Betegség Macroglobulinemia Valdenstrom: tünetek, várható élettartam és kezelés

click fraud protection

Sok betegség ritka, és kivételes esetekben találhatók. Az egyik ilyen kórkép a Waldenstrom makroglobulinemia.

Mi a Waldenstrom Macroglobulinemia?

Ez egy ritka daganat csontvelő, limfocitás és kialakítva plazmotsitarnyh sejtek, amelyek jellemzően mérete megnő a lép és a máj.

Továbbá, a patológia kíséretében gyakori orrvérzés, jelenléte rendellenes fehérje a vérben és a vérszegénység.

Ez a vér örökletes betegsége, úgynevezett. Hematológia szindróma jelenléte jellemzi a vérben makroglobulin - fehérjeszerű anyag van, amelyet a tevékenység a B-limfociták.

eredményeként túlzott termelése fehérjék a vérben válik túlzottan viszkózus, ami a problémák a vérzés és a trombusképződés.vaszkuláris véráramlás sebessége csökken, fejlesztése krovezastoi, elnyomott krovesvertyvayuschaya képességét. Ennek eredményeképpen a trombusképző folyamatokat megsértik, és a vérzés tendenciája megjelenik.

normál B-limfocita-sejtek részt vesznek a kialakulása M-globulin, de ha a függvény a medulláris anyag bármilyen okból van törve( jellemzően miatt tumorok), akkor van egy aktív kimeneti makroglobulin. Okai

betegség patogenetikai bázisok betegségek által okozott szaporodása rákos sejtek, elősegíti a termelés immunglobulin elemek.

Ezek a sejtek a lépre, a májra és a csontvelőre terjednek. Ott gyorsan elszaporodnak és kórokozó makroglobulint termelnek. Ennek eredményeképpen makroglobulinémia képződik.

hajlamosító tényezők, mint makroglobulinémia:

• röntgen besugárzással vagy sugárterhelés;Tényezők
• kémiai expozíció, amelyek magukban foglalják a bizonyos gyógyszerek használata( antibiotikumok vagy aranysók), és ipari vegyszerek( belélegzés, vagy perkután behatolás), így festékek, észterek, stb.;
• tényezők, biológiai eredetű, például vírusok, bélfertőzések, tuberkulózis veszteségek, stresszes állapotok vagy a sebészeti beavatkozást.

nem definiált végéig az oka ezeknek a patogén folyamatok. Bár van egy elmélet a virális genetikai eredetű makroglobulinémia, amely szerint a jelenlétét specifikus tényezők a szervezetben tud hatolni vírusok( tizenöt).Ezek a vírusok behatolnak immunvédelem és bejutni éretlen csontvelői sejtek, így a szabályozatlan osztódását.

szerepet a fejlesztés patológia játszik az örökletes tényező, mert a vér nagyobb valószínűséggel alakul ki tumorok bizonyos családok és az egyének és a strukturális kromoszóma-rendellenességek. Tünetek

Mielőtt a jellegzetes tünetek betegek Waldenström-féle makroglobulinémia betegség megfigyelt fogyás, fáradtság, rossz közérzet és állandó túlzott gyengeség, és giperpotlivost artralgicheskie megnyilvánulásai.

Ezen túlmenően, a betegek az ilyen patológiás tünetet:

1. Patológiai letargia;
2. Időszakos halláskárosodás, öngyógyító hajlam;
3. Explicit retardáció, néha eszméletvesztés elérése;
4. A végtag mozgásának zavara;
5. lerakódása fehérje feleslegben a szövetekben a belső szervek, ami a fejlődése a funkcionális ízületi betegségek, problémák a szívműködést, fokozott nyelv és a gyenge mobilitás, diszkomfort és fájdalom különböző területein a test által okozott idegkárosodás.

jellemző a betegség Waldenström makroglobulinémia egy olyan tendencia, hogy íny és orrvérzés.

lényegesen kevesebb patológia kíséri zúzódás. Az ilyen vérzéses tünetek okozta károsodott thrombocyta kötéssel miatt magas a fehérje a vérben.

Az

szövődményei

Általában makroglobulinémia első magában foglalja, mint a venulák kóros folyamatok az elemek a kardiovaszkuláris rendszer, kapillárisok és így tovább.

Mivel az intenzitás a véráramlás csökken, a fejlesztés különböző elváltozások a retina és a károsodott vesefunkció miatt vesekő folyamat urát betétek, érelzáródás és így tovább.

Továbbá, makroglobulinemicheskie kóros folyamatok együtt jár a immunvédelem és a fertőzések következtében fellépő csökkenése obscheorganicheskoyezistentnosti( opportunista fertőzések).

a további fejlesztése a betegség vérszegénység alakul ki, és kóma kapcsolódó eszméletvesztés miatt elzáródása a vaszkuláris lumen az agyi artériákban felesleges fehérjék. Hibakeresést

patológia alapján hajtjuk végre a teljes képet a vér. Formation agglomerált eritrociták és vérsüllyedés növekedés, a jelenléte az éretlen leukociták és a megnövekedett tartalma limfocita sejtek - mindez jelenlétét jelzi Waldenström-makroglobulinémia.

további eljárás hasonló megerősítő diagnózis immunelektroforézis, segít azonosítani a túlzott tartalmát immunglobulin M-a vérben.

Továbbá egy további jellemzője szerint segíti a diagnózis, fokozódik a máj vagy a lép beállításokat, és így tovább. A vizsgálatok, mint MRI, EKG, röntgen diagnosztika, ultrahang, spirális CT és más tanulmányok.

kezelés

betegség korai szakaszában a fejlődés macroglobulinemia volna felügyelni tumor folyamatot. Ha van, hogy gyorsítsák fel a tumornövekedést a csontvelőben vagy a tumor, a kezelés javallt.

terápia során különböző technikák:

• kemoterápiás kezelés - magában foglalja a gyógyszerek használata, hogy a rákos sejtek elpusztítását. Ezek közé tartoznak a gyógyszerek, citosztatikumok, amelyek tumor elleni hatású;
• csontvelő-transzplantáció - Ezt a technikát kell tekinteni az egyetlen, amely képes vezető teljes gyógyulást a beteg;
• Transzfúziós vörösvértestek - hasonló technikával van szükség abban az esetben egy kifejezett vérszegénységet, amikor a beteg úgy tartja anémiás kóma, vagy a hemoglobin szintje kevesebb, mint 70 g / l;
• extracorporalis kezelés - magában foglalja a vér tisztítására segítségével speciális eszközöket, mint például a plazmaferezis, hemodialízis, vagy hemosorption stb

előrejelzése időtartama az élet a betegek és a megelőzés

a jelenléte a betegség Waldenström-féle makroglobulinémia várható élettartama általában 6-7 év, feltéve, hogy a beteg is sor kerül.időszerű és modern terápiás támogatást.

Sajnos konkrét megelőző intézkedéseket, hogy megakadályozzák a fejlesztési macroglobulinemia nem biztosított.