Rhabdomioma jantung pada bayi baru lahir: jenis, sebab, gejala, pengobatan

click fraud protection

Diantara penyakit tumor, ada yang tidak ganas, namun bisa mengancam konsekuensi yang tidak kalah seriusnya. Ini termasuk penyakit yang dijelaskan di bawah ini.

Konsep

Tumor jinak , dibentuk oleh jaringan otot lurik - rhabdomyoma, dapat memiliki lokalisasi yang berbeda.

Biasanya, patologi ini terdeteksi di dekat persendian besar - lutut, pinggul, tapi ada juga jantung( pada anak-anak), lidah dan tenggorokan( pada orang dewasa) dan organ genital( hanya pada wanita).

Diagnosis pendahuluan dapat dilakukan oleh spesialis saat memeriksa tumor padat berukuran sampai 15 cm yang tidak dilas ke jaringan sekitarnya, karena dienkapsulasi.

Bagian ini menunjukkan bahwa ia menempati area jaringan adiposa subkutan dan otot dan memiliki warna coklat tua. Spesialis

mencatat bahwa tumor ini bisa mandiri atau berada di dalam formasi lain, misalnya teratoma, dan juga sering terdiri dari beberapa nodul.

Pada orang dewasa dan remaja, neoplasma lebih sering terdeteksi di zona di belakang telinga, di dinding perut, jaringan kaki, di dinding dada.

instagram viewer
Usia rata-rata diagnosis di antara orang dewasa adalah 36 tahun.

Jenis penyakit

Ada beberapa klasifikasi patologi, yang utama mencakup subdivisi di lokasi: Tumor

  1. Cardiac ( jantung) berada di otot jantung.
  2. Extracardial - memiliki lokalisasi yang berbeda.

Adapun jenis tumor dengan pemeriksaan histologisnya, berikut ini dapat ditunjuk:

  1. Janin. Mereka bisa berupa polipoid, seluler, myxoid, berbeda satu sama lain dalam tipe susunan serat dan jenis pertumbuhan. Muncul di seseorang sejak lahir.
  2. Dewasa Strukturnya serupa dengan jaringan fisik lesi fisiologis. Garis terpisah adalah tumor pada genital wanita.

Semua jenis rhabdomyomas tidak cenderung menyerang invasif( merusak jaringan sekitarnya), oleh karena itu dianggap jinak. Beberapa dari mereka mungkin kambuh setelah perawatan, maka fenomena ini dianggap sangat langka.

Sampai 10% tumor dapat diubah menjadi rhabdomyosarcomas ganas.

Alasan untuk

Alasan pastinya masih bisa diperdebatkan. Bagaimana sel otot normal merosot menjadi tumor tidak terlalu jelas, namun diasumsikan bahwa hal ini terjadi di bawah pengaruh beberapa faktor yang memprovokasi.

Faktor-faktor ini menyebabkan kerusakan pada produksi miosit( sel otot) atau sel yang membentuk serat Purkinje di dalam jantung. Tapi periset lain berpendapat bahwa sel-sel tersebut merusak strukturnya pada saat penuaan.

Ada kemungkinan kedua proses berlangsung dalam patogenesis tumor, tergantung pada formasi janin atau orang dewasa yang muncul.

Apa yang dapat mempengaruhi pembentukan dan perkembangan myocytes yang salah dalam jaringan tubuh? Agaknya, faktor-faktor tersebut adalah:

  • membebani faktor keturunan;
  • ekologi buruk;
  • bekerja di industri berbahaya;Keracunan
  • , keracunan;Kegagalan hormon
  • ;Metabolisme penyakit
  • , terutama metabolisme karbohidrat;Mutasi gen
  • selama pembuahan.

Rhabdomioma jantung pada bayi baru lahir

Terlepas dari kenyataan bahwa tidak selalu penyakit ini terdeteksi segera setelah lahir( kadang-kadang diagnosis dibuat setelah 10-15 tahun), prasyarat untuk penampilannya secara langsung sejak lahir.

Seringkali, patologi terdeteksi selama ECHO-CG janin, yang dilakukan secara terencana atau untuk menemukan alasan penundaan pertumbuhan dan prasyarat hipoksia janin.

Tumor jantung jinak jenis ini adalah pelokalisasi rhabdomyoma yang paling sering terjadi pada anak-anak. Paling sering terletak di ventrikel kiri atau kanan atau di septum di antara keduanya, tapi kadang kala muncul di departemen lain.

Tumor jinak ini sangat berbahaya, karena banyak di antaranya berbeda dalam pembesaran intracavitary dalam ukuran, sehingga bisa menghalangi jalan aliran darah, daripada memprovokasi kematian anak.

