מדולובלסטומה - גידול תוך גולגולתי ממאירים אשר מפתח מתאי עובריים, לרוב( 75% מהמספר הכולל של חולים עם מדולובלסטומה) ילדים משפיעים.
שכיחות המחלה בקרב ילדים היא שתי פרקים למאה אלף עמיתים.זה מהווה אחד מכל חמישה כל ממאירות העיקרי של מערכת העצבים המרכזית אצל ילדים.אצל מבוגרים, נתון זה הוא רק 4%.
גיל טיפוסי של זיהוי מדולובלסט בקרב ילדים הוא בין 5 ל -10 שנים.מספר הזיהוי על ידי medulloblast עבור השנה העשירית של החיים של חולים קטנים הוא 70%.בנים סובלים מהם פעמיים עד שלוש פעמים יותר מאשר בנות.בחולים מבוגרים, medulloblastoma מזוהה בטווח הגילאים מ 21 שנים ל 40 שנה.
מהו הגידול הזה?מדולובלסטומה
שנקרא neuroectodermal ממאירים( פיתוח מן ובתאים עצביים) הגידול CNS( מערכת העצבים המרכזית). בספרות הרפואית medulloblastoma עשוי להיות המכונה:
- על ידי glioma sarcomatous;
- גרנובלסטומה;
- נוירוגליציטומה עובריים;
- גלובלסטומה איזומורפית;
- על ידי neurosporangioma;
- spheroblastoma;
- על ידי neurospongioblastoma.
כל השמות הנ"ל הם שם נרדף והם משמשים עבור שם של אותה מחלה.התמונה מראה
מדולובלסטומה cerebellar מדולובלסטומה
להבחין בתכונה לעומת גידולים ממאירים במוח אחרים הוא גרורות המהירה שלהם על ידי נתיבי likvoroprovodyaschim( נתיבי זרימת CSF מתמיד - הנוזל השדרתי).הצמיחה המהירה של גידולים
חופפים ערוצי זרימת הנוזל השדרתי, מוביל סתימה likvoroottoka.התוצאה היא עלייה חדה בלחץ תוך גולגולתי בחולה ופיתוח של תסמונת של לחץ דם תוך גולגולתי חמור.בחינת
היסטולוגית של רקמת הגידול מגלה הנוכחות של תאים עובריים עגולים בדרגה גבוהה רבים שיש גרעין hyperchromic גדול הציטופלסמה דק.
גורם הטבע רוב ומדולובלסטומות
ספורדי( לא סדיר).חריגה נעשית על ידי חולים הסובלים ממספר מחלות תורשתיות המאופיינות בהסתברות גבוהה של ניאופלזמה ממאירה זו.מדובר בחולים עם תסמונות:
- של nevuses כחול;
- Turco;
- רובינשטיין-טיבי;
- גורבינה.הסיבות האמיתיות
של מדולובלסטומה לא מותקנים על היום הזה, לעומת זאת, מספר גורמי סיכון ידועים למחלת זה. אלה כוללים:
- מוקדם( עד עשר שנים) את גיל החולה;חשיפה ל-
- לקרינה מיננת;
- ההשפעה של וירוסים פתוגניים( הרפס, וירוס הפפילומה האנושי, ציטומגלווירוס, וירוס אפשטיין-בר) כי הנזק הגורם לתאים של הגנום;נוכחותו של תורשה כבדה;
- השפעות מזיקות של חומרים מסרטנים הכלול מזון, כימיקלים ביתיים, צבע ולכה מוצרים של ארגונים כימיים.מדולובלסטומה נביטה
בגזע המוח גורמת להתפתחות של תסמונת bulbar, בא לידי ביטוי עצבי הגולגולת, כפי שהם נמצאים בגרעין רקמות לשד.התפתחות השיתוק הבולרי אופיינית לשלבים המאוחרים של המחלה.סיווג
80% של ומדולובלסטומות מותאמת של vermis המוח הקטן, ואת השאר - ברקמות של ההמיספרות שלה.מבנה היסטולוגית
לממאירות רקמת הגידול מתחלק מהסוגים הבאים:
- מדולובלסטומה קלאסית לא מובחנת;גידול
- עם בידול נוירונים;
- Neoplasm עם בידול glial;
- Medulliomyelastoma;
- מדולובלסטומה דסמופלסטית;
- מדולובלסטומה ליפומטית, המכילה תאי שומן.סוג זה של גידולים הוא שפיר ביותר.
כדי לקבוע את התחזית הקלינית האישית עבור כל חולה, רוב המומחים משתמשים בסיווג צ'אנג שהוצע על ידו בשנת 1969.בהתאם לעקרונות ה- TNM, היא לוקחת בחשבון את גודל הנאיפלסמה הממאירה, את מידת החדירה הפתולוגית ואת גרורותיה.תסמיני
granuloblastomy
granuloblastom הקורס הקליני נקבע במידה רבה על ידי המיקום של הגידול, את חומרת תסמונת המוח עקב עליית לחץ תוך גולגולתי ולוקליזציה של גרורות.בהתחשב בלוקליזציה cerebellar של medulloblastoma, רוב החולים הסובלים ממנה לפתח קומפלקס של סימפטומים הנקראים אטקסיה cerebellar.הביטוי המדהים ביותר שלה הוא נוכחות של "הילוך cerebellar," שבו החולה הולך, מסדיר את הרגליים ואת האיזון בידיו, שחזור איזון ומניעת נפילה.תיאום מופרז של תנועות מוביל נפילות תכופות של המטופל, מתנדנד חזק מצד לצד.גידולי הנביטה
חשף לאחר הנביטה לא רק ההמיספרות של המוח הקטן ואת החדר הרביעי של המוח, אלא גם במבנה מחלקת bulbar.
גורם נוסף החמיר באופן משמעותי את מצב החולים הוא נוכחות גרורות.גודלם ולוקליזציה שלהם קובעים את אופי התמונה הקלינית בכל מקרה ספציפי.
החריג granuloblastom מורכב בעובדה שהם( בניגוד לגידולים אחרים במוח, גרורתי לא מעבר CNS) מסוגלות גרורים ריאות רקמות, כבד ועצמות.
אבחון
עבור נוירולוג האבחנה הנכונה מסכם את הנתונים המתקבלים כתוצאה מגוון של המחקר: תהודה מגנטית
- או טומוגרפיה ממוחשבת של המוח.בעזרת טומוגרפיה ממוחשבת, לוקליזציה וגודל הגידול, כמו גם את רמת החדירה של רקמות הגידול, נקבעים.MRI מאפשר לזהות שינויים מזעריים אפילו במבנה של רקמת המוח.
- נתוני טומוגרפיית פליטת הפוזיטרונים מאפשרים לזהות נוכחות של oncomarkers בדם ולהעריך את מהלך תהליך הגרורות.
- נוירונוגרפיה של תינוקות עם פונטאנלים פתוחים מאפשרת אבחון מוקדם של מדולובלסטומה.
- מורכבות בדיקות המעבדה כוללות: בדיקות דם ושתן כלליות, ניתוח דם ביוכימי, ניתוח היסטופתולוגי( ביופסיה) של רקמות סרטניות.
בנוסף ללימודי מעבדה וחומרה, החולה עובר הליך בדיקה:
- על ידי נוירוגורגן.
- רופא עיניים.התוצאות של Ophthalmoscopy שלו לעתים קרובות מצביעים על נוכחות של לחץ דם תוך גולגולתי.טיפול
טיפול עם medulloblast הוא מסובך, שילוב של ניתוח כירורגי של הגידול, הקרנות וטיפול כימי.
- הסרת סך של גידול סרטני מתבצעת בשיטות microsurgical וניווט תהודה מגנטית intraoperative.
- עם הסרה מלאה של medulloblastoma והעדר גרורות, רדיותרפיה נקבעת במינונים נמוכים: זה ימנע תופעות לוואי משמעותיות.עם הסרת חלקית של הגידול או זיהוי של גרורות, את המינונים של חשיפה לקרינה להגדיל באופן משמעותי.אם היווצרות ממאירה הגיעה לגודל משמעותי, הקרנות משמשות לפני הניתוח.מטרת החשיפה לקרינה היא להקטין את הגידול לגודל אופרטיבי.טיפול בהקרנות הוא התווית ילדים מתחת לגיל שלוש.
- קורס הכימותרפיה משמש לאחר הסרת הגידול ומסלול הקרנות.הטיפול היעיל ביותר הוא הטיפול ב- procarbazine, vincristine ו- nitrosourea.
- שיטה חדשה לטיפול של מדולובלסטומה, המוצעת על ידי מומחים אמריקאים, היא השימוש בגידולי חצבת מהונדסים גנטית.בדיקות מעבדה שבוצעו על עכברים הראו את יכולתו של וירוס זה להרוג תאים סרטניים במשך שלושה ימים.
סיבוכים של
הסיבוך השכיח ביותר של medulloblastoma הוא המופע של ירידה של המוח( hydrocephalus).זה נגרם על ידי הפרעה של זרימת משקאות חריפים הנובע הצמיחה המהירה של הגידול חופף או את הפתיחה של Magendi ו Lushka, או ערוץ צר בשם צינור המים של המוח.
פרוגנוזה עם מדולובלסטומה אצל ילדים ומבוגרים
שיעור התמותה והמוגבלות של מטופלים עם מדולובלסטומה גבוה ביותר.
- תמותה לאחר הניתוח נשמרת ב 5%, ושיעור ההישרדות של חמש שנים של חולים המופעלים אינו עולה על 30%.
- שיעור ההישרדות של בנים מעל חמש שנים הוא לא יותר מ 24%, ובנות - כ -10%.
- ממאירות הגידול גדולה יותר אצל הילד, משום שגזע המוח, האחראי על תפקודים חיוניים, מעורב בתהליך הגידול במהירות רבה.
- הפרוגנוזה לחולים עם גידול חוזר היא לרוב מאכזבת.
וידאו על כימותרפיה במינון גבוה עבור medulloblastoma בילדים מעל גיל 4 שנים: