Epatoblastoma del fegato nei bambini: sintomi, cause, prognosi, diagnosi e trattamento

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Nonostante il fatto che i tumori del fegato nei bambini - un fenomeno piuttosto raro, tuttavia, il 70% dei quali si riferisce al numero di tumori maligni. In questa serie, epatoblastoma occupare posizione di leader - che rappresentano l'80% dei casi di cancro al fegato primari.nozione

sulla malattia e le statistiche

Secondo le statistiche mediche stranieri, la popolazione di Europa e Nord America la quota di conti tumore primario del fegato per poco più dell'1% dei bambini e il 10% di tutti gli altri tipi di cancro.

più spesso si sviluppa nel lobo destro dei tessuti del fegato, epatoblastoma rappresenta denso beskapsulnoe neoplasia( che può essere sia singole e multiple), di colore giallo-bianco, simile a un nodo in grado di generare e bile. Disponibile

germinazione nel tessuto organo colpito, epatoblastoma differisce struttura lobulare pronunciato e la presenza di lesioni di necrosi ed emorragia.tessuti epatoblastoma

contengono un gran numero di immaturi e appartenenti a diversi stadi di sviluppo di epatociti, completamente inadatti a svolgere un ruolo specifico a causa della mancanza di sviluppo di queste cellule.

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visualizzando epatoblastoma

fegato analisi microscopica del tessuto che forma la base di epatoblastoma, permettendo di dividere in due tipi morfologici:

  • epiteliale;
  • misto.

Provoca il cancro

Non ci sono cause esatte che innescano lo sviluppo di epatoblastoma, la medicina moderna è ancora sconosciuto. Statistica medica dice che epatoblastoma spesso diagnosticata nei bambini con anomalie congenite, dotati di una tendenza alla malignità.

Tali anomalie includono:

  • Sindrome di Wiedemann-Beckwith;
  • hemygypertrophy( asimmetria facciale e corporea);Poliposi adenomatosa della famiglia
  • ;
  • tirosinemia ereditaria( malattia caratterizzata da lesioni di tre organi vitali: pancreas, fegato e reni).

combinazione rara con epatoblastoma nefroblastoma( tumori renali maligni).A volte impulso allo sviluppo di tumori maligni del fegato è l'epatite B, l'infarto un bambino, così come l'infezione da elminti di uova suo corpo( verme infestazione).

è stato suggerito un'associazione tra la probabilità di epatoblastoma e la ricezione di alcuni contraccettivi orali futura madre( anche prima della gravidanza).

Tra i fattori di rischio includono la sindrome alcolica fetale espresso e la presenza di malattie glicogeno primo tipo. I sintomi

epatoblastoma epatoblastoma

Per il periodo di sviluppo iniziale, caratterizzato asintomatica. Le prime manifestazioni e il quadro clinico caratteristico compaiono quando la malattia, progredendo, raggiunge lo stadio di metastasi. Tra

epatoblastoma manifestazioni specifiche possono includere la presenza di: aumento

  • di volume, l'addome sporgente;
  • del sigillo bulk localizzato nella regione destra dell'ipocondrio;
  • della sindrome da dolore grave.

ulteriore progressione dei tumori maligni del fegato porta ad una perdita di appetito, una certa riduzione del peso corporeo, aumento della debolezza, malessere generale e nausea. La presenza di disturbi dispeptici che si manifestano nello sviluppo di bruciore di stomaco, rigurgito, vomito, disturbi della defecazione( come la stipsi o diarrea) con epatoblastoma osservato raramente.

vomito adesione, ittero della pelle, una brusca diminuzione del peso corporeo, un persistente aumento della temperatura corporea ad un livello valori febbrili sono prove che processo neoplastico ha raggiunto la fase finale.

in rarissimi casi, quando i tessuti tumorali producono specifico ormone sostanza - gonadotropina corionica umana( indicato come l'ormone della gravidanza), pubertà precoce possono essere osservati nel bambino.

Diagnosi del fegato nei bambini

I metodi

per la diagnosi di epatoblasto non sono specifici. Dato il decorso asintomatico della malattia, è molto raro rilevare l'epatoblastoma nelle sue fasi iniziali.

Nella stragrande maggioranza dei casi, il tumore rilevato è già grande, ma fortunatamente per il paziente non ci sono ancora metastasi.

Nelle cliniche moderne viene eseguito un esame patologico completo, che pone particolare enfasi sull'analisi dei parametri epatici.

  • Quando un bambino viene fisicamente esaminato, lo specialista può facilmente determinare la presenza di un sigillo situato nell'ipocondrio destro. Dal momento che
  • biopsia epatica è irto lo sviluppo di un sanguinamento forte( emorragia), i medici preferiscono ricorrere ai primi di laparotomia processo( operazioni che danno accesso agli organi interni attraverso una micro-incisione della parete addominale).Durante la revisione della cavità addominale per l'analisi di laboratorio, vengono prelevati campioni di tessuto tumorale e linfonodi localizzati vicino all'epatoblastoma. A volte nel corso della laparotomia diagnostica, uno specialista può eseguire una resezione completa( rimozione) di una neoplasia maligna.
  • esame ecografico del fegato e organi addominali rivela localizzare tumori, il grado di incidenza, il numero di guarnizioni( nodi), la presenza di lesioni stati toccati principali vasi sanguigni del fegato.
  • Per chiarire la topografia della malattia, aiutano le procedure di ecografia e scintigrafia.
  • Per le metastasi toraciche, viene utilizzata la radiografia del torace. Secondo le statistiche, al momento della diagnosi del tumore, sono annotati in ogni quinto paziente. Radiografia
  • addominale condotto per identificare calcificazioni nei tumori epatici, permettendo al tumore di escludere la presenza di altri processi.
  • sviluppare un futuro piano operativo, specialista prescrive una serie di studi: tomografia computerizzata, la scansione angiografia del tessuto epatico( radioisotopo), la risonanza magnetica. I dati di questi studi aiutano a chiarire la quantità di intervento chirurgico richiesto.
  • Con alcuni dubbi sulla correttezza della diagnosi, viene eseguita una biopsia del tessuto tumorale. Un piccolo campione viene prelevato durante un intervento chirurgico o eseguendo una puntura. Nel passo
  • diagnosi differenziale epatoblastoma separati da un certo numero di malattie che hanno sintomi simili( tumore di Wilms', pseudocisti pancreatiche, espansione kistozopodobnogo dotto biliare e m. P.).

chirurgico Trattamento Terapia di epatoblastoma è radicale e fornisce l'unico modo - resezione chirurgica di neoplasie maligne, viene eseguita simultaneamente con i lobi del fegato( uno o più).

L'elevata capacità rigenerativa( potenziale rigenerativo) di questo organo consente di ripristinare le sue dimensioni originali dopo un certo tempo.

L'operazione, durante la quale viene eseguita la resezione della frattura segmentale, è chiamata lobectomia. La chirurgia mirata a rimuovere una delle metà del fegato è chiamata emiepatectomia. A seconda di quale metà viene resecata, l'operazione è a sinistra o destra. Chemioterapia

In casi particolarmente difficili, la chirurgia è preceduta da un ciclo di chemioterapia. Il trattamento con farmaci riduce la dimensione della neoplasia maligna e riduce quindi la portata del futuro intervento chirurgico.

L'epatoblastoma, che si contrae in dimensioni, si presta più completamente all'asportazione. Anche se l'operazione ha avuto successo, ai piccoli pazienti viene prescritto un ciclo di chemioterapia postoperatoria. Il suo scopo è quello di far fronte alle cellule tumorali che non sono state rimosse durante l'operazione.

Altri trattamenti per

La radioterapia viene utilizzata come mezze misure palliative che allevia la sofferenza dei pazienti operati. Con il suo aiuto, gli specialisti riescono a fermare la sindrome del dolore e ridurre le manifestazioni di ittero.

Con la diagnosi tardiva di epatoblastoma, che è riuscito a somministrare metastasi, al bambino viene prescritto un lungo ciclo di trattamento antibiotico e chemioterapia. A volte è opportuno trapiantare un organo sano( trapianto) del fegato.

Messa classificazione dei tumori maligni del fegato viene eseguita in più fasi, considerando il volume residuo dopo la resezione di tumori colpite organo. L'epatoblastoma

  1. , completamente rimosso durante l'intervento chirurgico e non metastatizzato, corrisponde al primo stadio.
  2. seconda fase viene assegnato epatoblastoma, non avuto il tempo di metastasi, ma non può essere rimuovere completamente( alloggiato nella parte interessata del corpo delle cellule tumorali) durante l'operazione.
  3. terza fase corrisponde ad un tumore non completamente distante a livello macroscopico e il processo patologico coinvolto un linfonodi regionali. Non ci sono anche metastasi in questa fase.
  4. Il quarto stadio è attribuito a una malattia che ha causato metastasi a distanza.

Previsione del tempo per epatoblastoma fegato è direttamente dipendente dal momento della sua scoperta, e più su una varietà di fattori: l'età e il sesso del paziente, la tolleranza dell'organismo al trattamento prescritto, fase epatoblastoma, al momento della diagnosi e l'efficacia della cooperazione, anche frequentando i professionisti.

Kid, trattamento passato, ricade sotto la costante supervisione di un numero di specialisti: gastroenterologo, oncologo e epatologo che invierà periodicamente alla consegna di test specifici( ad esempio, un esame del sangue per i livelli di alfa-fetoproteina - AFP), nonché le procedure per raggi X del toracee esame ecografico della cavità addominale e del fegato.

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