Hasil yang menguntungkan mungkin terjadi, karena hampir setengah dari formasi semacam itu cenderung menurun secara spontan( involusi) dan hilang tanpa pengobatan saat cadangan glikogen di dalamnya habis. Itulah sebabnya indikasi operasi untuk tumor jantung anak tidak selalu ada, namun hanya pada perkembangan komplikasi dan penyakit bersamaan.

Dengan adanya rhabdomyoma, orang tua harus memastikan untuk melakukan pemeriksaan menyeluruh terhadap jantung pada bayi baru lahir. Faktanya adalah bahwa ada bentuk keluarga dari kerusakan jantung, yang disebabkan oleh adanya gen yang cacat.

Komplikasi pembentukan jantung pada anak-anak dapat mencakup gagal jantung, stenosis aorta, kardiomiopati dan patologi serius lainnya, jadi pengobatan, jika perlu, harus tepat waktu.

Gejala

Belakangan, pendeteksian penyakit ini sering karena fakta bahwa ia tidak memberi tanda klinis, berkembang selama bertahun-tahun, namun tidak terlihat dalam penampilan. Baru ketika tumor mencapai ukuran yang signifikan, hanya manifestasi dirinya seperti yang dijelaskan di bawah simtomatologi.

Tentu saja, mengganggu kerja jantung akan mengakibatkan penurunan curah jantung, berbagai malfungsi dalam konduktivitas.

Manifestasi utama patologi yang terjadi di daerah jantung anak-anak dapat menjadi sebagai berikut: aritmia

  • ( bradikardia, takikardia, extrasystole, dll.);Edema
  • dari ekstremitas dan perut;
  • mengalami kenaikan berat badan yang buruk;
  • mengganggu nafsu makan;
  • kulit sianosis;
  • sering menangis, lemas, capriciousness anak;
  • berbagai macam penyimpangan dalam perkembangan mental.

Jika tumor terletak di dalam ventrikel, paling sering menyebabkan perkembangan blokade jantung. Kegagalan konduksi serius terjadi saat berada di septum interventrikular, dan seringkali disertai dengan hilangnya kesadaran akan sifat berlarut-larut. Jika tumor terus tumbuh dalam ukuran, bisa menyebabkan asistol - serangan jantung, dan saat menutup saluran ventrikel - gagal jantung akut dengan hasil buruk.

Kompleks simtomatik rhabdomyoma abdomen tunggal - area dinding perut, genitalia, ekstremitas, leher dan kepala - biasanya diwakili oleh visual atau palpasi deteksi mereka sendiri atau selama pemeriksaan rutin dengan dokter.

Tumor tidak menyebabkan rasa sakit, ketidaknyamanan, dan banyak yang dianggap sebagai "remaja."Justru untuk mendiagnosis hanya bisa dokter setelah melakukan analisis yang sesuai.

Diagnosis

Tumor jantung dapat didiagnosis dalam rahim atau setelah kelahiran anak, dan juga pada usia lainnya.

Metode penelitian utama terus menjadi ECHO-KG( ultrasound jantung), namun dalam beberapa tahun terakhir cara diagnosis yang lebih akurat adalah MRI jantung.

Teknik ini memungkinkan Anda mendiagnosis, menilai ukuran, lokasi pendidikan, mengidentifikasi pelanggaran hemodinamik di jantung, dan menganalisis pertumbuhan tumor.

Diagnosis yang akurat dapat ditunjukkan hanya setelah biopsi, terlepas dari kenyataan bahwa metode instrumental sangat penting untuk evaluasi pendahuluan lingkup operasi( jika perlu).Biopsi diambil dengan kateterisasi jantung, namun prosedur ini penuh dengan berbagai komplikasi, oleh karena itu tidak selalu dilakukan.

Tumor lokalisasi lainnya didiagnosis dengan menggunakan metode yang sama - ultrasound dan MRI, namun dengan lokasi tumor eksternal, biopsinya tidak akan terlalu sulit.

Seringkali, analisis histologis dilakukan setelah pengangkatan tumor secara lengkap.

Jika terjadi diagnosis yang keliru dan deteksi tumor ganas berikutnya, pasien kemudian diiradiasi dengan zona yang dioperasikan.

Pengobatan rhabdomyoma

Satu-satunya cara untuk menyingkirkan penyakit ini adalah intervensi bedah. Tumor diangkat bersamaan dengan kapsul, setelah itu risiko kekambuhannya diminimalkan.

Neoplasma pada jantung dieksisi sejauh mungkin secara penuh atau sebagian, dengan menggunakan akses kardiarurgis terbuka. Di masa depan, kesimpulan histologis wajib diperlukan untuk mengkonfirmasi sifat jinak dari patologi.

Taktik observasi pada permulaan pertumbuhan tumor yang cepat harus diganti dengan operasi, dan setelah itu seseorang harus diobservasi sejak lama di dokter untuk deteksi dini kambuh.

  • Bagikan