Pirmą kartą apie ligą, jungiančią žarnyno polipozę su pigmentacija, ją parašė dr. Peitz 1921 m. Jos prielaidos dėl jos paveldimo polinkio buvo toliau plėtojamos gydytojų Egers ir Touraine darbuose. Bendrai žinoma kaip "Peutz-Jeghers-Touraine sindromas" liga yra būdinga trijų savybių, susidedančios iš:
- keliais polipų žarnyne;
- pigmento dėmės ant odos ir gleivinės;
- genetinė polinkis.
. Pikto-Egerso sindromo vystyme genų faktorius yra esminis dalykas. Jei vienas iš tėvų turi mutavusį ST KII geną, pusę atvejų jis perduos jį savo vaikui. Geno mutacijos priežastys dar nebuvo ištirtos. Liga Peitz-Jagers yra reta, tačiau jų pavojus slypi tuo, kad 20 proc. Auga vėžys. Todėl labai svarbu laiku atpažinti ligą ir pradėti gydymą.
Simptomai Peutz-Jeghers sindromas, Touraine
pirmieji požymiai iš pigmentinių dėmių ant odos sukelia hamartoma( gerybinės odos audinių) forma sindromas, nuo mažens žinoma. Jie atrodo kaip maži intarpai( 1-4 mm), melsvai rudos spalvos ant veido, burnos gleivinės ir plinta į rankas, pilvą, krūtinę, aplink išangę.Ateityje spalva tampa silpnesnė, beveik nematoma.
. Polipozės atsiradimo metu pastebimi stiprūs pilvo skausmai, viduriavimas, meteorizmas. Atsižvelgiant į sudėtingą "Peits-Egers" sindromo eigą vaikams, galima vystytis ir augti.Šiuo atveju nėra subjektyvių pojūčių, o tyrimo metu galima nustatyti diagnozę.
polipas Peutz-Jeghers
atsiradimas polipų virškinimo trakto Peutz-Jeghers sindromas šiol negali tiksliai paaiškinti. Jie yra lokalizuoti įvairiose trakto dalyse, bet dažniau plonojoje žarnoje ir apie trečdalis jų gali būti stebimi storoje žarnoje. Su dideliu plotu, epitelio ląstelių plitimą taip pat galima diagnozuoti dvylikapirštėje žarnoje ir skrandyje.
Pažeidimų matmenys labai skiriasi ir svyruoja nuo kelių milimetrų iki penkių iki šešių centimetrų.Nepaisant to, kad navikai gerybiniai adenomatozinio tipą, juose buvimas hyperchromatic branduoliai ir daigumo ląstelės kaupiasi per gleivinę, ji leidžia mums atsižvelgti į jas iš anksto vėžines ląsteles. Nuo patobulinimų "Peits-Egers" sindromo iki pirmųjų degeneracijos požymių atsiradimo į piktybinį naviką praeina apie 25-40 metų.
Didelės formacijos pritvirtina prie gleivinės pedicle ir pakeičia erozinį ir hipereminį paviršių.Peipso-Jegerso sindromo daugybėje polipų išsivystęs stromas susideda iš hiperplazinio liaukinio epitheliumo su raumens gleivinės plastos deriniu. Biopsijos medžiagos tyrimas parodė, kad neoplazmos gali būti plokščios ir didelės, kurių paviršius yra lobitas arba gumbus.
Jų skiriamieji požymiai yra netinkamas rekonstruotų liaukų išdėstymas. Neteisingumas yra tas, kad sklandžiai raumeniniai pluoštai atrodo "pertraukiami" per gleivinės raumenų plokštes. Be to, dažnai užkrečiamųjų ligų sukėlimas yra piktybinis, dažnai pasitaiko žarnyno obstrukcija, kai yra Peits-Egerso sindromas. Hamarto buvimas virškinimo trakte gali sukelti vidinį kraujavimą.
liga Peutz-Jeghers
pirmieji pasireiškimai Peutz-Jeghers sindromo yra jau yra pastebimas savo ankstyvojoje stadijoje, o kartais yra įgimtas. Tai yra pigmentacijos dėmės ant odos ir burnos gleivinės. Kylančios dėmės ant odos ir gleivinės sienų pradeda pasislinkti blyškiai su amžiumi ir ilgainiui tampa nematomos, o tai sukelia ne rimtą požiūrį į ligą.
Apvalios arba ovalios formos pigmentinės dėmės, retai pasižyminčios didesnėmis nei 3-4 mm dydžio dėmėmis, turi aiškius kontūrus ir niekada nesudaro į vieną didelę vietą.Tarp jų yra visada, nors ir nedidelis, bet švarios odos spragas. Dėmių spalva, esanti ant gleivinių, skiriasi mėlynai rudos spalvos atspalviu, o kitiems - nuo gelsvos iki turtingos rudos spalvos.
polipozė diagnozuojama nuo penkerių iki trisdešimties metų amžiaus. Siekiant užkirsti kelią nepageidaujamam pertvarkos vystymuisi į piktybinį naviką, vaikai su Peits-Egers sindromu turėtų būti nuolat stebimi ir prižiūrimi medicinoje. Nustatant remiantis histologinio tyrimo biopsijos medžiagos pagrindu, sudarančių gumbelių ar jų didelio dydžio pliuralizmą, rekomenduojama atlikti chirurginis pašalinimas.
Jei šie navikai yra daug ir jie yra išsisklaidę, tada vyksta pleišto rezekcija mažame ar storojoje žarnoje. Endoskopinė polipektomija atliekama vienkartiniams augalams. Norėdami pašalinti mažas formacijas, naudokite endoskopą.Jei labai didelių ir yra didelė kraujavimo rizika, taip pat išsiaiškinti zonos polipų susidarymą pasiekti kolonoskopija, jie pašalinami per žarnų sienelę( laparotominio) pjūvį.Laparotomija atliekamas vienu metu su polipektomijai ir enteroscopy kruopščiai valyti plonosiose žarnose nuo vėžio grąžinimo žarnyno obstrukcija neįmanoma.
Atsižvelgiant į daug mažų auglių atveju gleivinės virškinimo trakte palaipsniui besivystančio sindromas Peutz-Jeghers, nedviprasmiški nuomonės apie tai, kaip elgtis su jais, ne. Tačiau dauguma mokslininkų mano, kad efektyviausias būdas bus prevencinės priemonės, įskaitant tausojančią maistą ir gydymą nuo narkotikų.Paskirti vaistai, turintys sutraukiančio poveikio, pavyzdžiui, tanalbinas, natrio bismutas.
sindromas Peutz-Jeghers yra reta liga( 1 atvejis už 250,000 žmonių), bet dėl to, kad tuo pačiu metu visoje žmogaus gyvenime, yra didelė rizika susirgti įvairių rūšių vėžiu, įskaitant gaubtinės žarnos, krūties ir kasos irnet ir plaučių vėžiui, ši liga reikalauja labai daug dėmesio. Apklausos pacientams, sergantiems "Peits-Jagers" sindromu, reikėtų atlikti daug dažniau nei sveiki žmonės, ypač senyvo amžiaus.