Az alapvető thrombocythemia( ET) számos szinonimával rendelkezik. Az orvosi szakirodalom, nevezhetjük megakaryocyta leukémia, primer thrombocytosis, vérzéses trombocitémaia idiopátiás thrombocytosisban.
Mindezen komplex kifejezések azt jelzik, hogy az esszenciális thrombocythaemia lehet tulajdonítani hematológiai rosszindulatú - rosszindulatú betegségek hemopoetikus és limfatikus szövetekben. Ebben a betegség érinti az őssejtek csontvelő - megakariociták, amelyek kezdetben kezdenek szaporodni kontrollálatlan és akkor is kontrollálatlan szintetizált vérlemezkék.
okok esszenciális trombocitémia
Mivel az elsődleges alapvető thrombocythaemiás egy rákos beteg, az igazi oka annak előfordulása, amíg valaki nem ismert.
Van egy hipotézis, hogy a csontvelő őssejtek károsodásának fellendülése a környezeti erőforrások sugárterhelését okozza.
A másodlagos esszenciális thrombocythemia tekintetében a következők lehetnek:
- egy fejlett fertőző betegség;
- műveletek a lép eltávolítására;
- súlyos vérzés;
- belső szervek szisztémás elváltozásai - sarcoidosis;Fejlett artritisz( általában reumatoid)
- ;
- számos malignus rákot.
Epidemiology
- Essential thrombocythaemia ritka: százezer felnőtt állampolgárok csak három vagy négy embert érinthet a megnyilvánulása( más forrás szerint, csak egy esetben egymillió lakosra jutó évi észlelése).
- A betegségnek két csúcsa van: az első 30 vagy negyvenéves betegen fordul elő.Ebben a korosztályban a fiatal nőknél az esszenciális thrombocythemia eseteit kétszer gyakrabban észlelik. A betegség második csúcsát az ötven évnél idősebb embereknél tapasztalták. Ebben a korban a betegségek előfordulása mindkét nemben közel azonos.
- Az elsődleges thrombocytosis esetei a serdülőkorúak és a két-tizenhárom éves korú gyermekek között rendkívül ritkák. Tünetek
közel egyharmada az összes eset esszenciális thrombocythaemia nem teszi magát érezte elég hosszú ideig.
A kóros folyamat előrehaladása nagyon lassú. Gyakran előfordul, hogy az első eltérések a vérvizsgálatokban és az egészségromlással kapcsolatos panaszok kezdetén nem csupán hónapok, hanem évek is megoszlanak.
- Először a betegek csökkenéséről számolt be, hogy a teljesítmény, gyakori fejfájás, hányinger és a tendencia, hogy rendszeres szédülés és jelenléte a különböző neurológiai tünetek visszaélés bizonyítható az agyi artériák. Az ET szakembereinek ez a csoportja nem specifikus.
- A betegek paradox módon kombinálják a spontán vérzés kialakulásának és a vérrögképződés kialakulásának hajlamát. Vérzésre hajlamosak, az orvosok azt mondják, hogy a hemorrhagiás szindróma - az ET egyik legszembetűnőbb megnyilvánulása. A szindróma jelenlétét a betegség minden fázisának mintegy felében mutatják. A betegek súlyosan vérzik a fogínyt, vérzést jeleznek a bőr felületén. Sok esetben a vese, a tüdő, gyomor-bélrendszeri vérzés, és a vér mentesítést a húgyúti. A vérzés súlyossága eltérhet.
- Az alapvető trombocitémia artériák trombózisa leggyakrabban perifériás, agyi és koronária. Vannak olyan mélyvénás trombózisok a lábakon, valamint a pulmonalis artériák thromboembolia. Fokozott vérlemezke
- szintézis vezethet a fejlesztési rodonalgia - rendkívül fájdalmas állapot kíséri hirtelen lüktető fájdalom lokalizálódik kizárólag a végtagok. A páciensnek a nehéz terhelések idején való kimerülésekor lecsillapodtak a hideg vagy a pihenés hatásai. Ennek a tünetnek a jelenléte gyakran az elválasztott végtagok disztrófiás változásához vezet.
- trombózis kis hajók és vége képződése trofikus fekélyek, gangréna és nekrózis száraz ügyében és lábujjak. Lehet, hogy egy teljes elvesztését érzés a lebeny a fül és a orrhegy, magyarázza a károsodott vérkeringést áramlás a legkisebb erek.
- Kis pattanások és pontos vérzés( petechia) spontán jelennek meg a betegek bőrén. Ez egy másik jellegzetes ET megnyilvánulása.
- A betegek felében szignifikáns növekedés mutatkozott a lépben, a máj ötödik részében.
- Essential trombocitémaia ütött a test egy terhes nő is okozhat multiplex infarktusnak a méhlepény, és vált a tettes a placenta elégtelenség. Ez a terhesség gyakran spontán abortusz( az esetek 35% -ában) vagy koraszüléssel végződik. Ez teljesen lehetséges és a méhlepény idő előtti elváltozása. Az a gyermek, aki kifejlesztett egy anyát szenved az ET tapasztalható jelentős késedelmet a mentális, szellemi és fizikai fejlődés.
- A legtöbb ET-ben szenvedő beteg jelentősen lecsökken. Néhányukban a nyirokcsomók egész csoportja megnagyobbodik.
Diagnostics ET
- során orvosi vizsgálat több okból szakember meg tudja állapítani a jelenléte trombózis az erek, és az a tény, hogy egyre nagyobb a lépben és a májban.
- A vérlemezkék növekedésének szintjét általános vérvizsgálattal kell meghatározni.
- A véralvadási rendszer működésének meghatározásához a betegnek koagulogramot kell rendelnie. Ezután figyelemmel kíséri az előírt kezelés hatékonyságát. Amikor
- gyanúja esszenciális trombocitémia csontvelő vizsgálatot végeznek módszerekkel trepanobiopsy szöveti biopszia és törekvés. Mintavételhez használja a csípőcsontot és a szegycsontot. A tanulmányi szöveti választ ad arra a kérdésre, hogy van-e növekedést megakaryocytákban( óriás sejtek, amelyek okot adnak a vérlemezkék) és az érett vérlemezkék.
- Számos speciális molekuláris genetikai és citogenetikai vizsgálatot végeznek a jellemző mutációk azonosítására.
- során további vizsgálatok( kolonoszkópia bél, tüdő röntgen, ultrahang képet a belső szervek, fibrogastroskopii) kimutatására vagy jelenlétének kizárására tüneti trombocitózis kísérő rosszindulatú daganatok, akut és krónikus vérzés, valamint a krónikus és akut fertőzések.
orvosok, akik a betegség kezelésére
az esszenciális thrombocythaemia kezelésére részt egy szakértői csoport. Mint kiderült, ez eredményeként egy rutin vér vizsgálatok, az első orvos úgy dönt, hogy utalja a beteget, hogy egyes szakértők szerint ez a terapeuta.
végleges diagnózis nem azonnal, hanem csak miután alaposan történelem vesz, beteg felügyelet, és lebonyolítása egy átfogó vizsgálat a vér és a belső szerveket. Az onkológus további kezelésének és kölcsönhatásának taktikája a betegség súlyosságától és a megnyilvánulások sajátosságától függ.
Medical taktika
- tapasztalt szakember tudja, hogy ennek hiányában a súlyos tünetek kezelésére esszenciális thrombocythaemia nincs szükség. Még a magas thrombocytaszám a vérben sem tekinthető indikációnak az azonnali radikális kezelés kialakulásához. A legjobb taktika a tünetmentes fiatal betegeket, valamint idős betegek alacsony trombózis kockázatát az okozza, kemoterápia. Régóta bebizonyosodik, hogy azok a fiatal betegek, akiknek a betegsége tünetmentes, sok éven át nem képes kezelésre. E körülmény miatt az ilyen betegeket egy hematológus felügyelete alatt tartják. A kezelés csak komplikációk esetén kezdődik.
- Ha nagy a trombózis kockázata, a citosztatikumok kemoterápiáját alkalmazzák. Az első szakaszban azt tervezték, hogy a vérlemezkék szintjét bizonyos( 60 000 l / μl) értékig csökkentse. Megismételt trombózis esetén a gyógyszerek adagja megnövekedett. Ennek eredményeként a vérlemezkék száma a vérben közel van a normál értékhez.
- trombózis kis artériák, bevonásával mindenféle látásromlás, a fejlesztés a tranziens agyi ischaemia és rodonalgia kezelt betegeknél trombocitaromboló szerekkel - gyógyszerek, amelyek akadályozzák a trombusképződés folyamatához. A hatás e gyógyszerek vezet az a tény, hogy a vérlemezkék kevésbé tapadós, részben elveszíti azt a képességét, hogy tartsák - ragadt a vérerek falában. Az egyik leghatásosabb thrombocyta-gátló szer az aszpirin( acetilszalicilsav) számára ismert. A kis artériák trombózisának összes fenti megnyilvánulása teljesen eltűnik, ha alacsony dózisú aszpirinszel kezelik. Az
- ET-t biológiai készítményekkel - interferonokkal is kezeljük. Ha
- kifejezve thrombocytosisban teli komplikációk, veszélyezteti a beteg életét, eljáráshoz folyamodhatnak trombofereza aki szállít vért a beteg ember számára felesleges vérlemezkék. A manipulációt egy speciális eszköz segítségével - a vérsejtek elválasztásával végezzük. Trombózis után a hemorrhagiás és trombózisos szövődmények komplikációinak klinikai képe jelentősen javult.
Disability
beteg ET jelenlétében bizonyos kritériumok előírt a vonatkozó jogi aktusok lehet rendelni fogyatékosság.
fogyatékosság Group( I, II vagy III) esszenciális trombocitémia mértéke határozza meg a betegség súlyosságának. Leggyakrabban működik.
Rokkantság esetén a fogyatékosság eltávolítható.Ezt a döntést az orvosi és munkaügyi szakértői bizottság( VTEK) végzi.
Élettartam
betegek életkilátásait esszenciális thrombocythaemiás alig csökkent. Degeneráció
ET akut leukémia( ez fordul elő kevesebb mint két százaléka az esetek) általában munkamenetekhez társított kemoterápiás segítségével citosztatikumok.