vagy gyulladásos elváltozás a vesemedence előfordulhatnak különböző kiviteli alakoknál. Egy ritka klinikai esetek gócos szegmentális glomeruloskleroznaya formában, amely statisztikailag detektálható a 5-10% rendelkező betegek krónikus vesegyulladás.
Focal szegmentális glomerulosclerosis
fokális szegmentális glomerulosclerosis nevezett speciális formája vesegyulladás megnyilvánuló szklerotikus elváltozások a glomeruláris az egyes szegmenseket. A patológiát elsősorban férfiaknál( 60%), ritkábban gyermekeknél találják meg. A szegmensek szklerotizálásának eredményeképpen a glomerulák összezúzódnak.
Számos lehetőség fokális szegmentális glomerulosclerosis:
- End - kedvező klinikai jellegzetességeit, jól reagál a glükokortikoid-kezelés. Aszerint, hogy mi történik a vese elváltozásai hasonló vesebaj cukorbetegség, amyloidosis, stb.;
- sejt - jellemzi kifejezett sejtes válasz által okozott patogén változások hasonló proliferatív glomerulonephritis;
- Kollabiruyuschy idiopátiás FSGS - ilyen sajátos változata szegmentális és néha globális glomeruláris kapilláris összeomlás bekövetkezett, míg a ráncosodást. Szintén jellemző a idiopátiás típusú FSSS van vistseralnokletochnaya hipertrófia és hiperplázia. Gyakran a szakemberek hasonló patológiás változata kapcsolódik heroin vagy HBV fertőzéshez. Sajnos a modern terápiás módszerekkel ez a forma nagyon stabil.
A legtöbb esetben( 70%), fokális szegmentális járó sclerosis vese nephrosis szindróma, amelyet nehéz reagálnak a terápiára, és végbemegy elegendően kemény.
okokból
alapján patológia glomerulosclerosis fokális szegmentális típusú epiteliális sejtek károsodását, amely feltárta a elektronmikroszkópos vizsgálat. Ezért a fő etiológiai tényezőt figyelembe kell venni az ugyanazon okokból, mint a fejlesztési podotsitoza és a túlzott vaszkuláris permeabilitást. Csak az FSGS-szel, a podocitákkal kialakuló változások provokálják a szklerotikus folyamatok kialakulását.
Bár a patológiai a morfológiai változások történnek mérsékelt jellegű, fejlődése fokozatos és teljes remisszió érhető el szinte soha nem sikerül. Különösen komplexek a nephrosis szindróma által bonyolult klinikai esetek. Tünetek
gócos szegmentális glomerulosclerosis tipikus tünetei a nefrotikus szindróma és tartós proteinuria, magas vérnyomás és hematuria.
Más szóval, a betegségre jellemző az ilyen tünetek:
- duzzanat az arcon, a hát alsó és a lábak, súlyosabb esetekben bonyolult lehet hydropericarditis, hasvízkór vagy hydrothorax;
- vérszegénység, amelyet az jellemez, jelentős gyengeség és sápadt bőr, légszomj és tachycardia, legyek, stb.;
- bőrelváltozások jellemző nefrotikov sápadtságát és a túlzott szárazság, hámlás lap;
- Gastralgicheskie kapcsolatos tünetek toshnotno-emetikus reakciók, étvágytalanság, puffadás és hasmenés, gyomortáji fájdalom;
- oliguria, mutat csökkentett napi vizelet térfogatát, a vizelet zavarossá válik kifejezve konzisztencia;
- nagy mennyiségű fehérje szekretálódik a vizeletben, hogy egy biológiai folyadék jelen flokkulálószert szennyeződések;
- Súlyos fájdalom a vesék helyének területén;
- Véres szennyeződések a vizeletben;
- Gyorsan vizelett, gyakran kis vizeletürítéssel;Szédülés és fejfájás;
- kapcsolatos magas vérnyomásos tünetek fül zaj és látási zavarok, fájdalom, fokozott szívverés, magas vérnyomás.
Diagnostics
Annak megállapítása pontos elemzése a beteg alá kell vetni alapos diagnózis, amely magában foglalja, ultrahang ureter és a vese biopszia és az X-ray, MRI és diagnosztikai radioizotóp, uroflowmetry és urodinamikus eljárások. Ezen túlmenően, annak szükségességét, hogy átmenjen egy listát a laboratóriumi vizsgálatok, mint például a teljes vizelet, valamint, hogy meghatározzuk az albumin szintje és a fehérje szuszpenziók részeként vizelet.
kezelés FSGS
kezelés gyakran hatástalan. A meglehetősen hosszú ideig( 2-9 hónap) ajánlott, hogy a glükokortikoid gyógyszereket. Egy harmadik, hogy egy fél betegek hosszú ideig tartó kortikoszteroid kezelést elérése kedvező választ a drogok hatásainak. Ha FSGS egy család vagy egy másodlagos jellegű, ilyen esetekben van egy speciális ellenállás glükokortikoid gyógyszerek. Ha
elért javulást, vagy volt a visszaesés, az a ciklosporin vagy ciklofoszfamid elérése elengedés. Ha a beteg ellenáll a glükokortikoidok és a FSGS van egy bejáratási formában, ez van rendelve egy hosszú ACE-gátló terápia. Néha a Tacrolimus plazmapherézise írható fel. Ha glomerulószklerózis fokális szegmentális típusa nem bonyolítja nephrosis szindróma, a kijelölt vérnyomáscsökkentő gyógyszerek hatását antiproteinuric és lassítja a veseelégtelenség.
Sokáig volt egy elmélet, hogy az immunszuppresszív gyógyszerek olyan kilátásokat, de most a tudósok képesek voltak megmutatni, hogy a krónikus Ilyen gyógyszerekkel is jól vezet elengedés.
Előrejelzések és előrejelzések
szövődmények fokális szegmentális scleroticus vese meglehetősen súlyos vereséget. Ha van egy nephrosis szindrómában, a kép a legkedvezőtlenebb, mert az ilyen esetek csak ritkán alkalmasak az immunszupresszív gyógyszereket. Elengedés ezeknél a betegeknél fordul elő izolált esetekben és a várható élettartam egy ötéves időszak csak 70-73% -a felnőtt betegeknél.
Körülbelül a betegek fele dolgozzon veseelégtelenség során 10 év alatt, 20% -ánál, még akkor is a kezelés után annak végső stádiumban van kialakítva körülbelül 2 év. Ha a beteg teherbe esik, akkor csak bonyolítaná során a kóros folyamat, romlik a kilátások az anya és a magzat. Még átesett betegek veseátültetésre, 20-30% -ában megfigyelhető kiújulásának FSGS.A gyermekeknél a gyógyulás prognózisa sokkal kedvezőbb.
legtöbb rendkívül rossz prognózisú különbözik összeomló glomerulopathia, amely kíséri az összeomlás a glomeruláris kapillárisok, hiperplasztikus és hipertrófiás megváltoztatja epitelialnokletochnymi, mikrociszta csőszerű, intersticiális ödéma, stb A videó
a forkalno szegmentális glomerulosclerosis: .