introducendo una lesione cutanea piuttosto raro, porfiria è malattia auto-cromosomico che si manifesta nel disturbo metabolico e il processo di formazione del pigmento rosso sangue. La mutazione del gene responsabile per la sintesi e l'assimilazione della componente rossa di emoglobina - dell'eme porta alla eccessiva uscita del suo corpo attraverso le feci e urine, che dà loro una netta sfumatura rossastra. Le microparticelle di eme in rosso, in piedi dal corpo del sistema escretore, e dare un po 'di bianco degli occhi, denti e gengive. La comparsa della malattia può essere scatenata da fattori come disturbi gastrointestinali, malattie mentali, processi emolitiche nel corpo, e fotodermatosi.
impatto di questa malattia è segnato non solo gli organi interni, ma anche l'aspetto del paziente: c'è un assottigliamento significativo della pelle, diventa di un colore marrone chiaro, e in contatto con il sole su di esso formata cicatrici e vesciche che lasciano dietro di cicatrici visibili. Si osserva inoltre l'impatto negativo frequente sullo stato della cartilagine situato nel naso e le orecchie, che rovina l'aspetto del paziente. Alcune caratteristiche della malattia rendono simile alla descrizione classico vampiro che temono la luce del sole, hanno proteine di colore degli occhi rossi e nutrirsi di sangue.
Caratteristiche patologia
Tale pelle danni come avviene porfiria su ugualmente comune negli uomini e nelle donne. V'è anche una forma congenita della malattia, quando il neonato si erge un urina di colore rosso vivo, alla fine appare denti con un bagliore rossastro, e poi ha mostrato un significativo allargamento della milza.
sulla pelle quando esposta alla luce solare generare ulcere rilevanti dimensioni e vesciche che scoppiano alla loro scadenza, la pelle sono cicatrici che non passano attraverso la vita. Ulcere e lesioni cutanee nei neonati sono rapidamente inseminate da batteri, portando a infezioni secondarie e al deterioramento generale. Tuttavia, la forma congenita della malattia non è molto comune. Le persone adulte sono più inclini alla porfiria cutanea.
Con l'età, questo danno appare meno frequentemente, ma ci sono casi di diagnosi di porfiria cutanea e in età avanzata, quando la pelle diventa una maggiore sensibilità al sole, le sue espressioni si verificano e vesciche. Anche i denti acquisiscono un colore rossastro. I cambiamenti nel funzionamento degli organi interni si manifestano sotto forma di insuccessi nel loro lavoro e deterioramento delle condizioni generali del paziente. Classificazione
di
Oggi esiste una classificazione che viene utilizzata per separare la sottospecie della malattia in questione. Ci sono due tipi di questa malattia, che hanno una serie di differenze nelle manifestazioni esterne e richiedono un effetto terapeutico un po 'diverso. Per queste varietà della malattia è consuetudine includere:
- epatico;
- è eritropoietico.
seconda del grado di manifestazioni porfiria può essere classificato, ha la sua divisione nelle seguenti tipologie:
- porfiria acuta con passaggio , in quale momento ci sono crisi manifestazione chiari e periodi di remissione, quando i sintomi caratteristici dolore è significativamente ridotta vengono ridotti;
- è una malattia con il decorso cronico di , che è caratterizzata esclusivamente da manifestazioni cutanee. Allo stesso tempo, i cambiamenti organici negativi non sono espressi molto chiaramente.
A sua volta, la varietà acuta di porfiria ha la sua gradazione: porfiria acuta intermittente
- ;Porfiria
- , caratterizzata da una carenza acuta nel corpo di dihydratase di acido aminolevulinic;Varietà variegata
- ;
- è una forma ereditaria che passa da madre a figlio.malattia
avente cronica e caratterizzata da lesioni cutanee solo sono la seguente suddivisione in tipi:
- congenita eritropoietica porfiria;Porfiria tardiva cutanea
- ;
- protoporfiria eritropoietica.
Tale numero considerevole di differenti classificazioni può essere attribuito ad una lesione cutanea rivelato un certo tipo, che richiede effetti terapeutici specifici, eliminando in tal modo la maggior parte dei sintomi caratteristici ed eliminare la causa principale di questo errore.
porfiria acuta intermittente, e - il tema del prossimo video:
Cause La causa più comune di sintomi di qualsiasi tipo di porfiria includono mutazioni geniche nei geni che innescano cambiamenti nella biosintesi dell'emoglobina e dei suoi componenti. Questo può essere un fattore ereditario, che viene trasmesso dai genitori ai figli. A causa della presenza di porfiria, uno dei genitori dovrebbe essere la diagnosi prima di decidere di avere un bambino, e controllare ulteriormente il medico curante del processo di gestazione gravidanza.
sono anche probabili cause di qualsiasi tipo di porfiria dovrebbe includere:
- l'esposizione prolungata al sole( un'eccessiva esposizione al sole);
- digiuno ridotta quantità di carboidrati nel cibo in arrivo;
- trasferimento frequente di infezioni con il loro corso grave;
- l'adolescenza, quando i cambiamenti ormonali hanno notato.
I sintomi della porfiria cutanea
display esterni di qualsiasi tipo di porfiria abbastanza caratteristica che permette di condurre un sondaggio della pelle nelle prime fasi. La manifestazione più evidente di questa malattia dovrebbe includere i seguenti sintomi: cambiamento
- nel colore della pelle - diventa marrone chiaro con una sfumatura rossastra;I denti
- acquisiscono anche una tinta rossa;
- sulla pelle quando esposta ad apparire numerosi ulcere, vescicole, che poi scoppiano, lasciando a lungo termine della pelle guarigione cicatrici;
- , le proteine dell'occhio diventano rosa;
- notevoli cambiamenti nello stato della cartilagine del naso e le orecchie, che ha un effetto molto negativo sull'aspetto del paziente;L'urina
- ha un colore rosso brunastro.
Quando la manifestazione di porfiria, ci sono cambiamenti anche nella psiche e il comportamento del paziente: è meno psicologicamente ed emotivamente stabile, succede frequenti scatti d'ira, l'umore subisce cambiamenti frequenti.
fine porfiria cutanea( foto) metodo di diagnosi
- guasto si basa su esame esterno di un paziente, e poi preso per il sangue, le prove di laboratorio delle urine.
- può anche essere preso per la biopsia delle cellule della pelle con i siti mutati.
Trattamento Nell'individuare i primi segni della patologia della pelle deve essere il più breve tempo possibile applicare alla istituzione medica per condurre uno studio completo che permetterà di tempo per iniziare le cure necessarie. Per eliminare la maggior parte delle manifestazioni caratteristiche che in gran parte influenzano negativamente la salute del paziente e un utilizzo consapevolezza di sé i seguenti metodi di esposizione: terapeutica
- che mostra risultati positivi nelle prime fasi della malattia;
- farmaco che più efficacemente con questa grave lesioni cutanee.
Registrando tale diagnosi porfiria, il paziente di solito richiede ospedalizzazione, che evita il rischio di complicanze.
porfiria, il suo trattamento e funzioni illustrate in questo video:
metodo terapeutico
Per eliminare le manifestazioni iniziali di questa condizione viene solitamente applicato un rifiuto completo di esposizione al sole, la massima protezione della pelle dai raggi del sole. Inoltre, per migliorare il processo di difesa immunitaria può essere nominato multivitaminici che assicurano un migliore funzionamento del sistema immunitario.
Tuttavia, dovrebbe essere considerato il metodo più efficace medica degli effetti terapeutici, che permette di rimuovere i sintomi caratteristici della malattia, e l'impatto sulle sue cause.
Metodo di medicazione
per stabilizzare le condizioni del paziente può essere usato nel trattamento dei seguenti farmaci: oppiacei
- assicurano una rapida rimozione del dolore. I soliti antidolorifici provocano fondamentalmente un aumento dei sintomi esistenti;Il corso
- di plasmaferesi, che sono effettuati solo in condizioni di ricovero in ospedale del paziente;
- eme arginato - preparazione, combattendo efficacemente i sintomi della porfiria e rimuovendo le sue principali manifestazioni.
per ridurre i sintomi di tachicardia e aritmia sono nominati dai bloccanti. Tutto il trattamento deve essere effettuata solo prescritto da un medico e il suo controllo, evitando così i possibili eventi avversi e il deterioramento delle condizioni del paziente.
Operation
Il trattamento chirurgico per porfiria cutanea di solito non viene applicato.malattie Prevenzione
- come profilassi consigliate frequenti rifiuti di insolazione, l'uso di filtri solari per la pelle.
- Evitare anche le restrizioni dietetiche eccessive, non abusare di droghe e alcol.
Complicazioni Complicazioni dopo la malattia dovrebbero includere la possibilità di significativo deterioramento delle condizioni generali del sistema immunitario, la comparsa di cicatrici sulla pelle dopo le bolle e le ferite, così come esacerbazione degli organi interni: reni, fegato, tratto urinario. Di solito rimangono anche le modifiche della cartilagine nelle fasi avanzate della porfiria. Previsione
Quando la crisi in cui v'è una significativa espressione di sintomi esistenti, la probabilità di morte nella maggior parte dei sintomi pronunciati di questa lesione, in assenza o carenza di cure necessarie è 80-92%. Tuttavia, quando l'applicazione di farmaci moderni conduzione psicoterapia, eliminando disfunzioni visceri probabilità di morte è notevolmente ridotto e può essere 12-17% nel caso di diagnosi di porfiria.
In questo video troverete informazioni ancora più utili sulla porfiria cutanea: