מחלת פיק, ההבדל שלה ממחלת נימן-פיק: תמונות, סימפטומים, טיפול ופרוגנוזה

click fraud protection

מחלת השיא היא מחלה הנמצאת רק לעתים נדירות אך חמורות במוח, מה שמוביל לאיטרופיה הדרגתית של תאים באונות הטמפורליות והאונות הקדמיות.חולים עם מחלת פיק מאופיינים דמנציה גדל במהירות, את גיל החולים בתוך 50 שנים, מקרים עם התחלה מוקדמת ומאוחר של המחלה מזוהים.הפתולוגיה של המוח דומה לכל מחלת האלצהיימר הידועה, למרות שיש לה הבדלים בסימפטומים מסוימים, הצמיחה של המרפאה, ולפיכך בטיפול.מחלת המחלה

פיק

תוארה לראשונה בשנת 1892. לשיאן במהלך המחקר חשף קריטריונים להבחנה משמעותיים עם מחלה עם תסמינים דומים - מחלת האלצהיימר.הבדלי

מוצדקים תמונה אופיינית לשינויים: שינויי אטרופית

  • , ככלל, מוגבלים - רק משפיע על התאים של פרונטלי אונה הטמפורלית.
  • פתולוגיות כלי הדם הן קטין או נעדר לחלוטין.
  • לא נמצאו סימנים מובהקים של דלקת, שלטים סניליים בכלי הדם, ונוירופיברילים המיוצרים בחולים עם אלצהיימר.
עבור מחלת פיק, מוות של נוירונים הוא אופייני, אשר מוביל דילול של קליפת המוח באזורי המוח.הגדלת גודל החדרים של המוח, הגבול הרגיל בין חומר אפור ללבן נמחק.

לידי ביטוי כאשר חריגות והפרעות דיבור מתוך מחלה של מחלה קונבנציונלית, לפני, את ההתנהגות של המטופל, בשלבים האחרונים של החולה חשפו דמנציה מוחלטת - דמנציה.

instagram viewer

דמנציה דמנציה

מחלת פיק - שינוי שלילי הפיך פרוגרסיבי במבנים במוח, מה שמוביל לירידה מתמדת מודיעין, זיכרון, אובדן מיומנויות קיימות, יכולת למידה, שינון האירוע, התמצאות במרחב.

זריקה התמונה של המוח לקתה דמנציה במחלת

Peak תודעה זו עדיין זמן רב מתחילת המחלה ברורה כל הסימנים של המחלה לפתח כשישה חודשים, אם כי לפעמים יש את השינוי החד אופי ואישיות.

הגורמים השליליים המשפיעים על גוף האדם עשויים לעורר התפתחות של דמנציה:

  • ניהול ממושך, בלתי מבוקר של מוצרים פרמצבטיים מסוימים.
  • אביטמינוזיס כרונית של ויטמינים B.
  • הפרעות פרוגרסיביות מטבוליות עקב מחלות פנימיות.זיהומים
  • .
  • אלכוהול.
  • גידולים.
  • חבלות, טראומה קרניברבראלית.

במחלה זה נפוץ להבחין בין שלושה, בהדרגה לעבור זה לזה, את שלב הפיתוח, תוחלת החיים של אדם חולה לעתים נדירות עולה על 10 שנים.

עגבת היא פתולוגיה של טבע אלרגי-מין, שיכולה לשבש את תפקודם של איברים ומערכות שונים.אם אין טיפול מתאים, לאחר זמן מסוים, neurosyphilis עלול לפתח - עם מחלה כזו הזיהום נכנס למערכת העצבים האנושית.

אובדן רגישות העור או הגפיים, אם הוא חוזר על עצמו לעתים קרובות ונמשך זמן רב, צריך בהכרח להיות הסיבה ללכת לרופא.זה יעזור לזהות את הסיבות hypoesthesia וכן לקבוע את הטיפול המתאים.קרא עוד. ..

השלב הראשון של המחלה

אופיו של האדם משתנה לכיוון הנטייה האגואיסטית, יש פעולות ללא מוטיבציה, כי המטופל מסביר לא את האפשרות של לא לעשות אותם.

  • אמנציפציה אינסטינקטיבית היא אובדן העקרונות המוסריים הישנים.המטופל יכול לשפר את הרצונות הפיזיולוגיים שלו בכל מקום, ללא קשר לסביבה.יש הפקרות מינית.
  • שינויים בדיבור - חזרה על מילים זהות, ביטויים סטנדרטיים, בדיחות.
  • הפחיתו את הביקורת העצמית על מעשיהם.
  • אפשרי פרקי שינויי פסיכו-רגשי - הזיות, להט הזיות, נחיתות, האטת
  • וכו 'כאשר תנועות ביצוע hyperkinesis פחות. ..

שלב שני

בשלב השני, כל הסימפטומים ממשיכים להתקדם ולהיות מוקד.

הסימנים הבאים נצפו:

  • אמנזיה קצרה או מתמשכת.
  • אפאזיה - הפרעות פתולוגיות בפעילות הדיבור.היכולת להשתמש במילים כדי להביע את המחשבות של אחד או חלקי לחלוטין מפסיק, ואת המטופלים גם לא לתפוס את המשמעות של הנאום של אחרים.
  • Apraxia - הפרה של היכולת לשעבר לבצע פעולות.ויכולה להיות הפרה בקישור אחד של השרשרת כולה, למשל, לבקשה לאכילת ממתק - החולה משחרר את המתיקות, זורק את התכנים ומניח עטיפה בפיו.
  • Agnosia - שינויים בתפיסה חזותית, שמיעתית, תחושות מישוש.
  • Akalkuliya - חוסר ביצוע נכון של פעולות בעל פה וכתב עם חשבון מתמטי.

כל הסימפטומים של השלב השני עולים באופן בלתי מורגש, בהתחלה הם יכולים להופיע באופן ספורדי, ואז לצמיתות.

השלב השלישי של

השלב השלישי של המחלה הוא דמנציה עמוקה ולא הפיכה, חולים זקוקים לעזרה פסיכולוגית ובדיקה מתמדת של קרובי משפחה.

פיק של המחלה ואת התורשה

פיק של המחלה מיוחסת לשינויים שלילי degenerative המתפתחים במחלקות ובתאים של המוח.המחלה היא תורשתית, ולכן נוכחות של קרובי דם עם דמנציה, התקדמות לאחר 50 שנים, צריך לגרום לך לטפל טוב יותר את הבריאות שלך.

מחלת נימן של השיא אצל ילדים

הדמיון של השם של מחלת פיק עם מחלה אחרת - מחלת נימאן פיק של חלק מטעה.ההבדל העיקרי במקורות הרפואיים הוא גיל החולים - המחלה של פיק מתפתחת בגיל מבוגר מספיק ותסמין אופייני לפאתולוגיה של המחלה הוא דמנציה.

מחלת נימאן פיק מתייחסת לרפואה של מחלות תורשתיות, המאופיינת על ידי הפרעה ברורה בחילוף החומרים השומנים, מה שמוביל לצבירה של שומנים בעצמות ובמוח, ברקמות הכבד, בטחול ובריאות.

בהתאם לסוג המחלה, המחלה יכולה להתבטא כשלושה חודשים של חיים או בתקופת ההתבגרות, וילדים נולדים ללא סימני פתולוגיה.ירושה מתרחשת בסוג ההתפתחות האוטוסומלית רצסיבית, כלומר, כדי להעביר את המחלה יש צורך כי שני הגנים להיות מוטציה.

התמונה מראה סכמטית את הסימפטומים של ילד עם מחלת נימן Pik:

המחלה נגרמת על ידי מחסור של האנזים sphingomyelase, אשר מוביל שיבוש של תהליך העיכול השומנים כולו.ליפידים מאוחדים מצטברים במונוציטים ובפגוציטים, ומעוררים את הגידול שלהם מהנורמה המותרת מספר פעמים.

כאשר מאבחנים את כל האיברים של הילד, את הצמיחה הפתולוגית של הכבד, בלוטות יותרת הכליה, ואת הטחול מתגלה, ואת הצבע הרגיל שלהם משתנה צהוב.ברקמות הריאה דפוס נרשם נרשם.

מקובל לסווג את מחלת Niemann-Pick על סוגים A, B, C, הם נבדלים בזמן הפיתוח, הסימפטומים וכמובן, הפרוגנוזה לחיים מאוחרים יותר.

  • Niemann Pick של המחלה סוג A הוא הצורה השכיחה ביותר של המחלה, זה אופייני לילדים של השנה הראשונה של החיים, הפרוגנוזה היא שלילית - ילדים חולים עם כל הרפואה המודרנית אפשרויות רק לעתים נדירות לחיות עד 2 שנים.ילדים עם גנים מוטציה נולדים עם המסה הרגילה, בשבועות הראשונים אין להם בעיות ברורות בגוף.
  • סוג B מתפתח לאחר שנתיים, מעורבות בתהליך המחלה של המבנים של מערכת העצבים לא זוהה.להיפך, אצל ילדים מסוימים, יכולות וכישורים אינטלקטואליים גבוהים בהרבה מהממוצע.

    זה נחשב לצורה הטובה ביותר של מחלה גנטית, כי עם עקרון יעיל ומפותח כראוי של הטיפול, חולים להוביל אורח חיים נורמלי.

  • סוג C - טופס צעיר, מתפתח עד שנתיים, ההבדל העיקרי הוא תוספת של שינויים במבנים ומחלקות של מערכת העצבים המרכזית.התוצאה הקטלנית ברוב החולים מתרחשת בגיל ההתבגרות.
ילדים עם מחלת נימאן-פיק מזוהים המתרחשים בסוג A ו- B לעיתים רחוקות חווים תסמינים לאחר 18 חודשים.בסוג C, המתפתח עם תהליכים פתולוגיים במערכת העצבים המרכזית, עשויים להיות סימנים של דמנציה.

גורם למחלת שיא

גורם יחיד מוערך המוביל להתפתחות של ניוון התא ומבנים של האונות הקדמיות והזמן אינו מבוסס באופן מהימן.

בין הגורמים המעוררים ביותר הם:

  • גורם הסיכון העיקרי הוא תלות תורשתית.המחלה מזוהה לעיתים קרובות בקרב קרובי משפחה שיש להם קשר דם.
  • פגיעת ראש חמורה שמובילה למותם של נוירונים.
  • שיכרון - הרעלה כרונית עם מלחים של מתכות כבדות, תרכובות כימיות, אלכוהול.ההסתברות למוות של תאי עצב עולה מספר פעמים במקרים בהם רעלים פועלים על הגוף במשך זמן רב.ההשפעה השלילית של רעלים ניתן לייחס הרדמה, במיוחד אם הוא הוחל מספר פעמים.
  • הפרעות נפשיות כבדות המועברות בכל גיל.

תסמינים ותופעות של

החולים עם מחלת פיק בדקו סימפטומים אופייניים המחולקים לשתי תרופות בשתי קבוצות: לחולים יש בעיות עם רשומות כתובות, דיבור וקשיים התנהגותיים.

סגור אנשים וקרובי משפחה של המטופל בשלבים הראשונים של הופעת המחלה לציין כי יש לו אישיות בולטת המשתנה במהירות.

תכונות אופייניות לחולים אלה הן:

  • עם ניוון במצח, גדל במידה ניכרת ללא כל סיבה מצב רוח, רשלנות לגבי חובות הבית עבודה, חוסר תשומת לב, חוסר דעת.תכונה אופיינית היא הפקרות מינית.
  • בלוקליזציה הזמנית של תהליכים אטרופיים המטופלים הם להפך חשודים, יש הזיה של פגמים, חוסר תועלת.

כל החולים סובלים דיבור במידה מסוימת, ביטויים סטריאוטיפיים, מילים עשויות להופיע, משמעות הדיבור מופשטת למינימום, הבנייה הדקדוקית של משפטים מופרת.חולים גם לא מבינים את הדיבור ממוען אליהם, היגיינה אישית לא נצפתה, התפרצויות פתאומיות של התרגשות נרשמים.

באמצע ההתפתחות של ניוון המוח, השמנה אופיינית, ואחריו cachexia.בשלבים המאוחרים של המטופל צריך פיקוח מתמיד.המחלה של
Pick משנה באופן משמעותי את אישיותו של האדם.

אשה צנועה עם אוצר מילים עשיר, תרבות דיבור, מסודרת בבגדים, יכולה להפוך ליצור שלא מתבונן בעצמה במשך כמה חודשים, אין לה טקט ואינה יכולה לקשר בין המילים בצורה נכונה.

הפרעות במחלת שיא ממחלת האלצהיימר

מחלת השיא ומחלת האלצהיימר יש תכונה אחת אופיינית - דמנציה.אבל בין מחלות אלו ישנם מספר סימפטומים ייחודיים המסייעים לרופא להבדיל בין הפתולוגיות הללו.גיל

  • .מחלת ה- Pick מתפתחת לאחר 50 שנים, בעוד שמחלת האלצהיימר מתגלה רק לפני 60 שנה.
  • חולים עם מחלת פיק כבר נוטים להתפרצות בשלבים המוקדמים, מתנגדים לטיפול בהם.במחלת האלצהיימר, סימפטומים אלה מופיעים הרבה יותר מאוחר מתחילת הפתולוגיה.
  • בשלבים הראשונים של מחלת פיק, תשומת לב, אוריינטציה השטח, החשבון אינו סובל.במחלת האלצהיימר, סימפטום חשוב הוא פגיעה בזיכרון.
  • חולים עם מחלת פיק מאופיינים באי-ציות, בעקבות האינסטינקטים שלהם, באלצהיימר, אישיותו של האדם אינה משתנה בשלבים המוקדמים.
  • סימן מוקדם למחלת פיק הוא התרוקנות אוצר המילים, הופעת ביטויים סטריאוטיפיים בדיבור.חולי האלצהיימר מאופיינים בהתגברות איטית יותר של בעיות דיבור.
  • ההפסד המוקדם של מיומנויות קריאה וכתיבה אופייני לחולים עם אלצהיימר.אנשים עם מחלת פיק מסוגלים לכתוב ולקרוא במשך זמן רב.

הסתגלות לתרופות שונות לא יכולה להפריע.לדוגמה, לתסמונת הנסיגה של חוסמי ביתא יש תופעות חמורות ביותר ותוצאות.

ניתן למצוא מידע על הסימנים והתופעות של מפרצות מוחיות.

אם אתה רוצה לישון, אז אתה תהיה מעוניין לקרוא על hypersomnia אידיופטית http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html.

אבחון

אבחון לאחר בדיקה וראיון עם המטופל, ביצוע בדיקות אינסטרומנטליות.הרופא צריך לדבר עם קרובי משפחה של החולה, לחשוף את כל השלבים של שינוי האישיות.

הקצה את הבדיקות הבאות:

  • אלקטרואנספלוגרפיה - איתור פעילות הדחפים החשמליים.עם מחלת פיק, יש הפרעות.
  • טומוגרפיה - בדיקה שכבתית של כל חלקי המוח.

טיפול ב-

לא פותח טיפול ספציפי ויעיל למחלת פיק.תרופות פרמצבטיות נקבעות על בסיס הסימפטומים וחומרת המחלה.

ישנן מספר קבוצות של תרופות שנקבעו עבור דמנציה.טיפול ב-

  • מבוצע ע"י מעכבי MAO, תרופות נוגדות דיכאון.
  • Neuroprotectors להמריץ את הפעילות של תאי המוח, לשפר את תהליכים מטבוליים מתמשכים.הדבר תורם להאטת תהליכים אטרופיים.טיפול אנטי-דלקתי
  • .
  • תרופות שנועדו לתקן הפרעות נפשיות מזוהות - תרופות הרגעה, תרופות המפחיתות ביטויי אגרסיביות.
עבור החולים, תמיכה פסיכולוגית מצד קרובי משפחה חשובה.בשלבים המאוחרים לא ניתן להשאיר אותם לבד, זה מסוכן לחברה ולחולה עצמו.

תחזית

אם מתגלה מחלה של פיקו, הפרוגנוזה לחיים היא שלילית, כל הטיפול מכוון רק לשיפור הרווחה ועיכוב השינויים האטרופיים המתרחשים.מחלת

בתוך כחמש שנים מובילה לריקבון מוסרי מלא של הפרט, מרסמוס מתרחש ואדם הולך לאיבוד לא רק על החברה, אלא על עצמם.

משדר "לחיות באופן בריא!" Pick של המחלה.איך לא "לאבד" את עצמך:

  • לַחֲלוֹק