Sarkomu Ewing - tumor ganas yang berkembang di jaringan tulang kerangka, disebut penyakit "masa kanak-kanak", karena usia 95% pasien yang menderita penyakit ini tidak melebihi dua puluh lima tahun. Penyakit ini dinamai menurut ahli onkologi Amerika, yang pertama kali menggambarkan gejalanya pada tahun 1921.
Sarkomu Ewing, yang menyumbang hingga lima belas persen dari semua tumor tulang ganas pada anak-anak, hanya di depan sarkoma osteogenik. Statistik menunjukkan bahwa tumor kelompok ini paling sering menderita anak-anak dan remaja dari ras kulit putih. Orang Afrika dan Asia kurang terpengaruh olehnya.
Di antara anak-anak berusia empat belas tahun, anak laki-laki lebih cenderung jatuh sakit( dengan rasio 1,5: 1).
Apa sarkoma Ewing itu?
Ewing sarcoma adalah diagnosis bentuk onkologi yang sangat agresif dari penyakit ini, terutama yang mempengaruhi bagian bawah tulang( tubular) yang panjang, tulang panggul, jaringan tulang pada tulang belakang, tulang rusuk, tulang selangka dan skapula.
Setelah menembus ke dalam tulang, proses tumor dengan sangat cepat menangkap jaringan lunak sekitarnya. Tingkat perkembangan tumor sangat tinggi sehingga segera setelah munculnya gejala pertama pada pasien mengembangkan metastase .Paling sering mereka dilokalisasi di jaringan tulang, paru-paru dan sumsum tulang.
Zona lesi yang paling khas pada pasien berusia muda( di bawah 20 tahun) adalah tulang tubular ekstremitas atas dan bawah. Pada pasien yang lebih dewasa, jaringan tulang vertebra, tulang rusuk, tulang belikat, tengkorak dan panggul terlibat dalam proses patologis.
Jenis
Menurut klasifikasi modern, dua jenis sarkoma Ewing dibedakan:
- Khas Ewing sarcoma , yang secara eksklusif mempengaruhi tulang. Jenis sarkoma ini paling sering terkena tulang iliaka - elemen terbesar pelvis manusia. Sarcoma( Ewing) dari ilium diamati pada hampir setengah kasus tumor masa kanak-kanak.
- Injeksi sarkoma Ewing , terlokalisasi di jaringan lunak. Alasan
Penyebab pasti sarkoma Ewing belum terbentuk. Ada pendapat bahwa faktor berikut dapat memprovokasi perkembangan tumor:
- Heredity. Sarkoma Ewing sering diamati pada pasien yang riwayat keluarganya memiliki kasus penyakit serupa.
- Kelainan bentuk organ urogenital yang tidak tepat.
- Usia muda( dari lima sampai dua puluh tahun).
- Milik ras kulit putih.
- Adanya neoplasma jinak di tulang.
- Cedera sebelumnya. Gejala Sarkoma
- Ewing menyatakan dirinya sebagai gejala rasa sakit di tempat perkembangan proses patologis. Pada tahap awal, rasa sakit bersifat moderat, secara berkala berhenti dan mengintensifkan lagi. Seiring perkembangan tumor, sindrom nyeri berlanjut, mengintensifkan menjelang malam, tidak berhenti dengan perban atau dalam keadaan istirahat.
- Palpasi daerah yang terkena sangat menyakitkan. Area kulit di atas tumor selalu panas, memerah dan bengkak, pembuluh darah subkutan membesar.
- Rasa sakit malam menyebabkan gangguan tidur, penurunan kinerja, kelelahan konstan, peningkatan iritabilitas.
- Tumor yang berkembang mendekati sendi, akhirnya menyebabkan perkembangan sindrom nyeri di dalamnya, munculnya ketidakaktifan( sampai pembentukan kontraktur).
- Proses patologis berkembang dengan cepat. Beberapa bulan setelah manifestasi klinis pertama, tumor tidak hanya bisa diselidiki, tapi juga terlihat dengan mata telanjang.
- Pada tahap akhir lokalisasi sarkoma Ewing, fraktur patologis dapat terjadi.
- Sejalan dengan perkembangan manifestasi klinis lokal, gejala keracunan onkologi umum meningkat. Penderita merasa sangat lemah dan benar-benar kehilangan nafsu makannya. Mereka mengalami penurunan berat badan yang tajam( seringkali sampai kelelahan total).Suhu yang meningkat tetap teguh pada tingkat tidak hanya subfebrile, tapi bahkan nilai demam.
- Pada tahap ini, pasien didiagnosis menderita limfadenitis regional( radang kelenjar getah bening).Tes darah menunjukkan anemia.
- Sejumlah gejala spesifik tergantung pada lokasi proses tumor. Jika sarkoma Ewing mempengaruhi tulang pada tungkai bawah, ketajaman akan berkembang.tepi tumor dapat menyebabkan kegagalan pernapasan, akumulasi efusi pleura dan hemoptisis. Tahapan
Ewing pembengkakan dalam perkembangannya berjalan melalui 4 tahap:
- Pertumbuhan kecil baru muncul di permukaan tulang.
- Proses patologis menembus jauh ke dalam jaringan tulang.
- Metastasis dimulai di organ dan jaringan lunak terdekat.
- Metastasis mempengaruhi organ dan area tubuh yang jauh.
Pelokalan
Pada pasien termuda( di bawah dua puluh tahun), penyakit ini menyerang tulang tubular panjang: femur
- ;Bahu
- ;
- tibial;
- peroneal.
Pada pasien usia lanjut, proses patologis diamati pada tulang pipih tulang rusuk, tengkorak, panggul, skapula, tulang belakang. Sarkoma usus
Ewing hanya mempengaruhi jaringan lunak. Metastasis
Sarkoma Ewing paling sering menyebar ke paru-paru, sedikit kurang sering - ke jaringan tulang dan sumsum tulang. Pada tahap selanjutnya, metastase mempengaruhi sistem saraf pusat. Kasus metastasis di pleura, kelenjar getah bening mediastinum, organ dalam lainnya dan masuk ke ruang retroperitoneal cukup langka.
Rute metastasis:
- hematogen ( melalui aliran darah);
- limfogen( oleh pembuluh limfatik);
- retroperitoneal ( oleh ruang retroperitoneal);
- mediastinum ( mediastinum).
Diagnostik
Pada tahap awal klinik Ewing sarcoma provinsi, dokter, mengabaikan utama X-ray diagnostik, sering mengambil gejala manifestasi inflamasi proses yang sederhana peregangan atau cedera.
Akibatnya, strategi pengobatan salah, dan beberapa metode terapeutik bahkan berkontribusi pada perkembangan penyakit ini.
Untuk menyingkirkan kemungkinan kesalahan fatal tersebut, deteksi neoplasma ganas dilakukan dengan menggunakan metode: Studi sinar X
- .Metode ini adalah cara terdepan untuk mendeteksi fokus patologis pada jaringan tulang.
Foto sinar-X yang menggambarkan sarkoma Ewing sikat tangan
- Resonansi magnetik dan tomografi terkomputerisasi. Teknik ini digunakan untuk mengetahui stadium penyakit, letak lokasinya yang tepat dan tingkat kerusakan jaringan.
- Pemeriksaan histologis pada jaringan yang terkena. Jaringan lunak dan tulang diperiksa dengan biopsi. Sampel sumsum tulang diperiksa dengan menggunakan tusukan sumsum tulang, trepanobiopsi, dan trepanobiops bilateral. Tes laboratorium darah
- .Dengan sarkoma Ewing, ada adanya leukositosis, peningkatan laju sedimentasi eritrosit, dan tingkat tinggi dehidrogenase laktat.
- Osteoscintigraphy - penelitian tulang menggunakan radiofarmasi.
- Diagnosis ultrasonik. Studi semacam itu akan membantu mengidentifikasi ada tidaknya metastasis di organ dalam.
- Diagnosis genetik molekular. Pengobatan
Metode pengobatan untuk sarkoma Ewing terkemuka adalah:
- Kemoterapi. Obat sitotoksik( siklofosfamid, vincristin, adriamisin), yang mengganggu pertumbuhan dan pembelahan semua jenis sel, dimasukkan ke dalam tubuh pasien onkologi, mengatasi metastase terkecil. Ini difasilitasi oleh spesifisitas efeknya pada hampir semua jaringan dan organ tubuh manusia. Kehancuran mikrometastasis memperlambat pertumbuhan tumor. Pengenalan sitostatika dilakukan melalui kursus. Durasi istirahat di antara keduanya adalah dua sampai tiga minggu. Jika metastasis ditemukan di sumsum tulang, mereka terkena dosis besar obat di atas, setelah itu mereka mentransplantasi sel induk.
- Radioterapi. Radiasi berenergi tinggi, yang dipengaruhi oleh jaringan tumor, berulang kali dilakukan sebelum dan sesudah operasi. Metode terapi radiasi dianggap paling efektif dan paling traumatis bagi tubuh pasien. Dengan bantuan mereka, Anda tidak hanya bisa mengatasi pembentukan metastasis, tapi juga mencegah kambuh penyakit lebih lanjut. Dosis radiasi sangat individual. Durasi satu program radioterapi adalah empat sampai enam minggu.
- Operasi pengangkatan fokus neoplasma onkologis. Dalam perjalanan intervensi bedah, jaringan tulang rusuk, tulang panggul dan tulang paha dapat diangkat sebagian. Daerah reseksi( pemindahan) ditentukan semata-mata oleh tingkat prevalensi proses tumor. Situs tulang yang dibuang paling sering diganti oleh endoprostheses. Intervensi bedah modern jarang berakhir dengan amputasi ekstremitas. Ahli bedah melakukan segala kemungkinan untuk memastikan pasien tidak tetap cacat. Prognosis sarkoma Ewing sangat tergantung pada ketepatan waktu rujukan pasien untuk perawatan medis yang memenuhi syarat, yaitu dari tahap di mana penyakit terdeteksi dan tingkat prevalensi proses patologis.
Bagi pasien yang memiliki metastasis yang tidak dapat diobati( tidak terkena pengangkatan) di paru-paru dan kelenjar getah bening, prognosisnya sangat tidak baik.
Kelangsungan hidup pasien yang terkena penyakit metastasis di tulang dan sumsum tulang tidak lebih dari tiga puluh persen( di bawah kondisi radioterapi yang kuat diikuti oleh transplantasi sumsum tulang).
Dengan deteksi tumor yang tepat waktu( sebelum menyebar ke seluruh tubuh) kemungkinan pemulihan penuh tinggi dan hampir tujuh puluh persen .
Dalam pengobatan kanker, penting untuk tidak melewatkan waktu. Jika ada tanda-tanda perkembangan tumor yang tidak signifikan - perlu segera melakukan diagnosa. Pasien harus tahu bahwa sarkoma Ewing bukanlah sebuah keputusan.
Dengan taktik perawatan yang benar dan ketaatan yang ketat dari rekomendasi spesialis yang baik, penyakit dapat dikalahkan.
Video tentang gejala dan perawatan untuk sarkoma Ewing: