בין מחלות הגידול, ישנם אלה שאינם ממאירים, אבל יכול לאיים על תוצאות חמורות פחות.אלה כוללים את המחלה המתוארת להלן.קונספט
שפירי גידול , רקמת שריר מפוספס נוצר - rhabdomyoma, יכול להיות לוקליזציה שונה.
בדרך כלל פתולוגיה זו מזוהה סמוך במפרקים גדולים - הברך, הירך, אך ישנם גם חינוך של הלב( אצל ילדים), הלשון והגרון( מבוגרים) ואיברי המין( לנשים בלבד).מומחה לאבחון ראשוני
יכול לספק כבר כאשר צופים גידול מוצק של 15 סנטימטר. גודל, אשר לא מולחם אל הרקמות הסובבות, כפי הוא כמוסה.
סעיף זה מראה כי היא תופסת את האזור של רקמת השומן תת עורית ושריר ויש לו צבע חום כהה.מומחי
מציינים כי גידול זה יכול להיות עצמאי או ממוקם בתוך תצורות אחרות, למשל, טרטומות, וגם לעיתים קרובות מורכב כמה גושים.
אצל מבוגרים ומתבגרים קרובות זוהה באזור retroauricular הגידול, על הרגליים רקמות קיר הבטן על בית החזה. הגיל הממוצע של האבחנה בקרב מבוגרים הוא 36 שנים.סוגי
מחלות קיימות מספר סיווגים של מחלה, היחידה הראשית כוללת במיקום:
- לב ( לב) גידול הממוקם שריר הלב.
- Extracardial - יש לוקליזציה אחרת.
באשר לסוגים של גידולים על ידי בדיקה היסטולוגית שלהם, ניתן להגדיר את הבאים:
- עוברית. הם יכולים להיות פוליפוידים, הסלולר, המיקסואיד, שונים זה מזה בסוג של סידור סיבים וסוג של צמיחה.מופיעים באדם מלידה.מבוגרים
- . המבנה שלהם דומה לזה של רקמות מפושקות נורמלי פיזיולוגית.קו נפרד הוא גידול של איברי המין הנשיים.
כל סוגי rhabdomyomas לא נוטים פולשני( המזיקים סביב הרקמות) צמיחה, ולכן נחשבים שפירים.חלקם עשויים לחזור לאחר הטיפול, אז תופעה זו נחשבת נדירה מאוד.
עד 10% של גידולים יכולים להפוך ל rhabdomyoscomcomas ממאירים.
הסיבות
הסיבות המדויקות עדיין שנוי במחלוקת.איך תאים שרירים נורמליים להתדרדר לגידול זה לא בדיוק ברור, אבל ההנחה היא שזה קורה תחת השפעתם של כמה גורמים מעוררים.
גורמים אלה גורמים לתקלה בייצור מיוציטים( תאי שריר) או תאים המרכיבים את סיבי פורקינג בלב.אבל חוקרים אחרים מחזיקים בדעה כי תאים כאלה שוברים את המבנה שלהם כבר בזמן ההזדקנות.
ייתכן ששני התהליכים מתרחשים בפתוגנזה של הגידול, תלוי באיזה מבנה העובר או המבוגר מופיע.
מה יכול להשפיע על היווצרות שגוי ופיתוח של myocytes ברקמות של הגוף? ככל הנראה, גורמים כאלה הם:
- נטל התורשה;
- אקולוגיה רע;
- עבודה בתעשיות מסוכנות;הרעלת
- , שיכרון;
- כשלים הורמונליים;
- מחלת מטבוליזם, במיוחד, פחמימות מטבוליזם;
- מוטציה של גנים במהלך ההתעברות.הלב rhabdomyomas
בתינוקות
למרות העובדה כי לא תמיד המחלה מתגלה מיד לאחר הלידה( לפעמים האבחנה מתבצעת לאחר 10-15 שנים), התנאים המוקדמים התרחשותו הם מיד בלידה.
לעתים קרובות פתולוגיה מזוהה במהלך אקו עוברית, אשר מתבצעת בצורה מתוכננת, או לחפש את הסיבות בפיגור בצמיחה ואת התנאים המוקדמים של היפוקסיה עוברית.
גידול שפיר של לב מסוג זה הוא לוקליזציה השכיחה ביותר של rhabdomyoma בילדים. לרוב הוא ממוקם בחדר השמאלי או הימני או על מחיצות ביניהם, אבל לפעמים זה מופיע במחלקות אחרות.
גידול זה הוא מסוכן מאוד, כי רבים מהם שונים הגדלה intracitary בגודלם, כך שהם יכולים לחסום את הדרך של זרימת הדם, מאשר לעורר את מותו של הילד.
התוצאה החיובית היא אפשרית, שכן כמעט מחצית של תצורות כאלה נוטים באופן ספונטני ירידה( הפחתה) ונעלמים ללא טיפול, כאשר שמורת הגליקוגן בהם הוא מדולדל.לכן האינדיקציות לניתוח לגידול לב לא תמיד קיימות, אלא רק בהתפתחות של סיבוכים ומחלות כרוכות.
בנוכחות rhabdomyoma, ההורים צריכים להיות בטוחים לבצע בדיקה מעמיקה של הלב אצל תינוקות.העובדה היא שיש צורות משפחתיות של נזק ללב, אשר נגרמות על ידי נוכחות של גנים פגומים.
סיבוכים של היווצרות הלב אצל ילדים יכולים לכלול אי ספיקת לב, היצרות אבי העורקים, קרדיומיופתיה ופתולוגיות חמורות אחרות, ולכן הטיפול, במידת הצורך, צריך להיות בזמן.
תסמינים של
מאוחר יותר, זיהוי המחלה הוא לעתים קרובות בשל העובדה כי זה לא נותן סימנים קליניים, מתפתח לאורך השנים, אך אינו נראה במראה.רק כאשר הגידול מגיע לגודל משמעותי, הוא מתבטא כמתואר להלן סימפטומטולוגיה.
כמובן, שיבוש העבודה של הלב תגרום לירידה בתפקוד הלב, תקלות שונות במוליכות.
הביטויים העיקריים של הפתולוגיה המתרחשת באזור הלב של הילדים יכולים להיות כדלקמן: הפרעות קצב של
- ( ברדיקרדיה, טכיקרדיה, extrasystole וכו ');
- בצקת של הגפיים והבטן;
- עלייה ירודה במשקל;
- פגע בתיאבון;צריבת עור
- ;
- בוכה תכופות, חולשה, קפריזיות של הילד;
- סוגים שונים של סטיות בפיתוח נפשי.
אם הגידול ממוקם בתוך החדרים, זה בדרך כלל גורם להתפתחות של חסימות לב.כשלים הולכה רצינית מתרחשים כאשר הוא ממוקם על מחיצת interventricular, והם מלווה לעתים קרובות על ידי אובדן של תודעה של אופי ממושך.
אם הגידול ממשיך לגדול בגודלו, הוא עלול לגרום לאסטולה - דום לב, וכאשר הוא סוגר את דרכי החדר - אי ספיקת לב חריפה עם תוצאה גרועה.
תסמין סימפטומטי של רבדומיומות בטן יחיד - אזורים של דופן הבטן, אברי המין, הגפיים, הצוואר והראש - מיוצג בדרך כלל על ידי חזותית או מישוש הגילוי שלהם בעצמם או במהלך בדיקה שגרתית עם רופא.
גידולים אינם גורמים לכאב, אי נוחות, ורבים נתפשים כ"מתבגרים ".בדיוק כדי לאבחן רק את הרופא לאחר ביצוע הניתוחים המתאימים.
אבחון
אבחון לב יכול להיות מאובחן ברחם או לאחר לידתו של ילד, כמו גם בכל גיל אחר.שיטת המחקר העיקרית ממשיכה להיות ECHO-KG( אולטרסאונד של הלב), אך בשנים האחרונות, שיטת אבחון מדויקת יותר היא ה- MRI של הלב.
טכניקות אלה מאפשרות לך לאבחן, להעריך את גודל, מיקום החינוך, לזהות הפרות של המודינמיקה בלב, ולנתח את הגידול של הגידול.
ניתן להצביע על אבחנה מדויקת רק לאחר ביופסיה, למרות ששיטות אינסטרומנטליות הן בעלות חשיבות רבה להערכה ראשונית של היקף הניתוח( במידת הצורך).ביופסיה נלקחת על ידי צנתור לב, אבל הליך זה טומן בחובו סיבוכים שונים, ולכן זה לא תמיד מבוצע.
גידולים של לוקליזציה אחרים מאובחנים תוך שימוש באותן שיטות - אולטרסאונד ו- MRI, אך עם מיקום חיצוני של הגידול, הביופסיה שלה לא תהיה כל כך קשה.
לעתים קרובות, ניתוח היסטולוגית מתבצע לאחר הסרת מלאה של הגידול.
במקרה של אבחון שגוי ולאחר מכן גילוי של גידול ממאיר, המטופל הוא הקרינה לאחר מכן עם אזור המופעל.טיפול
rhabdomyoma
הדרך היחידה להיפטר ממחלה זו היא התערבות כירורגית.הגידול מוסר יחד עם הקפסולה, ולאחר מכן הסיכון של הישנות שלה ממוזער.
נגיפות הלב על הלב נחקקות עד כמה שניתן, במלואן או בחלקן, תוך שימוש בגישה פתוחה לקרדיורגיה.בעתיד, נדרשת מסקנה היסטולוגית חובה כדי לאשר את האופי השופע של הפתולוגיה.
טקטיקות תצפית בתחילת הצמיחה המהירה של הגידול צריך להיות מוחלף על ידי ניתוח, ואחרי זה אדם חייב להיות נצפה במשך זמן רב אצל הרופא לאיתור מוקדם של הישנות.