גידול וילס במבוגרים ובילדים: תסמינים, תמונות, סיבות, אבחון, תזונה וטיפול

click fraud protectionהגידול ב-

Wilms( או נפרובלסטומה) הוא ניאופלסמה ממאירה שמשפיעה, ככלל, על רקמות של כליה אחת.מקרים של פתולוגיה בילטרלית נדירים ביותר( מ 5 עד 10%).

כסוג הנפוץ ביותר של סרטן של דרכי השתן של ילדים, nephroblastomas לעיתים קרובות להתרחש פעוטות של שלוש עד ארבע שנים.לאחר חמש שנים ההסתברות להתרחשותה של פתולוגיה זו אצל ילדים מופחתת בצורה חדה.לפי הסטטיסטיקה הרפואית האמריקנית, הגידול של וילם מאובחן מדי שנה בשמונה ילדים לבנים ממיליון בני גילם בגיל 15.התדירות של התפתחות nephroblast אצל ילדים של גזע הגזע הוא כפול גבוה.

מהו הגידול של וילמס?

גידול ע"ש ווילם, על שמו של הרופא הגרמני מקס ע"ש ווילם, שהיה מסוגל לבסס histogenesis שלה במונוגרפיה שלו, שנכתב בסוף המאה התשעה עשר, יש הרבה שמות נרדפים:

• nephroblastoma;
• נפרומה עובריים;
• כליות אדנוזרקומה;
• Adenomyosarcoma;
• נפרומה עובריים;
• Adenomyocystosarcoma;
• גידול של בירך הירשפלד.

כל המונחים האלה מתייחסים לאותה מחלה והם נמצאים בשימוש נרחב בספרות הרפואית.

התמונה מראה את הגידול ע"ש ווילם

במשך די הרבה זמן, גידול ע"ש ווילם מפתח בכמוסה צפופה, לא בוקע מבעד הקרום שלה ומניעת גרורות.מתרחב לגודל מוצק, הוא מתחיל לסחוט ולסלק את הרקמה הסובבת.

בשלבים מאוחרים יותר של הגידול פולש דרך hematogenous פגז ושימוש ואת הנתיב lymphogenous שולח גרורות אל איברים פנימיים( עד לתחתית הווריד הנבוב ו אטריום ימין).הגידול ב-

Wilms מזוהה לרוב אצל ילדים בני שנתיים או שלוש, אם כי ישנם מקרים בודדים של נגעים של תינוקות וחולים מבוגרים.סיבות

• הסיבות האמיתיות לפיתוח nephroblast עדיין לא ידוע.הוקמה רק כי דחיפה לחלק העליון של תהליך הגידול לספק כל מיני העובר כליות במהלך התפתחות העובר.
• מקרים של נפרובלסטים משפחתיים, המועברים על ידי נתיב תורשתי מהורים לצאצאים, נדירים ביותר( חלקם אינו עולה על 1.5%), ולכן אין כל ספק לגבי האופי התורשתי של הפתולוגיה זו.
• אחד מגורמי הסיכון הוא השתייכות למין הנשי: הגידול של וילמס נצפה לעיתים קרובות אצל בנות.
• הנתונים הסטטיסטיים מאפשרים לנו להסיק כי יש נטייה גזעית להתפתחות של נפרובלסטומה בנציגי גזע הגזע.ילדים שחורים סובלים מסוג זה של סרטן כפול פי שניים מילדים עם עור לבן.תסמיני

של הגידול ע"ש ווילם הוא מחלה ערמומית למדי, כמו בשלב הראשוני של הפיתוח שלה, היא ללא תסמינים, מבלי לגרום לילד סבל הקל.אפילו עם ניאופלזמה גדולה למדי, הוא ממשיך להיראות בריא מבחינה ויזואלית.

הורים צריכים להיות מבוהלים כדי לגלות מהתינוק שלהם: עור

• חיוור.
• אפילו כמות קטנה של דם בשתן.נטיית עצירות
• ( נוכחות של סימפטום זה יכול להיות בגלל הדחיסה של מעי רקמות גידול מגודל).
• בחילה תכופה.
• נטייה לעלייה קלה בלחץ הדם.
• מצב פברילה.
• תלונות של כאבי בטן.היעדרות ממושכת של תיאבון.
• ירידה במשקל.

מבלי להיות ספציפי, סימפטומים אלה עשויים לא בהכרח להצביע על נפרובלסטומה, אבל עדיף להבטיח ולהראות את התינוק למומחה מוסמך בהקדם האפשרי.

