dari sistem saraf simpatik ganglioneyroblastom saham lebih dari 40% kasus, yang menempatkan mereka di posisi kedua di grup ini tumor. Paling sering ganglioneyroblastomy mempengaruhi anak-anak, yang berusia diletakkan dalam rentang usia 4-10 tahun.percakapan
layak ganglioneyroblastoma kombinasi khusus yang struktur( struktur ganglioneuroma hampir identik) terdiri bagian yang terdiri dari sel-sel saraf embrio( neuroblast).
Neoplasma jenis ini ditemukan pada anak-anak usia sekolah menengah, serta orang-orang muda tidak lebih dari dua puluh tahun.
Apa ganglioneyroblastoma?
Ganglioneyroblastomoy disebut neoplasma ganas neurogenic terdiri dari neuroblasts dan sel ganglion yang ditandai dengan berbagai tingkat diferensiasi. Eksternal
adalah neoplasma ganas yang tidak memiliki perakitan kapsul menyerupai warna abu-abu atau abu-abu-merah muda dengan fokus nekrotik dan beberapa pendarahan.
Penyebab dan gejala Spesialis penyakit
di neurologi masih tidak memiliki data yang akurat pada alasan untuk memberikan dorongan untuk ganglioneyroblastomy.
Kita hanya tahu bahwa itu adalah hasil dari keganasan ganglioneuroma.
Ganglioneyroblastome ditugaskan posisi menengah antara ini tumor jinak dan neuroblastoma ganas dan sangat agresif.
Gambaran klinis ganglioneyroblastomy didefinisikan lokalisasi tumor:
- Ganglioneyroblastoma terletak di ruang retroperitoneal memanifestasikan dirinya oleh kompleks gejala yang umum: pasien penurunan tajam dalam berat badan, gigih anoreksia( hilangnya lengkap nafsu makan), demam disertai dengan peningkatan terus-menerus dalam suhunilai lebih besar dari 38 derajat dan berkurangnya jumlah sel darah merah dan hemoglobin dalam darah.manifestasi karakteristik lain dari proses tumor ganas adalah adanya edema periorbital. Karena pelanggaran aliran cairan getah bening, yang paling sering terlokalisasi antara mata, memprovokasi munculnya yang disebut skor gejala - memar di bawah mata.darah berlebih zat aktif fisiologis - norepinefrin, epinefrin dan dopamin - memerlukan takikardia pengembangan( palpitasi), hipertensi arteri dan hyperhydrosis( berkeringat).Pasien sering mengamati kemerahan pada kulit, menyebabkan kemerahan pada wajah, serta diare kronis. Untuk
- ganglioneyroblastomy mediastinum ditandai dengan fungsi pernapasan terganggu: pasien tersiksa oleh sesak napas, batuk, serangan berulang dari asfiksia( sesak napas).napas mereka( dokter menyebutnya stenosis atau stridor) menjadi sangat bising: bunyi berdesis penuh mengi. Kompleks gejala di atas biasanya terjadi baik karena mekanisme respon refleks, baik karena neuropati paresis laring, berkembang sebagai akibat dari kompresi saraf vagus dan cabang-cabangnya tumbuh jaringan tumor. Simtomatologinya gangguan fungsi pernafasan muncul tiba-tiba dan berkembang sangat pesat - dalam beberapa hari. Neoplasma, sebagai aturan, ditandai dengan ukuran kecil, tidak mempengaruhi paru-paru dan mengarah ke pergeseran jaringan mediastinum. Jika tumor menekan struktur ganglia simpatis thoraks, gambaran klinis dilengkapi dengan pelanggaran fungsi keringat( dyshydrosis), munculnya anisocoria( murid dari berbagai ukuran) dan sindrom Horner, diwujudkan oleh kompleks gejala: enophthalmos( perpindahan bola mata ke orbit), ptosis( kelopak mata ptosis atas) dan miosis( kontraksi pupil).
- Ganglioneyroblastoma lokal di jaringan otak diwujudkan gejala khas dari tumor intraserebral. Gejala fokal dikurangi untuk pelanggaran justru fungsi-fungsi untuk kontrol yang bagian yang terkena otak yang bertanggung jawab. Pada saat yang sama mungkin menderita memori, perhatian, pendengaran, penglihatan, penciuman, sensorik dan motorik fungsi tubuh. Tingkat keparahan pajangan ini mungkin berbeda.
Ganglioneuroblastomas memiliki kapasitas tinggi untuk pembentukan metastase. Metastasis gangliononeblastoma otak terbatas pada batas sistem saraf pusat, yaitu sel kanker hanya dapat mempengaruhi sumsum tulang belakang dan otak.
Ganglioneuroblastoma mediastinum dan ruang retroperitoneal bermetastasis ke jaringan tulang, hati( dan sejumlah organ dalam lainnya) dan kelenjar getah bening.
Dalam perjalanan klinis ganglioneuroblastoma, tahap berikut dibedakan:
- Neoplasma ganas pada stadium I terbatas pada batas organ yang terkena.
- Tumor tahap II meninggalkan tubuh yang menjadi fokus lesi primer, namun tidak sempat menyebar ke kelenjar getah bening. Tahap perendaman ganglioneuroblastoma III
- , mematahkan garis median, melibatkan dalam proses tumor kelenjar getah bening yang terletak di kedua sisi kolom tulang belakang.
- Tumor tahap IV menyebabkan kerusakan signifikan pada tubuh akibat munculnya fokus metastatik pada jaringan tulang dan organ dalam.
Diagnosis tumor
- Diagnosis Ganglioneuroblastoma dimulai dengan pemeriksaan laboratorium darah dan urine. Kehadiran tumor ditandai dengan tingginya kadar prostaglandin dan katekolamin( noradrenalin, dopamin), serta produk yang terbentuk akibat dekomposisi pada sampel yang diserahkan. Survei sinar X
- dalam kasus ini bukanlah metode yang informatif, karena data yang diperoleh dari penelitian ini hanya bisa menjadi bukti tidak langsung adanya tumor di tubuh pasien. Sinar-X di ganglioneuroblastoma dari ruang retroperitoneal hanya akan menunjukkan adanya kalsifikasi paravertebral dan beberapa peregangan dari loop usus. Tumor yang dilokalisasi di mediastinum muncul pada roentgenogram sebagai bayangan bulat yang padat.
Untuk memvisualisasikan tumor, metode diagnostik modern digunakan, dilakukan pada peralatan medis yang sangat kompleks dan mahal:
- tomografi komputasi multispiral organ dalam( dalam penelitian ini, tabel tomograph bergerak terus menerus dan tabungnya berputar setiap saat);
- pemeriksaan ultrasonografi rongga perut;
- pneumomediastinography - metode pemeriksaan radiografi mediastinum, yang melibatkan pengenalan nitrous oxide atau oksigen ke dalam serat mediastinum;
- menghitung tomografi organ yang terlokalisir di dada;
- untuk dugaan tumor otak melakukan pencitraan resonansi magnetik organ ini.
Untuk mengecualikan adanya metastase atau mengkonfirmasi kehadiran mereka, gunakan: skintigrafi
- dari kerangka;
- pemeriksaan ultrasonografi hati;
- tusukan biopsi kelenjar getah bening. Metode yang paling dapat diandalkan dan tak terbantahkan untuk mendeteksi ganglioneuroblastoma adalah studi laboratorium tentang jaringan yang diambil dari pasien selama biopsi.
Selama biopsi stereotaktik, kulit dan jaringan lunak kepala dipotong, dan lubang kecil dimasukkan ke dalam tulang tengkorak, yang dirancang untuk memasukkan jarum khusus. Membawanya ke tempat yang ditentukan secara ketat, ambil sampel jaringan otak. Setelah jarum dilepaskan, lukanya dijahit.
Sampel yang diambil mengalami pemeriksaan histologis menyeluruh.
Adanya neurosit kecil yang belum matang dengan derajat diferensiasi yang berbeda, neurosit multinuklear besar( sitoplasma mereka mengandung vakuola), kista kecil dan daerah nekrotik merupakan konfirmasi fakta bahwa otak pasien adalah fibroblas ganglionik.
Ganglioneuroblastoma harus dibedakan dari tumor ganas dengan struktur sel kecil: misalnya, dari tumor metastatik, limfoma dan glioblastoma.
Pengobatan gangloneuroblastoma
Untuk pengobatan ganglionioroblastoma, terapi kompleks digunakan untuk intervensi bedah, terapi radiasi dan penggunaan obat.
Nilai tertinggi diberikan pada perawatan bedah:
- Operasi untuk mengangkat gangliononeblastoma pada otak dilakukan oleh seorang ahli bedah saraf. Prosedur intervensi bedah dalam kasus ini sepenuhnya sesuai dengan prinsip yang digunakan selama operasi di otak.
- Operasi pengangkatan ganglioniformoblast, terlokalisasi di ruang retroperitoneal dan mediastinum, dilakukan oleh ahli bedah toraks. Jika tumor tidak memiliki waktu untuk berkecambah dalam jaringan struktur di sekitarnya, operasi pengangkatan radikal dilakukan, yang terdiri dari eksisi neoplasma ganas. Dalam kasus ini, reseksi jaringan di sekitarnya tidak dilakukan. Jika proses tumor telah menyebar ke jaringan di sekitarnya, taktik untuk melakukan pengangkatan ganglionioroblastoma lanjut, yang melibatkan reseksi kelenjar getah bening dan jaringan lemak yang terkena, diterapkan. Jika dengan alasan apapun penghilangan tumor secara keseluruhan tidak memungkinkan, untuk mengurangi tekanan yang diberikan oleh jaringannya yang meluas pada struktur anatomi yang berdekatan, lakukan operasi paliatif yang terdiri dari reseksi parsial ganglionioroblastoma.
Untuk meningkatkan hasil pengobatan bedah yang digunakan kemoterapi:
- Dalam mencari rejimen terapi yang lebih efektif pertama kali digunakan monochemotherapy terdiri dalam menerima siklofosfamid, doxorubicin, vincristine namun sejumlah obat yang menekan aktivitas sel-sel tumor.
- Praktik yang lebih baru telah membuktikan keefektifan agen sitotoksik tersebut seperti iffamid dan karboplatin.
- Hari ini( dalam kasus yang paling parah), kursus kemoterapi dilakukan dengan dosis tinggi obat sitotoksik sebelum operasi untuk transplantasi sumsum tulang.
Untuk pengobatan remaja dan pasien masa remaja, sesi radioterapi kadang kala digunakan, walaupun perkembangan pengobatan antitumoral progresif hampir membawa artinya ke sia-sia.
Rendahnya permintaan untuk radioterapi juga disebabkan oleh fakta bahwa ganglioneuroblastoma paling sering berkembang di tubuh anak-anak muda yang iradiasinya dapat menyebabkan lesi radiasi yang sangat berbahaya.
mengembangkan strategi pengobatan untuk setiap kasus, tim mengobati ahli( yang terdiri dari ahli bedah, ahli radiologi dan chemotherapist) harus memperhitungkan dua faktor yang sangat penting: faktor
- prognostik diidentifikasi pada pasien muda pada saat diagnosis;
- respon dari neoplasma ganas terhadap pengobatan yang sedang dilakukan.
Prakiraan
- Tingkat kelangsungan hidup 2 tahun pasien dengan ganglioneuroblastoma rata-rata tidak melebihi 70%.
- Prognosis yang paling menguntungkan adalah tumor yang terlokalisir di wilayah mediastinum posterior. Kelangsungan hidup pasien tersebut adalah pada tingkat 80%.
- Survival pada ganglioneuroblastoma yang terletak di ruang retroperitoneal tidak lebih dari 60%.
- Dalam kasus deteksi dini tumor, dan setelah pengangkatan tumor secara radikal, kelangsungan hidup dua tahun pasien setidaknya 95%.
- Ganglioneuroblastoma yang meluas, dan juga memberi metastasis memberi kesempatan dua tahun bertahan hidup hanya separuh dari pasien.