ייצוג מחלת עור רצינית עם ביטויים טיפוסיים, התסמונת של ליאל( סוג של toksikodermii) דורשת התערבות מהירה כדי למנוע השלכות חמורות, ולשמור את חייו של החולה.עם מגוון רחב של סיבות שיכולות לגרום להתרחשות של מצב העור, התסמונת של ליאל, אפילו בשלבים המוקדמים של פיתוח מלווה בשינויים חדים במצב של העור, אשר מושכים את תשומת לב ולאפשר זמן כדי לאבחן את המחלה.
עם כמה שמות נרדפים, תסמונת לייל יכולה להתרחש כמעט בכל גיל.עם זאת, על פי סטטיסטיקה רפואית, את מצב העור פתולוגי בתדירות הגבוהה ביותר שניתן לאבחן בגיל מבוגר: מ 45 עד 68 שנים, כאשר ההגנה של הגוף נחלש, ישנם מספר המחלות עם קורס כרוני.מאמר זה יתאר את התמונה הקלינית המלאה של תסמונת ליאל ואת הפתוגנזה שלה.
תכונות של המחלה
תסמונת Lyell יכול להתרחש הן אצל גברים והן אצל גברים.עם זאת, לעתים קרובות יותר, מן המחצית הגברית של האוכלוסייה עם תופעות חיצוניות אופייניות כל הזמן הרעה במצב בריאותי של המטופל.
בנוסף לביטויים של נגעים בעור חריף ו פיליעה של השכבה העליונה של האפידרמיס, נגעים הרירית הם ציינו. הקרום הרירי של הפה, הגרון, איברי המין הוא רגיש ביותר מיזוג שלילי של הפתולוגיה זו.
necrolysis אפידרמיס רעיל - לייל( תמונה) תסמונת סיווג
בהתאם לשלב הנוכחי של תהליך המחלה עלול לעבור כמה שלבים.
הנגע הראשוני הוא ציין עלייה בחום הגוף, אשר מלווה את הידרדרות המצב הכללי, התרחשות של נמנום וחוסר התמצאות במרחב.יחד עם זאת, בשלב הראשון של התפתחות המחלה, נגעים מתחילים להופיע על העור, מאופיין rededening של אזורי העור, עלייה ברגישות שלה.
בשלב השני של התקדמות המחלה, האזורים עם הגידול בעור מושפע בגודל, רגישות יתר של העור גם עולה.העור מתחיל להפריד, בועות עם תוכן סרוס טופס על פני השטח שלו, החולה מפתחת צמא, הייצור של ירידה ברוק.
השלב השלישי מאופיין בהיחלשות כללית של הגוף של המטופל, יש סימנים של התייבשות.בהיעדר טיפול רפואי או חוסר יכולתו, סביר להניח שתוצאה קטלנית.
גורם לתסמונת לייל למפורט להלן:
גורמי מחלות זה יכול להיות בגלל מספר סיבות, נפוץ ביותר אשר נחשבו לממש את תגובות אלרגיות הנטייה של הגוף.זה יכול להיות גורם תורשתי או רכשה.כמו כן
מסיבות שעשויות לגרום להתרחשות של מצב כמו לייל התסמונת כוללת: זיהומי
- של הגוף, אשר מפחית באופן משמעותי את מידת היעילות של מערכת החיסון;
- לשימוש בתרופות מסוימות, שאחת מהן מכילה סולפידים;
- חיבה של הגוף עם staphylococci, שהוא האופייני ביותר עבור הילדות;
- גרסה אידיופטית של המחלה יכולה להתפתח בשל overstrain פסיכולוגי, עומס יתר של עצבים ומצבים מדוכאים של קורס ממושך.
גם הסיבות להתפתחות של תסמונת Lyell כוללים שילוב של הסיבות המפורטות או שילוב של זה.
תסמינים של תסמונת ליאל אצל ילדים ומבוגרים, האבחון והטיפול שלה מתוארים להלן.
תסמינים של
הביטויים האופייניים ביותר של מחלה זו כוללים הידרדרות של העור.במקרה זה, מופיעים התסמינים הבאים:
- טמפרטורת הגוף לעלות עד 39-40 °, ואילו בחלקים מסוימים של הגוף נוצרים במקומות עם עור צבעוני.גודלם של אתרים כאלה יכול להשתנות באופן משמעותי, המיקום שלהם שונה.כתמים יכולים להיות בודדים, ואז הם מתחילים להתמזג;
- לאחר כמה שעות( 10-12) על פני השטח של כתמים כאלה, שלפוחיות נוצרות, השכבה העליונה של האפידרמיס מתחיל להתקלף.בועות דומות לכוויות של התואר השני, משום שלמחלה יש את השם השני "פמפיגוס ממאיר";
- בהדרגה התהליך מכסה משטח עור גדול יותר ויותר, במקביל קיימת הידרדרות משמעותית במצבו של המטופל.
ב לנתיחה של שלפוחיות נוצרו, להפריש של הרכב דמים סרומי מוקצה, וכתוצאה מכך התייבשות מהירה של המטופל הוא ציין.לאחר פתיחת שלפוחיות על העור, עוד שחיקה נשאר, העור על אותם יש צבע אדום בהיר רגישות מוגברת.בזיהוי תסמונת
לייל קיים הדרגתית החמרה של המצב הנוכחי של משטח העור מתחיל delaminate, אפילו עם פעולה מכנית קטנה עליו delamination מתרחשת האפידרמיס עם היווצרות של אזור שחיקה ניכרת, את הבועות על העור לא נוצר.טמפרטורת הגוף ממשיכה להיות מורם.
דרגה גבוהה של כאב, נטייה להחמרה של תהליך פתולוגי ומצב בריאותי ירוד - ביטויים אלה מלווים גם את הסימפטומאטולוגיה העיקרית של המחלה הנוכחית.
להלן תיאור האבחנה של תסמונת ליאל.
אבחון
אבחון יכול לזהות מחלה בתחילת בשלבים המוקדמים ביותר, אשר מאפשר לך לעצור במהירות את התהליך הפתולוגי.ביצוע בדיקה חיצונית של החולה, עורו וביצוע מספר בדיקות מעבדה מאפשר לך לקבוע במדויק ביותר הן את התבוסה עצמה את השלב הנוכחי.על בסיס הנתונים המתקבלים נקבעת תכנית האפקט הטיפולי.
השיטות של בדיקות אבחוניות כוללות: ביוכימיה
- וספירת דם מלאה, בדיקת שתן
- , קרישת נתוני
- , חלקיקי
- כמו גם ביופסיה של העור הפגוע.טיפול ב-
, טיפול חירום והמלצות קליניות לחולים עם תסמונת ליאל מופיעים בהמשך.
טיפול ב-
השפעות על העור בשלבים הראשונים של המחלה יכולות להתבצע הן בשיטות טיפוליות והן ברפואה. קודם כל, כל טיפול נבחר נועד להסרת תופעות הכאב, ביטול רגישות יתר של העור.
שיטה טיפולית
- להסרת כאב בתחילת ההתפתחות של התהליך הפתולוגי, מומלץ להרטיב את האזורים הנגועים במים קרים, דבר המקל על המצב הכללי בטמפרטורת הגוף המוגבה.עם זאת, בשל פעילות
- תהליך עם התקדמות המחלה מהירה החמרה של מצב החולה דורש טיפול חירום נטילת תרופות מסוימות עם יעילות גבוהה.תסמונת
לייל אצל ילדים( תמונה) שיטות רפואיות
באבחון סיוע necrolysis אפידרמיס רעיל הקורבן צריכה להינתן ביחידה לטיפול הנמרצת של המוסד הרפואי.שימוש מרבי של כאב עור המהיר, הסרה, לחסל חבילת תהליך פתולוגי פעילה עם השכבה העליונה של האפידרמיס, כדי לייצב את מצבו של החולה.
מינון גדול של סטרואידים, משככי כאבים ושימוש בשיטות hemocorrection יכול לעצור את התהליך הנוכחי.עם שיפור ניכר, כל התרופות המשמשות ניתנות לחולה בכמות מופחתת.
בטיפול במחלה זו באמצעות גישה משולבת, שילוב צריכת סמים אנטיבקטריאלי של הדור האחרון של סוכני ספקטרום רחב מעודדים ותומכים כליות, וכן כאמצעי להפחתת קרישת דם.שיטות אחרות התערבות כירורגית
- בזיהוי התסמונת של ליאל היא בדרך כלל לא נדרשה.עם זאת
- , יחד עם השפעת התרופה צריכה להתבצע באופן סדיר על ידי קשירה, שינוי של תחתונים על סטריליות, הטיפול לא רק של עור פגוע, אבל קרומים ריריים.מניעה לייל התסמונת
כדי למנוע את התרחשותם של מחלת עור פתולוגיים יש למחוק טיפול של כל מחלה מספר תרופות בו זמנית( לא יותר מ 5-7 אומר זמנית), בנטיית הנוכחות להופעת תגובות אלרגיות ולחסל עצמית חריגה כלשהי לייעוץ רפואי.סיבוכי
עקב ההתפתחות המהירה של תהליך זה הוא הסתברות גבוהה של התרחשות של תופעות שליליות עבודת הכליות, כי טיפול אחזקתי להימנע ביטויים שליליים אפשריים.כמו כן, במקרה של אי ספיקה של הידרדרות הטיפול אפשרי של העור.
תחזית על סטטיסטיקה של אלה ששרדו עם necrolysis אפידרמיס רעיל, כמתואר להלן.כאשר החיזוי
מתן משך חי סיוע בזמן פוחת באופן זניח:
- 5 שנתי הישרדות לרפא את המחלה בשלב הראשוני הוא 95-98%,
- במהלך התפתחותה של המחלה והטיפול בה בשיעור הישרדות צעד 5 שנים מאוחר יותר היא כ 75-82%.