medulloblastoma - piktybiniai intrakranijinė navikas, kuris atsiranda iš embrioninių ląstelių, dažniausiai( 75% nuo bendro skaičiaus pacientų su meduloblastomos) įtakos vaikams.
paplitimas šios ligos tarp vaikų dviejų epizodų per šimtą tūkstančių bendraamžių.Apskaita už vieną penktadalį pirminių piktybinių centrinės nervų sistemos navikus vaikų atveju. Suaugusiam žmogui šis skaičius yra tik 4%.
Vaikų meduloblasto aptikimo tipinis amžius yra nuo penkerių iki dešimties metų.Taškų medulloblastomas atskleidė dešimties metų gyvenimo jaunų pacientų yra 70%.Berniukai kenčia nuo jų 2-3 kartus dažniau nei mergaitės. Suaugusiems medulloblastoma pacientai aptikta amžiaus nuo 21 metų iki keturiasdešimties metų.
Kas yra šis navikas?
meduloblastoma vadinamas piktybinis neuroektoderminiai( besivystančių neuronų iš kamieninių ląstelių navikas) CNS( centrinės nervų sistemos). medulloblastoma gali būti vadinamas medicinos literatūroje:
- sarcomatous gliomos;
- granuloblastoma;
- embrioninė neuroglikcyta;
- izomorfinė glioblastoma;
- pagal neurosporangiomą;
- sferoblastoma;
- pagal neurospongioblastomą.
Visi šie pavadinimai yra sinonimai ir naudojamos tos pačios ligos pavadinimu. Nuotrauka rodo
medulloblastoma smegenėlių medulloblastoma
skiriamasis bruožas palyginti su kitų piktybinių smegenų auglių yra jų greitas metastazės iki likvoroprovodyaschim takais( cirkuliacijos kelius pastovus BSP - smegenų skysčio).Spartaus augimo navikų
sutampančių galvos ir stuburo smegenų skysčių cirkuliavimo kanalus, veda prie nepraeinamumas likvoroottoka. Tai lemia smarkiai išaugo intrakranijinio spaudimo pacientams ir jo sunkus intrakranijinė hipertenzija sindromas.
histologinis tyrimas naviko audinio atskleidžia daug aukštos kokybės apvalios embrioninių ląstelių, turinčių didelę hyperchromic branduolį buvimą ir citoplazmos plonas.
priežastys
Dauguma medulloblastomas atsitiktinis( nereguliarus) pobūdžio. Išimtys yra sergantys pacientai netoli paveldimas ligas būdinga didelė tikimybė atsiradimo piktybinių navikų.Mes kalbame apie pacientus, sergančius sindromais:
- iš mėlynos nevuzės;
- Turco;
- Rubinstein-Teibi;
- Gorbina.
tiesa priežastys meduloblastomos neįdiegtos šią dieną, tačiau žinomų rizikos veiksnių šios ligos skaičius. Tai apima:
- anksti( iki dešimties metų), paciento amžiaus;
- poveikio jonizuojančiajai spinduliuotei;
- poveikis patogeninių virusų( herpes, žmogaus papilomos virusas, citomegalo viruso, Epstein-Barr virusas), darantiems žalą ląstelių genomą;
- našta paveldimumo buvimas;
- kenksmingas poveikis kancerogenų esančių maisto produktų, buitinės chemijos, dažų ir lakų chemijos įmonių.Daigumas
meduloblastoma smegenų kamiene sukelia bulbarinių sindromo, pasireiškia galvos smegenų nervų, kaip jie yra branduolys audinių nugaros smegenų.Bulbero paralyžiaus vystymasis būdingas vėlyvoms ligos stadijoms.
klasifikavimas
80% medulloblastomas yra lokalizuotas smegenėlių vermis, o likusios - į jos pusrutulių audiniuose.
histologinis struktūra auglio audinių piktybinių navikų suskirsto į šias rūšis:
- Klasikinė nediferencijuota medulloblastoma;
- navikas su neuronų diferencijavimu;
- Neoplazma su gliu diferencijavimu;
- medulliomielostoma;
- Desmoplastinė medulloblastoma;
- Lipomatozinė medulloblastoma, turinti riebalų ląsteles.Šio tipo navikai yra labiausiai sveiki.
Siekiant nustatyti kiekvieno paciento individualią klinikinę prognozę, dauguma specialistų naudoja 1969 m. Pasiūlytą Chango klasifikaciją.Visiškai atitinka su TNM principus jis atsižvelgia į vėžio dydžio, patologinės infiltracija ir metastazių mastą.Simptomai
granuloblastomy
granuloblastom klinikinė Žinoma daugiausia lemia naviko vietą, iš smegenų sindromas sunkumas dėl intrakranijinio slėgio ir lokalizacijos metastazių auga. Atsižvelgiant į tai, lokalizacija
- smegenėlių medulloblastoma, labiausiai nukentėjo pacientai plėtoti savo asortimentą simptomų, vadinama smegenėlių ataksija. Ryškiausias pasireiškimas Tai apie "smegenėlių eisena", kurioje pacientas vaikšto, pateikti savo kojas ir balansavimo rankas, atkurti pusiausvyrą ir išvengti kritimo buvimas. Susilpnėjęs judesių koordinavimas veda į dažnus paciento kritimus, stipriai pasislenka iš vienos pusės į kitą.Daigumas
- navikai smegenų, vedančio į sparčiai blogėjant paciento liga pasireiškia hemodinamika( kraujo tekėjimą per laivų) ir kvėpavimą.
- Neurologiniai simptomai sutrikimų, tokių kaip žvilgsnio paralyžius, sutrikusi vėmimo reflekso, patologinės nistagmas( nevalingi ritmiškas akių judėjimas) judesių sutrikimas draugiškų akių obuolius( jų konvergencijos).
- Dalyvavimas smegenų auglio procese sukelia įvairių pažeidimų jautrumą ir paralyžius apatinių galūnių.
- Simptomai smegenų apraiškas išreikšta pernelyg dirglumas, sujaudinimas, praradimo tinkamai orientacijos erdvėje, laiko ir idėjų savarankiškai.
- pacientas dažnai stebimas seansų mėšlungis, ryte galvos skausmas, nuolatinis pykinimas ir dažnas vėmimas, - tipiški simptomai intrakranijinio( intrakranialinis) hipertenzija.Štai kodėl
medulloblastomas atskleidė po sudygimo ne tik smegenėlių pusrutulių ir ketvirtasis skilvelis smegenų, bet ir bulbarinė departamento struktūra.
Dar vienas veiksnys, kuris žymiai pablogina pacientų būklę, yra metastazių buvimas. Jų dydis ir lokalizacija lemia klinikinio pobūdžio pobūdį kiekvienu konkrečiu atveju.
neįprasta granuloblastom sudaro tai, kad jie( skirtingai nuo kitų smegenų auglių, metastazavusiu ne ilgiau CNS) gali metastazuoti į plaučių audinio, kepenų ir kaulų.
diagnostika
Už teisingą diagnozę neurologo apibendrina gautus kaip į mokslinių tyrimų spektrą rezultatas duomenys:
- magnetinio rezonanso ar kompiuterinės tomografijos smegenų.Kompiuterinės tomografijos pagalba nustatomas naviko lokalizavimas ir dydis, taip pat naviko audinių infiltracijos lygis. MRT leidžia aptikti net minimalius smegenų audinio struktūros pokyčius.
- Positronų emisijos tomografijos duomenys leidžia aptikti onkomarkerių buvimą kraujyje ir įvertinti metastazių proceso eigą.
- Kūdikių neuronografijos su atviru fontaneliu procedūra leidžia anksti diagnozuoti medulloblastomą.
- kompleksas laboratoriniai tyrimai apima: bendras kraujo ir šlapimo tyrimai, kraujo biocheminį analizė, histopatologinių analizė( biopsijos) navikų audiniuose.
Be laboratorijų ir aparatūros tyrimų, pacientas praeina tyrimo procedūrą:
- , kurią atlieka neurochirurgas.
- Oftalmologas. Jo oftalmoskopijos rezultatai dažniausiai rodo intrakranijinės hipertenzijos buvimą.
gydymas
Gydymas medulloblastu yra sudėtingas, derinant chirurginį naviko pašalinimą, radiaciją ir cheminį gydymą.
- Visiškas vėžinių navikų pašalinimas atliekamas naudojant mikroķirurginius metodus ir intraoperacinę magnetinio rezonanso navigaciją.
- Visiškai pašalinus medulloblastomą ir nesant metastazių, radioterapija skiriama nedidelėmis dozėmis: tai leidžia išvengti reikšmingo šalutinio poveikio. Su nepilnu naviko pašalinimu arba metastazių nustatymu pastebimai padidėja radiacijos apšvitos dozės. Jei piktybinis formavimas pasiekė reikšmingą dydį, prieš operaciją naudojama spindulinė terapija. Radiacinės ekspozicijos tikslas - mažinti naviką iki operacinio dydžio. Spindulinė terapija draudžiama vaikams iki trejų metų.
- Chemoterapijos kursas naudojamas pašalinus naviką ir radioterapijos eigą.Veiksmingiausias gydymas yra prokarbazino, vinkristino ir nitrosukurės gydymas.
- Naujas medulloblastomos gydymo būdas, kurį siūlo Amerikos specialistai, yra genetiškai modifikuoto tymų viruso naudojimas. Laboratoriniai tyrimai su pelėmis parodė, kad šio viruso gebėjimas nužudyti vėžines ląsteles tris dienas.
komplikacijos Dažniausia medulloblastomos komplikacija yra smegenų lašai( hidrocefalija).Tai sukelia alkoholio srauto sutrikimas, kylantis dėl greito naviko augimo, kuris sutampa su Magendi ir Lushka atidarymu, arba siauras kanalas vadinamas smegenų vandens vamzdžiu.
Prognozė su medulloblastoma vaikams ir suaugusiems
Mirtingumas ir pacientų, sergančių meduloblastoma, negalia yra labai dideli.
- Pooperacinis mirtingumas yra 5%, o penkerių metų išgyvenamumas pacientams, kuriems yra operacija, yra ne daugiau kaip 30%.
- Išgyvenimo lygis penkerių metų berniukų yra ne daugiau kaip 24%, o mergaičių - apie 10%.
- . Auglio piktybinis navikas yra didesnis, nes jaunesnis vaikas, nes smegenų kamienai, atsakingi už gyvybines funkcijas, labai dažnai dalyvauja naviko procese.
- Prognozuojama, kad pacientai, kuriems yra pasikartojantis navikas, yra dažniausiai nusivylę.
Vaizdo medžiaga apie medulloblastomos didelės dozės chemoterapiją vaikams nuo 4 metų: