Le dermatosi sono incluse nel gruppo di cheratodermia, la base del quale è un malfunzionamento nel processo di cheratinizzazione. Questa è la malattia di Unna-Toast e la patologia di Meled e la sindrome di Papillon-Lefebvre).Molto spesso vi è un aumento della cheratinizzazione, che è localizzata in tali aree del derma come i palmi delle mani e dei piedi. Una di queste patologie è il cheratoderma mutilante.
Caratteristiche
specialisti di malattie Mutiliruyuschuyu cheratodermia chiamata anche sindrome Fonvinkelya keratomas ereditaria mutiliruyuschey. Questa patologia si manifesta solitamente nei bambini nel secondo anno di vita. La patologia è stata descritta per la prima volta nel 1925.In alcuni casi, esiste una combinazione della patologia in questione con tali malattie: l'alopecia di rubino
- ;Pachyonihia
- ;Perdita dell'udito
- ;Ipogonadismo
- .caratteristica
della malattia è strati cornei diffuse nel derma palme, i piedi, che è accompagnata da iperidrosi. Dopo un po 'di tempo, il cavo appare sul derma.
Cause di
Gli specialisti hanno stabilito un tipo di ereditarietà autosomica dominante della malattia in esame. Secondo la ricerca, patologia innescato da una mutazione nei geni responsabili per la codifica cheratina 6, 9, 16.
Lo sviluppo keratoderma notevolmente influisce carenza di vitamina A, infezioni batteriche, virali, disfunzioni ormonali, la presenza di patologie tumorali.
Sintomi di cheratodermia mutante
I primi segni di cheratoderma mutante compaiono in 2 anni. È caratterizzato da una stratificazione cornea( diffusa), che appare sul derma delle piante, palme. Oltre a interessare il derma, in questa patologia si osserva iperidrosi.
Con la progressione della patologia, le dita mostrano corde. Ci sono anche cambiamenti sulle piastre unghie. Questi cambiamenti si manifestano con il tipo di vetro di orologio. La sindrome di Fonvinkel è caratterizzata dall'emergenza della cheratosi follicolare in tali aree: articolazioni dei gomiti
- ;
- superficie delle spazzole( posteriore);Articolazioni del ginocchio
- .
Diagnostica
potrebbe essere necessario quadro clinico di effettuare una diagnosi accurata, i dati, difdiagnostiki, istologia.
Un paziente con sospetto di un mutante cheratolitico è prescritto un esame istologico. Questo metodo diagnostico consente agli specialisti di rilevare: acantosi
- ;Grave ipercheratosi da
- ;Granulosi
- .
Una piccola quantità di infiltrati infiammatori si trova nel derma del paziente. Di solito includono nella loro composizione tali componenti: istiociti
- ;Linfociti
- .
Lo specialista può anche aver bisogno di eseguire una diagnosi differenziale. Per distinguere il cheratoderma mutante tra altri tipi di lesioni del derma, uno specialista deve tener conto della peculiarità della mutazione, che non è inerente ad altre forme di cheratosi.
Trattamento di
La medicina moderna non è in grado di curare completamente la malattia. Tutto ciò che gli esperti possono fare è minimizzare il disagio, l'aspetto della cheratosi. Il trattamento della patologia del derma che stiamo considerando viene effettuato in due modi:
- è medicato;
- terapeuticamente.
Puoi anche usare la medicina tradizionale.
metodo terapeutico per alleviare i sintomi che si manifestano a mutiliruyuschey Keratome( ereditaria), i medici può assegnare una terapia esterna. Prevede l'uso di: unguenti
- che contengono retinoidi aromatici;Farmaci steroidi
- ;Preparazioni cheratolitiche
- . basato su farmaci