne i udaljene metastaze.
- Bolest bubrežne kamenice.
Prevencija
Posebne preventivne mjere za sprečavanje Wilms tumora u trenutku tamo. Jedini način za sprečavanje bolesti je redovito ultrazvučno ispitivanje djetetovog tijela koje je u rizičnoj skupini, budući da je pravovremeno započeto liječenje, prognoza je obično povoljna.
prognoza za
pacijente u posljednjih nekoliko godina, obilježen veliki napredak u dijagnostici i liječenju nefroblastomu, postoji značajan napredak u prognozi za pacijente koji boluju od ove bolesti.
Prema American Medical statistike o preživljavanju vodećim klinikama u zemlji u kojoj se Wilmsov tumor je otkriven u prvom stupnju pozornici premašila 95%, a na razini četvrte faze - 80%.
Realnosti ruskih klinika su mnogo skromnije. Stopa preživljavanja malih bolesnika određena je fazom bolesti i njegovim histološkim oblikom.
- U prvoj fazi nefroblastoma, do 90% pacijenata preživjelo je.
- U drugom - do 80%.
- Na trećem - do 50%.
- Lanci Wilmsovih tumorskih oblika ostavljaju šansu za samo 20% bolesnika.
Dugotrajni preživljavanje pacijenata s bilateralnim sinkronim nefroblastomima iznosi do 80%, s metakronom do 50%.
Najnepovoljniji histološki oblici nefroblasta su sarkomozni i anaplastični.
Ako prepoznate bolest kod djece od dvije godine, njihove šanse za potpunom oporavkom znatno su veće nego u starijoj djeci.
Na prvi simptomi tumora, Wilms će reći sljedeće video: