Skleroderma sistemik: diagnosis, pengobatan, klasifikasi, prognosis

click fraud protection

sistemik scleroderma MIC - penyakit berat jenis autoimun, terkait dengan jaringan ikat manifestasi penyakit pemadatan dan menyembuhkan, lesi vaskular, jaringan, alveoli paru-paru, infark, ginjal, sistem pencernaan dalam bentuk fibrosis( pertumbuhan jaringan ikat dengan deformasi bekas luka dari organ-organ internal karenaperadangan).

Juga diwujudkan sebagai gejala iskemia vaskular perifer dalam bentuk sindrom Raynaud. Oleh karena itu, hari ini kita akan mengulas sejarah penyakit sistemik skleroderma, terapi, patogenesis, sebab dan rekomendasi klinisnya.

Fitur penyakit pada orang dewasa dan anak-anak

skleroderma sistemik, yang dimulai pada anak-anak di usia muda, memiliki beberapa perbedaan, dinyatakan dalam dominasi artikular dan distrofi otot, mobilitas rendah, keterbelakangan dan jari-jari kaki, kontraktur( mobilitas terbatas pada sendi akibat perubahan patologis pada jaringan lunak).Tapi luka dalam( visceral) jarang terjadi.

Permulaan penyakit ini paling sering tak terlihat dan bertahap, kasus akut jarang terjadi. Seiring perkembangan penyakit dan mempengaruhi proses patologis organ baru, penyakit ini mengambil alih seluruh tubuh dan memanifestasikan dirinya dalam banyak sindrom.

Mari kita bahas tentang klasifikasi yang dimiliki skleroderma sistemik.

Pada keanehan spesialis skleroderma sistemik mengatakan dalam video di bawah ini:

Klasifikasi

Formulir Ada dua bentuk dasar dari penyakit:

1. bentuk diffuse dari scleroderma sistemik dengan lesi kulit umum yang agresif dan cepat, perkembangan nodul pada ekstremitas, wajah, tubuh, penyebaran bertahap dari proses patologis di semua organ.
2. Acrosclerotic( limited) - dengan area yang terpisah dari kerusakan pada kulit, penebalan pada wajah, tangan, kaki, pergelangan kaki dan pergelangan tangan. Sindrom CREST - subform akroskleroticheskoy sclerosis memanifestasikan:
   • kalsifikasi( deposisi dalam jumlah besar garam kalsium dalam bentuk node di bawah kulit, di siku, pinggul, jari kaki, di sepanjang tendon dan fasciae);Sindrom Reynaud
   • ( kejang arteriol dan kapiler jari dengan gangguan peredaran darah, nyeri, kulit dingin dan biru);
   • merupakan pelanggaran fungsi esofagus;Sklerodactylia
   • ( menguatkan kulit pada jari dengan atrofi jaringan subkutan);
   • melalui telangiectasia( dilatasi pembuluh darah dalam bentuk tanda bintang dan jerat pada kulit).

juga penting untuk mengetahui: kombinasi

• fitur SSD dan gangguan jaringan ikat lainnya( arthritis, lupus erythematosus, dermatomyositis) disebut salib( CROSS) sindrom.
• Bentuk mendalam dari SSD diungkapkan terutama oleh manifestasi organ dalam, dan patologi pada kulit praktis tidak diamati.
• Isolate scleroderma remaja, yang ditandai dengan fokus terpisah dari kulit yang rusak, sindrom Raynaud ringan, namun disertai peradangan, nyeri, gerakan sendi( dengan kelainan tungkai).Lesi jaringan organ dalam tidak ada, gangguan fungsional terjadi.

penyakit

saja aliran penyakit ini dinyatakan dalam tiga varian utama yang berbeda dalam manifestasi utama, gejala, tingkat keparahan dan tingkat keparahan, dan dinamika prognosis:

• akut( aktif berkembang);Bentuk subakut
• ( tingkat progresif sampai sedang);Bentuk kronis
• ( lamban).

Sekarang lebih terinci:

• Dengan jalan akut sepanjang tahun, fibrosis progresif jaringan dan organ berkembang, manifestasi gejala yang aktif dan menonjol, pengembangan sindrom "skleroderma ginjal".
• Subakut dimanifestasikan oleh kerusakan pada jaringan sendi, otot, kulit dan organ tubuh, tanda-tanda peradangan kekebalan( sesuai analisis), kelainan vaskular lemah;bentuk kronis
• berkembang perlahan-lahan selama 5 - 10 tahun, secara bertahap diwujudkan dalam gangguan trofik, kerusakan pembuluh darah( sebagai gejala dari Raynaud, padat dermal edema, pembentukan bekas luka, kontraktur, osteolize( resorpsi tulang), ulserasi dan penyempitan kerongkongan, cedera miokard, Jaringan paru-paru Kelainan kulit seringkali kecil, terbatas dan untuk waktu yang lama adalah satu-satunya gejala skleroderma sistemik

Tahapan

Penyakit ini terjadi dalam 3 tahap:

1 - primerTanda-tanda( terutama, sendi dan vaskular( kejang dingin seperti Reynaud, sianosis kronis), yang paling menguntungkan untuk pemulihan

2 - generalisasi atau manifestasi dari banyak gejala dan perampasan semua sistem dan organ oleh penyakit. Hasilnya kurang terlihat.- Perubahan organik( tahap akhir dengan lesi vaskular, dystropik, sklerotik yang parah dan perkembangan nekrosis pada bagian tubuh atau fungsi organ yang tidak adekuat).Prognosis yang paling tidak baik untuk pemulihan dan kualitas hidup.

Penyebab

Penyebab penyakit ini, dan juga penyakit jaringan ikat lainnya, tidak diketahui obatnya. Diasumsikan bahwa peran utama dalam pengembangan skleroderma sistemik memiliki cacat sistem kekebalan yang diwariskan, yang menyebabkan gangguan autoimun. Hal ini terwujud dalam kelebihan produksi antibodi terhadap sel-sel organisme asli, yang sistem kekebalannya mengganggu untuk alien, menghancurkannya.

Dalam kasus SSD, "orang asing" adalah sel jaringan ikat. Blok imun spesifik yang diperkenalkan ke dalam pembuluh, jaringan, organ plasma darah untuk waktu yang lama pindah, secara bertahap menghancurkan mereka. Sebuah varian dari asal virus dan genetik dari penyakit ini juga dipertimbangkan.

Faktor risiko berikut:

• supercooling;Getaran
• dan gemetar saat operasi;Trauma
• ( seringkali - trauma pada tengkorak);Penyakit menular
• ;Kontak
• dengan bahan kimia dan farmasi;
• perubahan endokrin tubuh;trauma mental dan kelebihan beban saraf;
• faktor alergi.

Mengenai gejala skleroderma sistemik kita akan bicara lebih jauh.

Gejala

Tanda klinis utama skleroderma sistemik:

• sensitivitas dingin atau sindrom Raynaud - sering gejala utama. Hal ini memanifestasikan dirinya secara tiba-tiba mati rasa 2 - 4 jari, perasaan dingin, pucat tiba-tiba dan ujung jari kebiruan. Setelah selesai serangan - nyeri, terbakar, sensasi panas dan kemerahan pada jari. Kemudian, sebagai penyakit berlangsung, menangkap kaki, bibir, wajah, lidah.
• melompat suhu tubuh;
• penurunan berat badan yang signifikan sebelum kahesii( hingga 10 kg atau lebih);malnutrisi jaringan
• ;cedera ginjal
• dalam bentuk nefropati akut - fungsi ginjal( disebut skleroderma ginjal) dan dalam bentuk kronis - dengan kerusakan glomerulus dan tubulus;
• kardiosklerosis, perikarditis, aritmia, gangguan irama dan konduksi kontraksi miokard, insufisiensi sirkulasi dalam pembuluh koroner, insufisiensi mitral fungsional;
• kulit lesi - dasar gejala( padat pembengkakan yang menyakitkan, indurasi - pemadatan, imobilitas ekspresi wajah bintik-bintik karena pigmentasi tidak merata pola vaskular tajam, vasodilatasi wajah, membuang-buang);Penyakit
• paru( emphysema, bronkiektasis, alveolitis fibrosa, pneumonia, fibrosis paru);
• polineuropati tahan( nyeri, gangguan sensasi di ekstremitas, penurunan refleks tendon);hipotiroidisme
• , autoimun tiroiditis, kadang-kadang - hipertiroidisme, disfungsi seksual;
• trigeminy( peradangan pada saraf trigeminal);
• ditinggikan tingkat sedimentasi eritrosit;peningkatan
• protein dalam darah( lebih dari 84 g / l);
• tingginya kandungan imunoglobulin dalam darah;
• faktor artikular( polyarthralgia, arthritis, periarthritis dengan keterampilan gangguan motorik dan patologi fibrosis, ostelioz( resorpsi tulang) falang jari, jari deformitas; jaringan internal yang
• kalsifikasi, jari, siku dalam bentuk edema cembung putih, bersinar melalui kulit;
• esophagitis- peradangan pada esofagus dengan ulserasi, kesulitan menelan, nyeri dan kejang, penyempitan lumen esofagus; hilangnya
• otot dalam bentuk myositis( nyeri, kelelahan, kekakuan) sistem

diagnostik. Saya Scleroderma

tanda-tanda dasar

1. scleroderma lesi kulit dengan pigmentasi yang tidak merata, dimulai dengan pembengkakan padat, pengerasan dan atrofi jaringan subkutan dari tangan, wajah, mengambil bentuk masker. Sindrom
2. Raynaud.
3. kerusakan sendi dan otot dengan perkembangan nyeri, pembengkakan, gangguan gerak terus-menerussendi yang menggabungkan fitur dari arthritis revmatoidnopodobnogo, deformasi periarticular( atrofi dan peradangan pada jaringan lunak sekitar tulang rangka, berserat myositis( radang mousekwintal jaringan parut) jari
4. Osteolysis, shortening dan deformasi mereka.

metode Pro diagnosis dan pengobatan scleroderma sistemik menceritakan video:

Laboratorium Data

• Dalam darah ada kadang-kadang - tanda-tanda anemia, mengurangi atau, sebaliknya, meningkatkan jumlah leukosit, LED yang lebih tinggi dari 20 mm / jam, meningkat protein - 85 g / l,set( lebih dari 22%) imunoglobulin, berbagai antibodi untuk DNA asli.
• Urine - peningkatan ekskresi hidroksiprolin( indikasi patah tulang) banyak protein. Ketika
• darah penelitian imunologi mengungkapkan: setengah dari pasien - kehadiran RF, pada 30 - 90% - antibodi anti-nuklir pada 3 - 7% - sel lupus.
• Ketika X-ray terdeteksi: deposisi garam
  • bawah kulit, terutama pada jari-jari, kaki, siku, lutut;
  • resorpsi tulang di tulang jari, siku, punggung departemen rusuk;
  • osteoporosis di sekitar sendi( jaringan resorpsi tulang), beberapa erosi tulang rawan artikular;ekstensi
  • atau penyempitan kerongkongan kerongkongan;
  • berdifusi fibrosis paru dan peningkatan curah jantung.
• Elektrokardiogram mendeteksi perubahan jaringan miokard, blok atrioventrikular.

terapi Pro di klinik dan rakyat remedies untuk skleroderma sistemik jelaskan di bawah.

Pengobatan

Skleroderma sistemik adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan, namun penanganan sifat individu memperbaiki kondisi dan fungsi organ, memperpanjang umur pasien dan meningkatkan kualitasnya.

Terapi dan pengobatan

Pengobatan terapeutik pada pasien diabetes selalu kompleks, bertujuan untuk menghilangkan atau mengurangi gejala penyakit. Obat untuk pengobatan dibagi menjadi tiga kelompok dasar:

1. Antifibrotik: D-penicillamine, lidase, colchicine, diucifon.
2. Vascular agen: vasodilator, obat, agen anti-caking( agregasi) platelet dan pembentukan trombus tersebut tumpang tindih pembuluh angioprotectors untuk normalisasi dan negara vaskular( Nifedipine, Curantil, Trental, Reopoligljukin
3. Sarana menghilangkan peradangan dan menekan reaksi kekebalan tertentu.. organisme( hormon, obat antineoplastik - sitostatik) Selain

, berlaku:

• Hingamin, delagil, Plaquenil - persiapan aminohinolinovogo;
• berartiMenurunkan tekanan darah( Normatens, captopril, Capoten)

Fitur Aplikasi persiapan

D-penicillamine -. . Obat utama untuk pengobatan scleroderma, dapat menghentikan perkembangan akut penyakit selama kursus agresif dari D-penicillamine secara signifikan mengurangi penebalan kulit, gejala Raynaud, mencegah beratPatologi organ dalam, membantu melunakkan manifestasi artralgia, mialgia, mengurangi bengkak, meningkatkan trofisme, pergerakan sendi. Mengurangi palpitasi, sesak napas, gejala kardialgia, meningkatkan fungsi menelan. Di bawah pengaruh D-penicillamine ada perlambatan dalam pengembangan penyakit paru-paru, peningkatan harapan hidup pasien yang ditandai.

Efek samping yang merugikan kurang jika pengobatan dimulai dengan dosis rendah 250 mg per hari, dengan peningkatan 2 - 3 bulan sampai 450 - 900 mg. Kursus berlangsung beberapa bulan sampai hasil terapi positif diamati. Obatnya diminum satu jam sebelum makan.dosis tinggi menyebabkan peningkatan efek samping: glomerulonefritis, miastenia gravis, anemia, penurunan leukosit dan trombosit, demam, ruam kulit, perdarahan, kejang, kehilangan rambut. Kontraindikasi: gagal ginjal awal, kerusakan hati, kekebalan terhadap zat aktif.

Imunosupresan hanya digunakan dalam program agresif skleroderma sistemik dan ancaman komplikasi yang mengancam jiwa. Tetapkan Azathioprine( imarant), Cyclophosphamide dalam jumlah hingga 200 mg per hari, Chlorambucil dalam dosis harian 8-15 mg.

glucocorticosteroids( terutama prednisolon) diresepkan untuk penggunaan jangka panjang di akut dan subakut, atau 1 - 2 tahun di eksaserbasi sclerosis perubahan inflamasi kronis dan dinyatakan. Myositis, pericarditis memerlukan penggunaan dosis harian awal 30 sampai 50 mg( 3 sampai 4 dosis) dengan penurunan bertahap. Secara akut dengan fibrosis berat organ dan jaringan, sediaan hormonal memberi efek hanya bila dikombinasikan dengan D-penisilamin. Penggunaan glukokortikosteroid jangka panjang pada skleroderma sistemik tidak dianjurkan.

Agen aminoquinoline membantu penggunaan jangka panjang, seperti yang diperkirakan oleh banyak pasien. Delagil pada dosis harian - 0,25 g, Plaquenil - 0,4 g diberikan dalam MIC pengobatan gabungan sering - jika pasien tidak mentolerir D-penicillamine, sedangkan perubahan signifikan dalam sendi.

• Untuk perbaikan lesi kulit dan sendi, Lidase 64 -122 ED( suntikan 12-14) atau lidase yang menggunakan elektroforesis disuntikkan secara subkutan. Intervensi sampai 3 bulan. Terapan, secara umum, dengan skleroderma kronik dan fokal. Kontraindikasi - keparahan proses akut, permeabilitas pembuluh darah yang signifikan.
• Sejak dimulainya penyakit ini, perlu memperbaiki mikrosirkulasi di pembuluh darah, mencegah dan menghilangkan kejangnya selama fenomena Reino. Terapkan Prazosin, Reserpin, Methyldofu, Nifedipine, Diltiazem. Semua obat ini memiliki efek yang sangat tidak diinginkan, jadi pengobatannya tidak lama lagi. Pasien dengan baik mentolerir obat dengan tindakan Nifedipine berkepanjangan dalam dosis harian 30-60 mg( sampai 90 mg).Seringkali obat ini menunjukkan hasil pengobatan yang sangat baik.
• Ketanserin - penghambat reseptor serotonin - telah membuktikan dirinya dengan baik di SSD.Iloprost mengurangi keparahan serangan, mendorong penyembuhan borok.
• Pentoxifylline digunakan untuk mengaktifkan sirkulasi darah pada kapiler.

Metode

• lainnya Fisioterapi disarankan untuk memperbaiki mobilitas persendian.
• Untuk memperlambat kerusakan sendi, mengurangi rasa sakit, pembengkakan, pembengkakan - gunakan obat anti-inflamasi non-hormonal atau resep prednisolon( tidak lebih dari 10 mg per hari).
• Reflex esophagitis, yang menyertai scleroderma sistemik, memerlukan perhatian khusus. Gunakan obat yang mengurangi keasaman sari lambung( simetidin, Ranisan, ranitidin jika perlu, omeprazol - pada kapsul sebelum tidur).Dianjurkan untuk sering-sering makan, tapi dalam porsi kecil, angkat kepala tempat tidur, hilangkan kopi, coklat, teh kuat, produk yang santai di sfingter esofagus.
• Pijat multi harian dengan minyak membantu menjaga mobilitas jari, pergelangan tangan, kaki, meningkatkan elastisitas kulit. Untuk mempercepat penyembuhan bisul( tidak terinfeksi) pada jari, perban oklusif digunakan, borok dicuci, jaringan ulserasi dikeluarkan, enzim dioleskan, kulit di sekitar salep nitrogliserin dilumasi, agen vasodilatasi - Reserpin, Octadin digunakan. Jika ulkus terinfeksi - pengobatan topikal antibakteri dilakukan( Oflomelid, Stellanin)
• Untuk mengurangi pengeringan kulit, perlu menggunakan zat non-alkali lunak dengan aditif minyak, krim, salep dengan dasar hidrofilik saat mencuci.
• Obat-obatan seperti penicillamine, alkaloid colchicine, vitamin B10 dan E memperbaiki kondisi kulit.
• Sympathectomy, yang digunakan di SDS, memberikan perbaikan yang tidak stabil, tanpa mencegah perkembangan lesi vaskular. Sampai sekarang, cara mengobati fenomena Raynaud tidak memberikan pemulihan penuh. Dengan perkembangan lesi gangren dari jari dengan iskemia vaskular lengkap, amputasi ujung jari sering digunakan. Pasien
• STD merekomendasikan - memakai pakaian hangat, dengan menggunakan sarung tangan dan kaus kaki hangat, hentikan kebiasaan merokok, hindari, jika mungkin, stres psiko-emosional, gunakan Ergotamine, amfetamin dan β-blocker.
• Untuk infeksi paru, pengobatan antimikroba diberikan. Untuk menghilangkan hipoksia dengan adanya kekurangan oksigen, terapi oksigen dilakukan. Semua pasien dengan SSD dan lesi paru diberi vaksin pneumokokus.
• Jika patologi organ dalam yang parah tidak ada, lakukan transplantasi paru-paru, blokir "paru-paru jantung".Deteksi dini kerusakan ginjal di SDS memungkinkan untuk menjaga fungsi ginjal, untuk mencegah ensefalopati hipertensi. Penggunaan obat antihipertensi - Captopril, Clonidine, Enalapril, Propranolol, Minoxidil, Lizinopril - menstabilkan tekanan darah dan mengembalikan fungsi ginjal.
• Perkembangan aktif gagal ginjal memerlukan prosedur hemodialisis segera. Fungsi ginjal biasanya membaik setelah 4 sampai 6 bulan, dan hemodialisis dibatalkan. Melakukan transplantasi ginjal tidak tepat, karena pada skleroderma yang menyebar, proses patologis mempengaruhi semua organ.

Pencegahan

Kecurigaan SSD memerlukan pemeriksaan rinci secara rinci terhadap spesialis sempit yang memenuhi syarat. Pencegahan utama orang-orang yang berisiko termasuk:

pemeriksaan

1. profilaksis setahun sekali atau setiap enam bulan, pemeriksaan klinis( perhatian khusus - anak pubertas usia dengan faktor risiko)
2. Melakukan tes darah diperlukan,
3. urine Pengamatan ahli jantung dengan pelaksanaan dan analisis electrocardiograms, ahli saraf, psikoterapis
4. X-ray dan pemeriksaan USG organ
5. Pekerjaan SSD yang aman( bekerja tanpa risiko pendinginan, cedera, overstrain dan vaksinasi), bimbingan karir awal remaja denganancaman pengembangan SSA.
6. Nutrisi rasional, meningkatkan daya tahan tubuh, menghilangkan merokok sebagai faktor negatif, menghancurkan pembuluh darah.

Semua dokter spesialis, saat memeriksa dan menganalisis kondisi pasien, ditujukan untuk mendeteksi manifestasi penyakit primer, seringkali ringan.pencegahan sekunder - pencegahan eksaserbasi dan proses diseminasi - memungkinkan diagnosis dini dan identifikasi SSC, pengobatan aktif di rumah sakit, dan kemudian - pasien, sesuai dengan aturan:

• akses langsung ke dokter ketika mengubah negara secara keseluruhan atau terjadinya gejala tidak jelas;
• kepatuhan ketat terhadap diet dalam pengobatan skleroderma sistemik dan resep;
• pencegahan penyesuaian dosis produk obat tanpa izin dokter;
• menghilangkan hipotermia, kerja paksa, beban stres dan faktor-faktor yang memprovokasi;
• dalam hal terjadi pembedahan atau pengembangan infeksi, terapi suplemen dengan agen antibakteri sambil mempertahankan dosis kortikosteroid. Komplikasi

sistemik scleroderma menyebabkan peradangan pembuluh darah kecil, proliferasi jaringan fibrosa di sekitar mereka, penebalan dan pengerasan dinding. Kerusakan pada pembuluh darah menyebabkan gangguan langsung pada fungsi organ dalam. Ancaman utama terletak pada gangguan aliran darah parah yang memberi makan sel-sel jaringan dan organ dengan oksigen, yang menyebabkan kerusakan patologis mereka.

Dalam kebanyakan kasus, tanpa diagnosis dini dan pengobatan aktif selanjutnya, skleroderma menyebabkan konsekuensi serius. Di antara komplikasi:

1. Nekrosis( nekrosis sel) jaringan.
2. Fibrosis paru( lesi alveoli dengan proliferasi di sekitar jaringan fibrosa, yang menyebabkan kerusakan paru-paru).
3. Hipertensi pulmonal( penutupan lumen pembuluh darah paru-paru, menyebabkan tekanan abnormal dengan gangguan fungsi miokard).
4. Proteinuria( ekskresi aktif sejumlah besar protein dalam urin, yang menyebabkan penyakit serius dan disfungsi ginjal).
5. Aritmia dan gagal jantung.
6. Gangren dari ekstremitas.

Dengan tidak adanya perawatan intensif, proses penghancuran pembuluh darah, jaringan, sendi, dan organ berbahaya tanpa ireversibel. Tentang harapan hidup pasien yang memiliki sklerosis sistemik, mari kita bicara di bawah ini. Cuaca

• bentuk remaja sclerosis sistemik sering menguntungkan untuk penurunan bertahap dari banyak tanda-tanda scleroderma.
• Bentuk SDS kronis ketika dimulai pada usia muda, sering terjadi dengan kualitas yang baik dan dengan prognosis yang agak menguntungkan. Tingkat kelangsungan hidup pasien dengan bentuk kronis selama 10 tahun - lebih dari 84%, dengan subakut - sekitar 62%, dengan kursus akut - sampai akhir dekade ini, hampir tidak ada yang tersisa. Ini jelas menunjukkan fakta bahwa sifat jalan skleroderma adalah indikator yang sangat serius untuk prognosis lebih lanjut.
• Pada pasien dengan skleroderma sistemik yang memiliki frekuensi abnormalitas kromosom tinggi, prognosisnya lebih negatif.

D-penicillamine - sampai saat ini satu-satunya cara pengaruh aktif dalam bentuk akut dari penyakit, yang mampu memperlambat pembangunan dan secara signifikan meningkatkan prognosis. Selama 6 tahun dari pasien yang memakai penicillamine, selamat 9 dari 10 orang, dan tanpa pengobatan - hanya 5 dari 10. Studi ini menemukan dampak dari terapi jangka panjang dalam dosis tinggi( 1,5 g jumlah harian) dengan kursus agresif penyakit dengan penurunan yang signifikan dalam kematian.

Faktor penting untuk kelangsungan hidup dan pemulihan pasien STD adalah pekerjaan rasional pasien yang

• untuk skleroderma sistemik akut dan akut dipindahkan ke kecacatan;
• dan dalam bentuk kronis - benar-benar terbebas dari kerja fisik berat, tidak termasuk juga kemungkinan supercooling dan kontak dengan bahan kimia.

Skema terapi dan kerja yang kompeten secara positif mempengaruhi prediksi SSA dan memberi kemungkinan untuk mempertahankan kapasitas kerja normal dan standar kehidupan pasien STD yang cukup aktif.

Informasi yang lebih berguna lagi tentang terapi dan prognosis untuk skleroderma sistemik terdapat dalam video ini: