Ci sono molte malattie rare che si trovano in casi eccezionali. Una di queste patologie è la macroglobulinemia di Waldenstrom.
Che cos'è la macroglobulinemia di Waldenstrom?
Questo è un raro tumore del midollo osseo, linfocitica e formato da cellule plazmotsitarnyh, per cui tipicamente aumento delle dimensioni della milza e del fegato.
Inoltre, una patologia accompagnata da epistassi frequenti, presenza di proteine anormali nel sangue e anemia.
Questa è una malattia ereditaria del sangue, cosiddetta.sindrome ematologia caratterizzata dalla presenza nel sangue macroglobulina - sostanza proteica che è formato dall'attività dei linfociti B.
risultato di eccessiva produzione di proteine del sangue diventa eccessivamente viscoso, con conseguenti problemi di sanguinamento e formazione di trombi.velocità del flusso sanguigno vascolare diminuisce, sviluppare krovezastoi, capacità krovesvertyvayuschaya oppressi. Di conseguenza, i processi di formazione di trombi vengono violati e appare una tendenza al sanguinamento.
In normali cellule B-linfociti sono coinvolti nella formazione di M-globulina, ma se la funzione di sostanza midollare per qualsiasi motivo sono rotti( tipicamente per tumori), allora c'è una macroglobulina uscita attiva. Motivi
malattia patogenetici basi malattie sono causate da moltiplicazione delle cellule tumorali, promuove la produzione di elementi di immunoglobuline.
Queste cellule si diffondono alla milza, fegato e midollo osseo. Lì proliferano rapidamente e iniziano a produrre macroglobulina patogenetica. Di conseguenza, si verifica la formazione di macroglobulinemia.
fattori predisponenti macroglobulinemia:
- X-ray irradiazione o radiazione di esposizione;Fattori
- esposizione chimica, che includono l'uso di alcuni farmaci( antibiotici o sali d'oro), e l'esposizione industriale chimici( inalazione o penetrazione percutanea) tali prodotti vernicianti, esteri, ecc.;Fattori
- di origine biologica, quali virus, infezioni intestinali, le perdite tubercolosi, condizioni di stress o il trattamento chirurgico.
Fino alla fine della causa dello sviluppo di tali processi patogeni non sono definiti. Sebbene vi sia una teoria virale macroglobulinemia origine genetica, secondo cui la presenza di fattori specifici del corpo può penetrare virus( quindici).Questi virus penetrano le difese immunitarie e ottenere nelle cellule del midollo osseo immature, causando la loro divisione incontrollata.
un ruolo nello sviluppo della patologia gioca un fattore ereditario, perché il sangue più probabilità di sviluppare tumori in alcune famiglie e in individui con anomalie strutturali e cromosomiche. I sintomi
prima che i sintomi caratteristici in pazienti con macroglobulinemia di Waldenstrom malattia osservate la perdita di peso, stanchezza, malessere e costante eccessiva debolezza, e le manifestazioni artralgicheskie giperpotlivost.
Inoltre, i pazienti hanno tali segni di patologia:
- letargia patologico;
- Ipoacusia periodica, incline all'autoguarigione;
- Ritardo esplicito, che a volte raggiunge una perdita di coscienza;
- Perturbazione della mobilità degli arti;deposizione
- di eccesso di proteine nei tessuti degli organi interni, portando allo sviluppo di patologie articolari funzionali, problemi con l'attività cardiaca, aumento della lingua e la sua scarsa mobilità, fastidio e dolore in diverse zone del corpo, causate da lesioni nervose.caratteristica
della macroglobulinemia della malattia di Waldenstrom è una tendenza a gengive e sanguinamento nasale.
Patologia molto meno comune è accompagnata da emorragia sottocutanea. Tali sintomi emorragici sono causati da un incollaggio piastrinico compromesso a causa dell'alto contenuto di proteine nel sangue. Complicazioni
di
solito macroglobulinemia primo comporta come venule in processi patologici degli elementi del sistema cardiovascolare, capillari e così via.
Poiché l'intensità del flusso di sangue cade, lo sviluppo di varie lesioni della retina e della funzione renale, a causa di rene processo pietra con depositi di urato, occlusione vascolare e così via.
Inoltre, makroglobulinemicheskie patologico processi accompagnati da riduzione nella difesa immunitaria e infezioni che si verificano a causa della riduzione obscheorganicheskoyezistentnosti( infezioni opportunistiche).
Con l'ulteriore sviluppo della malattia sviluppare anemia e coma associata a perdita di coscienza a causa del blocco del lume vascolare nelle arterie cerebrali proteine in eccesso. Guasto Diagnosi
patologia viene effettuata sulla base del quadro generale di sangue. Formazione di eritrociti agglomerati e crescita VES, la presenza di leucociti immaturi e maggiore contenuto di cellule linfocitarie - tutto ciò indica la presenza di macroglobulinemia di Waldenström.
procedura aggiuntiva simile diagnosi conferma è immunoelettroforesi, aiuta a identificare il contenuto eccessivo di immunoglobuline M nel sangue.
Inoltre, una funzione aggiuntiva di aiutare nella diagnosi, è un aumento nelle impostazioni fegato o milza ecc. Gli studi come MRI, ECG, diagnostica a raggi X, ultrasuoni, TC spirale e altri studi.malattia
trattamento
nelle fasi iniziali di sviluppo macroglobulinemia supposti per monitorare il processo tumorale. Se non v'è quello di accelerare lo sviluppo della crescita del tumore nel midollo osseo o tumore, il trattamento è indicato. La terapia
prevede l'utilizzo di diverse tecniche: trattamento chemioterapico
- - implica l'uso di farmaci che distruggono le cellule tumorali. Questo include farmaci, citostatici, che hanno un effetto antitumorale;
- di trapianto di midollo osseo - Questa tecnica è considerato l'unico in grado di condurre ad una guarigione completa del paziente;
- trasfusione di globuli rossi - tecnica simile è necessaria nel caso di anemia pronunciato quando il paziente tiene coma anemico o livello di emoglobina inferiore a 70 g / l;
- terapia extracorporea - comporta una purificazione del sangue per mezzo di dispositivi speciali, quali la plasmaferesi, l'emodialisi, o hemosorption ecc
durata prevedibile della vita dei pazienti e la prevenzione
la presenza della malattia l'aspettativa di vita macroglobulinemia di Waldenstrom è generalmente 6-7 anni, a condizione che sarà fornito al paziente.cura terapeutica attuale e moderna.
Sfortunatamente, non esistono misure preventive specifiche per prevenire lo sviluppo di macroglobulinemia.