במחלה שהגיעה לשלב מאוחר, ההורים יכולים למצוא בבטן של תינוקם גוש צפוף וחסר כאבים עם משטח חלק או לא אחיד.

תסמונת הכאב

ב nephroblastoma היא תופעה נדירה מאוד הנגרמת על ידי התפשטות הגידול הסרטני לאיברים הקרובים ביותר.תהליך כאב הסביר דחיסה של קצות עצבים תחושתיים ואיברים פנימיים( סרעפת, כבד ושומן retroperitoneal) וכן ניכר מתיחות של הקפסולה הכליות הסיבית.

nephroblastoma בילדים

גידול ילדים נפוצות להיות, הנגרמת על ידי פגמים פיתוח ברחם של העובר, nephroblastoma השכיח ביותר בקרב חולים צעירים, בגילאי שנתיים עד ארבע שנים.הגידול

ע"ש ווילם קשורה לעיתים קרובות עם התפתחות הילד פגמים רבים טבועה בטבע, למשל: cryptorchidism

• - אשך תמיר לשק האשכים אצל בנים;
• אניסידיום - היווצרות חלקית או חוסר מוחלט של קשתית העין;
• hemihydrotrophy - אנומליה נדירה למדי, שבה יש התפתחות אחידה של חצאים שונים של הגוף;
• hypospadias - פתולוגיה המתאפיינת במיקום לא טיפוסי של פתיחת השופכה אצל בנים.

nephroblastoma אצל מבוגרי

בניגוד למה הגידול ע"ש ווילם מפתח בעיקר אצל ילדים צעירים, ברפואה, ישנם מקרים בודדים של המחלה בחולים שגלמו משתלב במגוון של שישה עד שישים וחמש שנים.

בהתחשב נדירה ביותר של מחלה זו אצל חולים מבוגרים, יש לציין את חוסר מידע שיטתי על התכונות של המהלך הקליני שלה, הטיפול והפרוגנוזה בחולים אלה.לדברי רוב המקורות, הגידול של וילמס בחולים מבוגרים:

• מאופיין בצמיחה מהירה ביותר;
• מוביל להיווצרות של טרומבי הגידול, צמצום משמעותי או חופפים לחלוטין לומן של הווריד הנבוב נחות ורידים כליות;
• שונה מוקדם בהפצה( התפשטות התהליך הפתולוגי מפוקוסים סגורים בכל הגוף).

הקליני עבור גידול ע"ש ווילם אצל מבוגרים כולל בשלישיית מאפיין של סימפטומים שנצפו הכליה: תסמונת כאב

• ;נוכחות של
• של גידול מוחשי;
• מבוטא hematuria( נוכחות של דם בשתן).

לא נמצאו תלונות ספציפיות, המאפיינות באופן בלעדי את נפרובלסטומה, בחולים מבוגרים.

בהינתן חוסר תצפיות שיטתיות של חולי מבוגרים הסובלים nephroblastoma, המלצות שפותחו בבירור לניהולם כרגע לא קיימות.

רוב המומחים סבורים כי טיפול הטקטיקה הטוב ביותר של נפרובלסטומה אצל מבוגרים הוא שילוב של שיטות של חשיפה כירורגית, הקרנות וכימותרפיה, אך אף אחת מהשיטות הללו הסתדרו בפירוט:

• לא זיהה את הנפח האופטימלי של התערבות כירורגית;
• אינו מפרט את המינון המדויק של תרופות המשמשות לכימותרפיה;
• לא פיתחה את האופטימלי לחשיפה לקרינה.שלב הגידול

בפיתוח מומחים nephroblastoma להבחין חמישה שלבים:

1. המחלה בשלב הראשון ממוקמת ברקמות של כליה אחת בלבד. לא לספק לילד את הסבל הקל ביותר, ללא בעיות הוא בוטל על ידי התערבות אופרטיבית.במרפאות המובילות בארה"ב, כמעט 96% מהחולים עם השלב הראשון של המחלה שורדים.
2. ע"ש ווילם גידול, אשר הגיע לשלב השני, מתחיל לגדול לתוך הרקמה שמסביב סרטן הכליות הפגוע. בשלב זה עם נפרובלסטומה אתה יכול להתמודד באופן בלעדי עם ניתוח.הישרדות של חולים כאלה עולה על 91%.
3. nephroblastoma בשלב שלישי משאיר הכליה הפגועה ומתפשט לבלוטות הלימפה הסמוכות איברים הממוקמות בחלל הבטן. לחלוטין לחסל אותו על ידי ניתוח כבר לא אפשרי.הפרוגנוזה של הישרדות( בתנאי של יישום שיטות טיפול מודרני) מצטמצם ל -90%.השלב הרביעי בגידול של וילם נחשב מוזנח. באמצעות תאי סרטן צינורות הלימפה להיכנס לאזורים הנידחים ביותר של הגוף: רקמת המוח, לעצמות ולריאות.עם זאת, בשלב זה, ההישרדות ההישרדות היא כ 80%.כמובן, מדובר בטיפול שנערך על ידי מומחים מובילים בתנאי מרפאות מודרניות ומאובזרות היטב.
4. השלב החמישי נוירובלסטומה משפיע על הרקמות של שתי הכליות של המטופל.אבחון

אם אתה חושד נפרובלסטומה מוקצה מספר של בדיקות אבחוניות אינסטרומנטלי: רדיוגרפיה

• של הבטן, כדי לזהות נוכחות או היעדר גרורות.בחינת רדיואיזוטופיים
• של הכליות( renoscintigraphy), ומאפשר להעריך את התפקוד כלייתי הכולל פרט.
• טומוגרפיה אולטראסאונד, המאפשר לקבוע את גודל ומיקום של neoplasm ממאיר.אורוגראפיה תוך ורידי( אקסרטורי).שיטה זו מאפשרת לך לראות בבירור את קווי המתאר של הכליה הפגועה, לזהות חריגות בתפקוד וב -70% מהמקרים מאשרים את האבחון הראשוני.
• הדמיית תהודה מגנטית עם ניגודיות תוך וריידית.
• ארטריוגרפיה של הכליה, אשר חושפת את נוכחותו של גידול טרומבי ב lumens של כלי הדם.
• אנגיוגרפיה המציגה את המיקום של הגידול וכלי הדם הגדולים.מידע זה נחוץ עבור מומחה אשר עומד לפעול על המטופל.צילום חזה
• ( לחסל את הנוכחות של גרורות לריאות) בחמש תחזיות.
• טומוגרפיה ממוחשבת, אשר מסייעת לזהות את מידת גרורות של nephroblastoma ברקמות ואיברים שונים.

בדיקות מעבדה מוגבלות ל:

• בדיקות דם ושתן קליניות.בחולים עם נפרובלסטומה בשתן, חלבון ודם מזוהים.בדיקת דם מגלה רמה מוגברת של ESR ואת הנוכחות של אנמיה.בדיקת דם ביוכימית.
• קוגולוגרמות.
• עצם נקב.שיטות

טיפול בחולים עם גידול ע"ש ווילם טיפול

צריכים להיות משולבות, המשלב ניתוח, הקרנות וכימותרפיה.השיטה הרפואית המובילה היא הסרה כירורגית של הגידול. נפח הניתוח תלוי בגודל ובמידת הגרורות.במרפאות המודרניות, פעולות להסרת נפרובלסטומה מבוצעות בשיטות פולשניות( עדינות).הסרת לפרוסקופי מבוצעת באמצעות חתכים מיקרו לא יעלה על 1.5 ס"מ. אבלציה Radiofrequency מבוצעת באמצעות קטטר.לייזר valorisation מבוצע באמצעות לייזר.תוצאות טובות ניתנות על ידי cryoablation, הליך להקפאת רקמות הגידול.

תינוקות עד שנה עם אבחנה אישר של nephroblastoma לפעול כמעט מיד, ילדים גדולים - לאחר קורס של כימותרפיה( משך - מ 4 עד 8 שבועות).

• כימותרפיה מבוצעת לפני ואחרי הניתוח.במקרה השני, הכימותרפיה נקבעת לא יאוחר מחמישה ימים לאחר הניתוח.הטיפול מתבצע עם vincristine, cyclophosphamide, dactinomycin, doxorubicin.כאשר מטפל
• nephroblastoma, הגיע 3-4 במה מחובר הקרנות מרחוק , מורכבת irradiating המוקד העיקרי של הגידול.קרינה היא גם מוקדים גרורות הממוקמים באיברים הפנימיים הנגועים( כבד וראה).

ערכות טיפול בהתאם לשלב של המחלה

טיפול של כל מחלה צריכה להיות תמיד בודדת.

נקרובלסטומה דורש טיפול מיוחד בבחירת אמצעים טיפוליים נאותים.

בעת בחירת הטקטיקה של הטיפול, יש לקחת בחשבון את הגיל של המטופל, את המאפיינים האישיים של גופו ומצבו, כמו גם את שלב המחלה.

• nephroblastoma הראשון בשלבים שניים, מבצעים לוקליזציה ברקמות רק כליה אחת שבה התוקפנות של תאי סרטן, ניתן לרפא ע"י הסרה בניתוח האיבר הפגוע עם כימותרפיה עוקבת.במקרים מסוימים, נעשה שימוש בטיפולי הקרנות.
• גידול ע"ש ווילם, אשר הגיעו לשלב ולנוודים השלישית או הרביעית מן הגבולות של הכליה מושפעת, דורש טיפול שונה מיסודו, משום שכאשר הוא מוסר איברים סמוכים בסיכון של נזק.ההתערבות הכירורגית בשלב זה כוללת הסרת חלק מרקמת הגידול.לאחר הניתוח, הקרינה והטיפול הכימי.
• בשלב האחרון nephroblastoma מוביל התבוסה של שתי הכליות.הטקטיקה של התערבות כירורגית בשלב זה עשויה להיות שונה.במקרים מסוימים, חלק מהגידול וכמה בלוטות לימפה מושפעות מוסרים.לאחר מכן, רדיו וכימותרפיה משמש.במקרים אחרים, שתי הכליות החולות מוסרות, ומפגשי דיאליזה ניתנים למטופל.לאחר מכן, המטופל זקוק להשתלה דחופה של איבר בריא.הרגלי תזונה

לאחר הטיפול

חולים( אפילו עבר קורס של טיפול מוצלח) עם גידול ע"ש ווילם צריך דיאטה לחיים №7, שתוכנן על ידי תזונאי הנודע פבזנר.מטרתו העיקרית היא להפחית את עומס משתן על כליה בריאה.

ערך האנרגיה המרבי של טבלה יומית לא יעלה על 2500 קלוריות.כמות הנוזל המותרת אינה עולה על ליטר.סיבוכי

Wilms' הגידול עלול להוביל:

• Hypertension , פרד קשור ללחץ דם מוגבר נובע עקב היצרות של לומן של כלי דם.
• כליה מדממת , איבוד דם גדול ומסוכן, ירידה חדה בלחץ הדם, התפתחות התמוטטות.
• אנמיה.
• גרורות אזוריות ומרוחקות.
• מחלת אבן כליה.

מניעה

אמצעי מניעה מיוחדים כדי למנוע את הגידול וילם כרגע.הדרך היחידה לא להתחיל את המחלה, היא בדיקת אולטרסאונד רגילה של הגוף של הילד, להיות בסיכון, משום הזמן החל בטיפול, הפרוגנוזה בדרך כלל תתברר חיובי.

תחזית לחולי

בשנים האחרונות, בסימן התקדמות גדולה באבחון וטיפול של nephroblastoma, ישנו שיפור משמעותי הפרוגנוזה בחולים הסובלים ממחלה זו.

פי המרפאות מובילות הישרדות סטטיסטיקות רפואה האמריקנית של המדינה שבה נפרובלסטומה זוהה ברמה בשלב הראשונה עלה 95%, וברמה של השלב הרביעי - 80%.

המציאות של המרפאות הרוסית הן הרבה יותר צנועות. שיעור ההישרדות של חולים קטנים נקבע על ידי שלב המחלה וצורתה ההיסטולוגית.

• בשלב הראשון של נפרובלסטומה, עד 90% מהחולים שורדים.
• בשני - עד 80%.
• בשלב השלישי - עד 50%.
• טופסי הגידול של וילמס מותירים סיכוי רק ל -20% מהחולים.

הישרדות ארוכת טווח של חולים עם נפרובלסטומה סינכרונית דו-צדדית היא עד 80%, עם מטאכרונים עד 50%.

צורות היסטולוגיות שלילי ביותר של nephroblast הם סרקומטיים ו anaplastic.

אם אתם מזהים מחלה אצל ילדים בני שנתיים, הסיכויים שלהם להתאוששות מלאה הם הרבה יותר גבוהים מאשר אצל ילדים גדולים יותר.

על הסימפטומים הראשונים של הגידול, וילמס יספר את הסרטונים הבאים: