histiocytózis egy csoportja a ritka kóros állapotok alapján a szorzás elosztják sejtszerkezeteknek kapcsolatos monocita rendszer( ez egy különleges fajta fehérvérsejtek).
Mi ez?
Összességében histiocytózis X( X) az úgynevezett speciális patológia vér. Ha befolyásolja limfoid, nyálkahártyák vagy bőrszövet, a kóros folyamatok fejlesztése főként a Langerhans-sejtek, ha fertőzés nervnosistemnaya szerkezetét, majd - a mikroglia, amikor a csont lokalizáció - az oszteoklasztok.
okok patológia
Bár a korszerű diagnosztikai tudomány és a technológia folyamatosan fejlődik, pontosan meghatározni, hogy az eredete a kóroki histiocytózis még nem sikerült.
Például amikor hisztiocitózis -alapú sejtes struktúrák Langerhans fagocita sejtek alkotnak hegszövet. Tehát általában fejlődik a tüdő vagy a csont histiocytózis, ami nagyobb valószínűséggel idősebb betegek és a fiatalabb gyermekkor, bár nem immunis a betegség és a felnőtt lakosság.
fejlesztési mechanizmus alapja a közvetlen részvételét a sejtek, amelyek valamilyen okból sérült korai fejlődési szakaszában az adott specializáció.Ezután ezek a sérült sejtszerkezetek egy bizonyos helyen felhalmozódnak. Itt prosztaglandin és citokin anyagokat termelnek, ami a közeli szövetek elpusztításához vezet.
By zsúfoltság zóna langergansnyh celluláris struktúrák immunrendszer küld plazma, limfocitás és fagocita sejtek, és az eozinofil és neutrofil sejtek, amelyek a cél elérését, átalakított, hogy lezárjuk infiltratív fordult hegszövet.
betegség formák
szakértők azonosítani néhány speciális formái gistiotsitoznyh:
- eozinofil granulóma formájában - a leggyakoribb típus a patológia és kimutatható mintegy 65-80% a klinikai esetek hisztiocitózis alapú Langerhans sejt struktúrák. Az alapfokú iskolás gyermekek és a fiatal betegek 30 év alatti patológiát követnek;
- szindróma Abt-Letterer-Siba - hasonló formában megtalálható ritkábban - csak 20-35% -ánál a Langerhans-sejtes histiocytózis eredetű.A betegek túlsúlya 2 év alatti gyermek;
- Következő gistiotsitoznaya forma jellemző kisgyermekek 2-5 éves - patológia Henda-Shyullera-Christian .A histiocytosis esetek 20-35% -ában diagnosztizálják.
Az
tünetei Minden egyes formában létezik egyéni tünetegyüttes.
kóros folyamatok lokalizált a koponyán, a váll és csípő, a gerinc és a csípőcsont struktúrák. Az elváltozás helyén:
- Erős fájdalmat érez, különösen súlyos terheléssel;
- megfigyelt duzzanat;
- Tumor alakú gömbcsukló alakul ki;
- Krónikus fáradtság;
- Megmagyarázhatatlan fogyás;
- bőr pattanás;
- motor képességeit a lokalizáció csont váll, a csípő, a medence és a gerinc lényegében csak.
előrehaladtával gistiotsitoznoy patológia fájdalom tünet állandósul, kimerítő betegek, még nyugalmi állapotban. Van egy hipertermia, ahol a hőmérsékleti értékeket 39 ° C-on tartják. A csigolyák lokalizációjával a betegek könnyen azonosítják a gerincoszlopot, a görcsös testtartást.
Ha beszélünk a szindróma Abt-Letterer-Siba , hogy ez jellemzi a kiütés ekzemopodobnye természet, lokalizált fülek, világos rózsaszín seborrhea kialakulását a bőr felszínén a fejét. Fokozatosan, a formáció a skálák rétegeket elválasztjuk, amely képződéséhez vezet mély fekélyek, és tovább provokál fertőző elváltozások és szepszis.
A fotó csecsemő szindróma Abt-Letterer-Siba a r istiotsitoze
Ez patológiás formája jellemző gyermek 2 éves korig, akik a háttérben a betegség a szokásosnál korábban kezd kitör fogak, van expozíció az íny.
Néha vannak jelei a tüdő elváltozások - erős tartós köhögés, légszomj, a tünetek, mint pnevmotoraksicheskaya thoracolumbaris tüdő fájdalom, légszomj, légzési nehézség.
is előfordulhat sredneushnyh a gyulladásos tünetek, megnagyobbodott lép és / vagy máj-fertőző gyulladás nyirokcsomók, anorexia és ingerlékenység. Az olyan tünetek, mint a trombocitopénia és az anémiás rendellenességek rosszabbítják a prognózist.
szindróma Henda-Shyullera-Christian inherens megnyilvánulásai:
- diabetes insipidus formában kíséri bőséges mochevyvedeniya( akár 9 l / sec.);
- A szem izmainak és az optikai idegrostok infiltratív elváltozásai által okozott ödémák;
- Csontsérülések lapos csontokon, mint scapula, bordák, koponya, medence.
Ez patológia gyakran bonyolítja középfülgyulladás, fogvesztés, károsodott polovozhelezistoy tevékenységek és szintetizáló nemi hormonok, a kórosan magas prolaktin hormon.
hisztiocitózis fény
pulmonális hisztiocitózis gyakran nevezik granulomatosis, mert a patológia jellemzi a granulomák. A tüdõsténycitózis történhet az elsõdleges krónikus és akut formában.
Az akut formában tipikus a granulomatózis és a cisztás elváltozások kialakulása a tüdőszövetekben, ami a testtérfogat észrevehető növekedéséhez vezet. Akut pulmonális hisztiocitózis jellemzi gyors progressziója és a betegségek terjedésének más rendszerek, mint például a csontok, bőr, vese, központi idegrendszer, és jellemző a száraz köhögés, láz, nehézlégzés.
A krónikus formája többszörös emphysema-szerű duzzanat kialakulásának és csontos kiütéseknek a kialakulását jelenti a tüdő felületén. A tüdő krónikus histiocytosisában a betegek olyan jeleket mutatnak, mint például:
- torokgyulladás;
- Légszomj;
- Patológiai gyengeség;
- Fájdalmas tünetek a felszíni, a kismedencei és a koponyacsontban;
- Hormonális rendellenességek szimptómás cukorbetegséggel diabetes insipidus;
- Egy kimerítő, nem termékeny köhögés.
Az akut tanfolyam pulmonális hisztokiocitózisa leginkább a 3 év alatti kisgyermekek esetében jellemző, a krónikus forma inkább a felnőttek számára jellemző.
Sinus histiocytosis a nyirokcsomókban
A szisztémás sinusis ritka a patológiában és jóindulatú.A nyirokcsomók szöveteinek kórokozóinak felhalmozódása jellemzi, ami a nyirokcsomók nagyobb mértékűvé válik.
Ez a patológia kétféle változatban fordulhat elő:
- A nyirokcsomó sejtek tipikus rendellenessége;
- A nyaki nyirokcsomók lokalizációja jellegzetes növekedéssel.
Néha, a nyirokcsomókkal együtt, a sérülések lefedi a bőrt, a csontszövetet, a nazofarynxet. Gyakran előfordul, hogy a sinus histiocytosis a vér rákos patológiáit kíséri. Egy tipikus betegség esetén az ilyen tünetek:
- hyperthermia;
- A nyirokcsomók nagyobb térfogata;
- Arthralgia és ossaly;
- anémia tünetei;
- A neutrofil leukocitózis jelenléte;
- Magas ESR arány.
kóros folyamatokat állandóan súlyosbítja kíséretében hiánya immunvédelem és a plazma fagocitózis( ha phagocyták leválasztás és elnyeli a plazma sejtek).A diagnózis a hisztiocita látható, kezében limfouzlovoy biopszia és más laboratóriumi vizsgálatok.
jellemzői a betegségben szenvedő felnőttek és gyermekek
gistiotsitoznye Minden faj megnyilvánulása ugyanazon betegség folyamata, csak a tüneteket és a prognózist őket különböző.Néha a betegség egyik típusa átmegy a másikba.
Gyermekgyógyászati betegeknél gistiotsitoznoe károsodás alakulhat három formában:
- Langerhans;
- rosszindulatú;
- A vírussal összefüggő hemofagocitózis szindróma.
szerint statisztikai adatok, a gyermekek histiocytózis kiderült gyakorisággal 1 eset per 1 millió. Szem., És a felnőttek és még ritkább. Ráadásul a fiúk nagyobb valószínűséggel alakulnak ki ilyen anomáliák.
Lengergansokletochny formájában hisztiocitózis szindróma Henda-Shyullera-Christian más szisztémás és fenntartható fejlődés. Ez jellemző a granuloma-szerű csontok, nyirokcsomók és szervetlen károsodások manifesztálására.
a patológia a későbbi szakaszaiban progresszió jellemzi tünetek formájában:
- dülledt szemű;
- Koponya-csont granulomatós formációk;
- A cukorbetegség nem rosszindulatú változata;
- betegek 30% -ánál, amelyek a bőr elváltozások, mint például infiltrativ képződmények a lágyéki és a hónalji.
rosszindulatú histiocytózis forma gyerek szinte mindig a végén halálosan, mint a patológia befolyásolja a gyermekek 3 éves korig. Rövid időközönként a betegség súlyos rendszerszintű rendellenességeket és rendellenességeket okoz, amelyek a csontszöveteken és belső szerveken keresztül terjednek.
Malignus gistiotsitoznym formák sajátos jelenlétének bőrelváltozások, mint például a kialakulása egy barnás-barna papulák, eritemopodobnye kiütés, gyakran degenerates egy a mély fekélyesedést.
diagnosztika Diagnosztikai Laboratórium és műszeres vizsgálatok alapján különböző biopsziás mintákból kimutatására langergansnyh sejteket. A pulmonális hisztiocitózis szükséges kiegészítő vizsgálatok elvégzésére a radiográfiás mellkasi terület, bronchoszkópos elemzése, valamint a nagy-komputertomográfia.
A kép CT a mellüregben, ami azt mutatja, granuloma eozinofil forma histiocytosis Langerhans
Gistiotsitoznye folyamatok gyakran hasonló tüneteket más patológiák, mert meg kell különböztetni a gennyes folyamatok csont-és csontvelő szöveti, tuberkulózis elváltozások, rák a vér és érrendszeri autoimmun gyulladás, mint granulomatosis. Terápiás kezelés
események alapján választjuk ki a diagnosztikai adatokat és a meghatározási lépését az alak a kóros folyamatot. Ha a patológia jellemző a súlyos, a kezelés histiocytózis szükséges elvégezni a profilban hematológiai kórházba. Habár az orvostudomány tud ilyen esetekrõl, maga a hisztiocitózis orvosok részvétele nélkül megoldódott.
Mivel a betegek, gyermekek, azok biztos, hogy kórházba lefolytatása érdekében terápia citotoxikus és hormonális szerek, például prednizolon és Leykerana.
A szakértők többsége hajlamosak azt hinni, hogy a legmegfelelőbb kezelési lehetőség ciklikus vétel ezen gyógyszerek - az egész folyamán 10 kéthetes ciklusok között szünetet tanfolyamok 14 napon át. Ha a gyerekek histiocytózis kevésbé fordul elő, agresszíven, a kijelölt tüneti gyógyszerek, mint dekaris és hidroklorotiazid.
Amikor csont elváltozások histiocytózis látható, kezében az ionizáló sugárzás kezelések, akkor feltétlenül rendelt természetesen citosztatikus és hormonkezelést annak érdekében, hogy megakadályozzák a további visszaesés. Ha a sugárzás kezelés ellenjavallt vagy hiába, akkor folyamodnak műtéti beavatkozás együtt bevezetésével a gyógyszer a csont hormon glükokortikoid-csoport.
Ha van egy veszteség tüdőszövet, látható a drogok, mint a teofillin kapcsolatos bronchodilációs szerek. Súlyos tüdőkárosodás esetén a szerv eltávolítása javasolt. A felnőtt betegeknek ajánlott a visszaesés megakadályozása, hogy tartósan elhagyják a cigarettákat.
Bőrelváltozások esetén ajánlott a monokémoterápia alkalmazása Vepesid-rel. Emellett jó terápiás hatás érhető el a sinus histiocytosis kezelésében interferon-gyógyszerek alkalmazásával.
előrejelzés
Általában a histiocytosis prognosztikai adatai kedvezőek. Bár a patológiát szisztémás és szervi rendellenességek jellemzik, terápiás módon kezelhetők.
A gyakorlat azt mutatja, hogy a legtöbb esetben a hisztiocitózis( körülbelül 80%) végződik a teljes gyógyulást a beteg. A magas mortalitás csak a többszervi elváltozás esetén jellemző.
A Langerhans sejtek tüdőségeinek pathomorfológiai jellemzőiről szóló videó: