Le lesioni cutanee sono accompagnate da manifestazioni pronunciate, che riducono significativamente la qualità della vita umana. E tra le malattie della pelle dovrebbero destinare ittiosi lamellare, che si trova in uomini e donne, possono influenzare lo strato superiore dell'epidermide a qualsiasi età e non ha quindi metodi di cura definitive. Questa malattia è ereditaria, può essere rilevata in età molto precoce per una varietà di segni esterni, che sono confermati da ulteriori ricerche di laboratorio.
Caratteristiche malattia
nella classificazione delle diverse forme di cheratosi lamellare( ittiosi lamellare della pelle), il suo punto di vista è la pena di un posto speciale per la presenza nelle sue caratteristiche specifiche attuali. Inoltre, come altri tipi di ittiosi, considerata una malattia manifesta come lesioni cutanee che appaiono durante cheratinizzazione suo strato superiore.epidermide con ittiosi lamellare con accumulo attivo di grasso nel sangue acido e ammino perde la sua elasticità e uniformità, che porta ad un cambiamento graduale nella sua struttura: ci sono posti sigilli denominate, formando keratomas in forma di piccole dimensioni entità con una superficie squamosa.
Le manifestazioni di ittiosi lamellare della cute della pelle sono simili sia negli uomini che nelle donne.pelle secca, perdita di elasticità e lo strato superiore di elasticità della pelle, disidratazione e successiva morte delle cellule per formare fiocchi solidi - i sintomi della malattia consentire una diagnosi preliminare. Allo stesso tempo, a causa della sua trasmissione ereditaria, l'ittiosi lamellare si manifesta ugualmente nella metà femminile e maschile della popolazione. Lamellare
ittiosi( foto)
Classificazione lamellare ittiosi
classificazione separazione di malattia della pelle dipende dalla gravità:
- grave , in cui i sintomi sono evidenti, evidenti dall'esame esterna del paziente. Chiamato anche una forma gastricoide. Può essere caratterizzato dall'apparizione di un bambino prematuro, con bambini che muoiono durante i primi giorni di vita;
- forma medio-pesante - i bambini tendono a sopravvivere;
- forma tardiva della malattia - le manifestazioni della malattia sono rilevate con un certo ritardo nel tempo.
Cause di
Ad oggi, le cause dell'ittiosi lamellare non sono state completamente rivelate. Tuttavia, i motivi più reali sono le violazioni nel processo di cheratinizzazione dell'epidermide. Ciò può verificarsi a causa di mutazioni geniche che possono essere ereditate. Tuttavia, se diretti discendenti di genitori che hanno sofferto ittiosi lamellare, la malattia non è stato rivelato, i loro figli non sono più potenziale sono portatori del gene mutato.
è anche una probabile causa di questa malattia della pelle Medco include i seguenti fattori: disturbi
- nel metabolismo delle proteine, in cui l'accumulo di aminoacidi osservata;Anomalie
- nel metabolismo dei grassi - accumula il colesterolo in eccesso;
- cambia nel processo di termoregolazione dell'organismo, determinando un aumento dell'attività di vari enzimi e la velocità delle reazioni di ossidazione coinvolti nello scambio di gas diffusa;
- diminuzione dell'attività degli ormoni - tiroide, ghiandole endocrine perdono la loro capacità di lavorare attivamente, mentre non v'è sviluppo di ipogammaglobulinemia, che si esprime come il verificarsi di deficit umorale;
- c'è una carenza nel corpo di vitamina A e dei suoi derivati, che sono responsabili per le condizioni generali della pelle.
Per una diagnosi accurata e un trattamento adeguato, che rimuoverà i sintomi della malattia, sotto ulteriori indagini, perché oggi ci sono molte varietà di ittiosi. I sintomi
malattia della pelle colpisce Considerato uno strato superiore dell'epidermide, processo di cheratinizzazione cellule giovani disturbato, che si manifesta nei cambiamenti della pelle:
- sulla superficie della pelle, soprattutto nel collo e viso, nonché su un seno, l'area tra le palette sono formati con piccole scaglie secche che casualmente alterano i corpi colore da pelle sana al grigio e grigio scuro;
- tutto il corpo del bambino in questa malattia è ricoperta da una sottile pellicola che ha un colore bruno-giallastro, che può essere trasformato e prendere la forma di piccoli fiocchi;la pelle diventa
- aspetto malsano, le zone colpite con lieve forma localizzata della malattia. Eccezione sconfiggere up pieghe cutanee profonde, la superficie laterale del corpo. Tuttavia, nel corso della malattia è evidente anche nelle zone che non sono solitamente soggetti a modifiche;fiocchi
- su attivazione della malattia può assumere i lembi di modulo che conferiscono pelle aspetto serpentina;piastre sconfitta unghie
- con ittiosi lamellare manifesta di rado, ma a volte possono essere osservate nella comparsa delle unghie strisce di colore rosso o bianco, assottigliamento del bordo chiodo e comincia a sgretolarsi.
Per rimuovere questi sintomi richiedono diagnosi tempestiva che permette di rendere il regime di trattamento adeguato e spiacevoli sintomi da astinenza.
Diagnostica
Poiché i sintomi ittiosi lamellare abbastanza visibile, anche un controllo generale delle zone colpite del corpo consentono di ottenere una prima idea di avere una malattia. Tuttavia, per chiarire la diagnosi può essere fatta solo quando conduce ulteriori studi di laboratorio.
attiva sudorazione caratteristica di questa malattia in quelle zone che sono impressionato: più denso, e la pelle rossa è compromessa processo di termoregolazione, che porta al sudore. La pelle è tesa, attivamente fiocchi, che può essere un segno di ittiosi lamellare nella diagnosi.
successivo imparerete come trattare la pelle ittiosi lamellare di un adulto e di un bambino in ambienti domestici e di ricovero.
Il trattamento deve essere consapevoli che una guarigione completa della malattia non esiste;ma i farmaci moderni e approccio integrato permette di migliorare in modo significativo le condizioni generali del paziente e ripristinare la salute della pelle. Dopo che tutti gli studi diagnostici trattamento viene effettuato solo sotto la supervisione di un dermatologo.
metodo terapeutico
Gravità definisce approccio al trattamento;nelle forme gravi e avanzate della malattia di trattamento è raccomandato in ospedale. Solitamente trattamento comprende vitamina A e suoi derivati, che hanno un effetto positivo sulla pelle.
La vitamina A è di solito assegnato a tutte le forme di ittiosi, e il suo numero dipende dalla gravità della malattia. Prolungata la sua ricezione è da 3 a 5 settimane.seguita da una pausa di una settimana, dopo di che il metodo può essere rinnovata a seconda della condizione della pelle.
anche dopo il trattamento efficace di arrossamenti sulla pelle può rimanere per lungo tempo, in alcuni casi - per la vita.
medicati metodo
per applicazione esterna quando espressi mezzi ittiosi lamellare possono impiegare, eliminando migliorata secchezza e desquamazione. Questo può essere vaselina, crema per uso Dematop esterno. Sono applicati alle aree pulite di pelle colpita e sinistra finché non viene assorbito. Maggiore elasticità della pelle, diminuita produzione di sostanze attive nell'epidermide e lipidi pelle saturazione - principali manifestazioni vozdetsstviya mezzi elencati.
attività ormonali correttive contribuiscono a migliorare la condizione della pelle colpita. Come spesso in questa malattia c'è un cambiamento della ghiandola tiroidea funzionamento, un endocrinologo può essere assegnato alla terapia ormonale per la normalizzazione della ghiandola tiroidea. Questi farmaci comprendono:
- Tireokomb;
- Tireotom;
- Tireoidine.
prevenzione delle malattie come la prevenzione può essere raccomandato consultazione attiva per quelle coppie che hanno a loro ittiosi lamellare storia e la pianificazione di una gravidanza. Questo mi porterà a ridurre il rischio.
Procedure igieniche regolari con l'uso di prodotti ad alto contenuto di vitamina A aiuteranno a mantenere la normale condizione della pelle, la sua elasticità.Questo è particolarmente importante nella fase iniziale della malattia. Complicazioni
di
Le complicanze dell'ittiosi lamellare comprendono la transizione della forma iniziale a una più trascurata, quando i sintomi sono espressi il più possibile e causano disagio al paziente. L'aumento della mortalità infantile in presenza di questa malattia è insignificante.
Forecast
Quando nasce un bambino con una forma grave di ittiosi lamellare, la probabilità di sopravvivenza è di circa il 20%, ma se ha una fase iniziale della malattia, il tasso di sopravvivenza aumenta. L'aspetto delle manifestazioni della malattia nello stato adulto può raramente diventare un rischio per la vita.