Mieloma turi daug sinonimų pavadinimų.Specialistų kalbose jis gali būti apibendrintas kaip apibendrintas plazminio uždegimo, retikuloplazmocitozės, Rustitzky-Kahlerio ligos ar mielomatozės atvejis. Dažniausiai vartojamos sąvokos yra mieloma ir mieloma.
Kas yra mieloma? Būdamas rūšies
hemoblastosis, mieloma yra piktybinis auglys, besiskiriantis tuo, greito augimo plazmos ląstelių - ląstelių, kurios gamina paraprotein( patologinių baltymų).
. Dėl šių ląstelių paveiktų mutacijų atsiranda faktas, kad jų skaičius kaulų čiulpų audiniuose ir kraujyje nuolat auga. Taigi, jų sintezuojamų paraproteino kiekis auga.
Nuotraukoje kaulų čiulpų tepinėlį daugybine mieloma ir be
pagrindinis kriterijus piktybinių navikų yra dauginė mieloma spartą, viršijančią transformuotų ląstelių skaičių plazmos.
- mieloma plėtoja pažeidžiant tinkamą procesų kūrimo ir transformacijos B-limfocitų imuninė sistema ląstelių - plazmos ląsteles. Tuo pačiu metu jiems gaminamų imunoglobulinų( antikūnų, kurie padeda sunaikinti patogeninius virusus ir bakterijas) sintezė neišvengiamai sutrikdoma.
- mieloma - piktybinis navikas formuoja nuolat dauginasi monokloninis plazmos ląstelių, kurios ne tik ne mirti, ir nekontroliuojamai padalinti ir sintetinti paraproteins. Invazija( įskilimas) į audinius ir vidaus organus, paraproteinai trukdo jų normaliai funkcionavimui.
- Mieloma daugiausiai vystosi brandinto( virš keturiasdešimties) ir vyresnio amžiaus pacientų.Jauniems žmonėms ši liga nėra būdinga. Kuo vyresnis yra pacientas, tuo didesnė rizika susirgti mieloma, o vyrai dažniau užkrečia moteris.
- mielomos augimas yra labai lėtas. Pirmųjų plasmocitų susidarymo kaulų čiulpų audiniuose momentas ir navikų kampų formavimo pradžia gali suskaidyti du ar net tris dešimtmečius. Tačiau po klinikinių mielomos apraiškų yra žinoma, ji pradeda drastiškai vystytis. Jau praėjus dvejiems metams dauguma pacientų miršta iš daugybės komplikacijų, kurios atsirado tose organuose ir sistemose, kurioms turėjo įtakos paraproteinai.
klasifikacija pagrindas daugybinės mielomos klasifikacija yra klinikiniai ir anatominiai ypatumai rasti plazminių ląstelių kaulų čiulpų audinių, o jų ląstelių sudėties specifiškumas. Kiek organų ar kaulų paveikia navikas, priklauso nuo mielomų susiskirstymo į vienišas ir daugybes.
- vienišas mieloma išsiskiria tik vienos naviko dėmesio, esančio arba iš limfmazgiuose ar kaulų turintys kaulų čiulpų akivaizdoje.
- Daugybinė mieloma visada veikia keletą kaulų čiulpų kaulų.Mieloma dažniausiai kenčia nuo slankstelių kaulų čiulpų audinio, lopelio, pleiskanų sparnų, šonkaulių, kaukolės kaulų.Piktybiniai navikai dažniausiai susidaro centrinės vėžio ir apatinių galūnių vamzdinių kaulų dalyje. Lygiai taip pat pažeidžiami blužnies ir limfmazgiai.
Priklausomai nuo plazmocitų vietos mielomos kaulų čiulpuose, yra:
- difuzinės-židinio;
- difuzinė;
- yra daugiakampis.
Mielomos mobilus kompozicija leidžia jas suskaidyti į:
- plasmacetinį poveikį;
- plasmobrasic;
- polimorfinė ląstelė;Mažas elementas
- .
priežastys Kaip ir daugumoje onkologinių ligų, tikros mielomos priežastys dar nėra nustatytos. Patogeninių veiksnių poveikio pobūdis ir mastas dėl pažeistų ląstelių transformacijos taip pat buvo nedaug.
gydytojai rodo, kad galima laikyti pagrindinėmis mielomos ligos priežastimis:
- Genetiškai įvertintas polinkis. Šis negalavimas dažnai veikia labai artimi giminaičiai( jie dažnai kenčia nuo vienodų dvynių).Visi bandymai nustatyti onkogenus, sukeliančius ligos vystymąsi, dar nebuvo sėkmingi.
- Ilgalaikis cheminių mutagenų poveikis( įkvėpus gyvsidabrio garų ir vidaus insekticidų, asbesto ir benzeno pagrindu pagamintų medžiagų).
- Visų tipų jonizuojančiosios spinduliuotės ( protonai ir neutronai, ultravioletiniai, rentgeno ir gama spinduliai) poveikis. Tarp Japonijos gyventojų išgyveno Hirosimos ir Nagasakio tragedija, mieloma yra labai dažna.
- Yra lėtinių uždegimų, kuriems paciento organizme reikalingas ilgalaikis imuninis atsakas.
stadijos. Pažeidimo mastas ir srauto sunkumas leidžia atskirti tris mielomos stadijas. Pirmuoju etapu naviko procesas tinka šiems parametrams:
- Kraujyje yra pakankamas kalcio kiekis.
- Hemoglobino koncentracija viršija 100 g / l.
- Kraujyje yra dar keletas paraproteinų.
- Bens-Joneso baltymas šlapime yra labai mažoje koncentracijoje( ne daugiau kaip 4 g per parą).
- Bendra mielomos masė neviršija 600 g vienam kvadratiniam metrui.
- Kauluose nėra osteoporozės požymių.
- navikas yra tik vienoje kaulėje.
Trečiąjį mielomos etapą būdingi tokie parametrai:
- . Hemoglobino kiekis kraujyje yra mažesnis nei 85 g / l.
- Kalcio kiekis 100 ml kraujo yra didesnis kaip 12 mg.
- augliai vienu metu surinko tris kaulas( ar daugiau).
- Paraproteinų kiekis kraujyje yra labai didelis.
- Labai didelė( daugiau kaip 112 g per dieną) yra Bence-Joneso baltymo koncentracija.
- Bendra vėžio audinių masė yra daugiau nei 1,2 kg.
- Rentgenograma rodo osteoporozės buvimą paveiktuose kauluose.
Antrasis mielomos laipsnis, kurio rodikliai yra didesni nei pirmieji, tačiau nepasiekia trečiojo, gydytojas nustato išimties metodu.
Organų pažeidimai ir simptomai
Mieloma daugiausiai veikia imuninę sistemą, inkstų ir kaulų audinius.
Padidėjus vėžio ląstelių skaičiui, mieloma pasireiškia taip:
- Aching kauluose. . Vėžio ląstelės veda prie kaulų audinių tuštumų susidarymo.
- širdies raumens, sausgyslių ir sąnarių skausmas, kurį sukelia paraproteinų nusėdimas jose.
- Stuburo, šlaunų ir šonkaulių patologiniai lūžiai. Dėl daugybės ertmių kaulai tampa tokie trapūs, kad net nepatirti net mažų apkrovų.
- Sumažinus imunitetą.Struck liga kaulų čiulpai gamina nedidelį kiekį leukocitų, kad pacientas negali apsiginti nuo sąlyčio su patogeniškumo mikrofloros. Kaip rezultatas, pacientas kenčia nuo begalinių bakterinių infekcijų - ausys, bronchitas ir krūtinės angina.
- hiperkalcemija. Kaulinio audinio sunaikinimas sukelia kalcio patekimą į kraują.Šiuo atveju pacientui pasireiškia užkietėjimas, pykinimas, pilvo skausmas, silpnumas, emociniai sutrikimai ir slopinimas.
- Mielomos nefropatija - tinkamo inkstų funkcijos sutrikimas. Perteklinis kalcis sukelia akmenų susidarymą inkstų kanaluose.
- anemija. Pažeistas kaulų čiulpas gamina vis mažiau raudonųjų kraujo kūnelių.Dėl to hemoglobino kiekis, kuris yra atsakingas už deguonies tiekimą į ląsteles, taip pat mažėja. Ligos deguonies badavimas pasireiškia sunkiu silpnumu, sumažėjęs dėmesys. Mažiausia našta, pacientas pradeda kenčia nuo širdies plakimo, galvos skausmo ir dusulys.
- Kraujo krešėjimo sutrikimas. Kai kuriems pacientams padidėja kraujo krešumo lygis, dėl kurio spontaniškai klijuoti raudonieji kraujo kūneliai gali formuoti trombas. Kiti pacientai, kurių kraujyje labai sumažėjo trombocitų skaičius, dažnai pasireiškia nosies ir dantenų hemoragija. Jei atsirasti iš tokių pacientų kapiliarų žala poodinį kraujavimas, pasireiškia nuo daugelio smūgių ir mėlynės susidarymo.
Laboratorinė diagnostika
Mielomos diagnozė prasideda išankstiniu sveikatos patikrinimu. Anamnezės rinkimas, ekspertas išsamiai prašo paciento apie esamus skundus ir klinikinės savybės, nepamirštant nurodyti jų išvaizdos laiką.
Tai po privalomo etapo zondavimo skausmingas kūno vietas su išaiškinti klausimus apie tai, ar padidėjusio skausmo serijos, ir tai, ar jos grąžinimo būna, kas vyksta kitose kūno dalių.
renkami istoriją ir ateiti prie išvados apie tam daugine mieloma specialistas galimybė priskiria pacientui diagnostinių testų skaičius:
- krūtinės rentgeno ir kaulų.
Paveikslėlyje parodyta rentgeno spindulių rankos kaulai, rodantys mieloma
- magnetinio rezonanso ir kompiuterinės tomografijos( spiralės).
- Kaulų čiulpų audinio aspiracija, reikalinga mielogramos generavimui.
- Laboratorinė šlapimo analizė( pagal Zimnickio ir generalinio tyrimo duomenis).Zimnickio analizė leidžia atsekti kasdieninę baltymų nuostolių dinamiką šlapime. Analizė šlapime baltymų Bence Jones atliekamas siekiant patikrinti, ar diagnozės tikslumo, kaip šlapimu jame nėra sveikas žmogus.
- Ben-Jones baltymai taip pat gali būti aptiktos imuninės elektroforezės procedūros metu. Analizė
- kraujo įvertinti bendrą būklę kraujodaros sistemą atliekamas Bendra analizė 1 ml kraujo paimti iš venos ar piršto. Daugybinės mielomos buvimas rodytų: padidėjęs eritrocitų nusėdimo greitis, žymiai sumažinti hemoglobino, raudonųjų kraujo ląstelių, retikulocitų, trombocitų, baltųjų kraujo ląstelių ir neutrofilų, bet monocitų lygis padidėjo. Bendras baltymų kiekis padidėja dėl paraproteinų kiekio.
- Norėdami įvertinti atskirų sistemų ir organų funkcionavimą, atlikite kraujo, gauto iš venų, biocheminę analizę.Daugybinės mielomos diagnozė patvirtina rodiklių kraujyje rinkinys, įskaitant: padidėjusi lygio bendrųjų baltymų, karbamido, kreatinino, šlapimo rūgšties, kalcio žemoje albumino kiekio.
gydymo parinktys
- Pagrindinis būdas gydyti mielomą yra chemoterapija, kuri sumažinama iki didelio citotoksinių vaistų dozių vartojimo.
- Po veiksmingos chemoterapijos pacientai persodinami donoro ar savo kamieninių ląstelių.
- Kai chemoterapijos veiksmingumas yra mažas, naudojami spindulinio gydymo metodai. Radioaktyviųjų spindulių poveikis pacientui nėra išgydomas, tačiau tam tikru metu jis leidžia gerokai palengvinti jo būklę, be to, padidina jo gyvenimo trukmę.
- Nuo skausmingo kaulų skausmo atsikratykite skausmo vaistais.
- infekcinės ligos gydomos didelėmis antibiotikų dozėmis.
- Hemostatikai( pvz., Vikozolas ir etamzilatas) padės kraujuoti.
- Nuo navikų, išspausti vidinius organus, atsikratyti chirurginėmis priemonėmis.
Kamieninių ląstelių transplantacija
Jei chemoterapija yra sėkminga, pacientas persodinamas savo kamieninėmis ląstelėmis. Už kaulų čiulpų mėginių ėmimą atlikite punkciją.Iš jos atskyrę kamienines ląsteles, jie vėl jas augina paciento kūne. Naudojant šią manipuliaciją galima stabiliai atpalaiduoti, per kurį pacientas jaučiasi sveika.
Dietinis maistas
- Mielomos mitybai reikia mažai baltymų.Kasdien sunaudotas baltymų kiekis neturi viršyti 60 g.
- Labai nedideliu kiekiu reikia vartoti pupeles, lęšius, žirnius, mėsą, žuvis, riešutus, kiaušinius.
- Visi kiti produktai, kuriuos pacientas gerai suvokia, gali būti saugiai įtraukti į dietą.
Prognozė
Šiuolaikiniai gydymo metodai prailgina beveik penkerius metus( labai retais atvejais - iki dešimties) paciento, sergančio mieloma, gyvenimą.Jei nėra terapinės pagalbos, jis gali gyventi ne ilgiau kaip dvejus metus.
Jei gydymas citostatikais ilgą laiką atliekamas, pacientas gali išsivystyti ūmią leukemiją( tokių atvejų dažnis yra iki 5%).Ūmios leukemijos paplitimas pacientams, kurie tokio gydymo negavo, yra labai retai.
Dar vienas veiksnys, turintis įtakos pacientų gyvenimo trukmei, yra ligos diagnozavimo stadija. Mirties priežastis gali būti:
- pati yra progresuojantis navikas( mieloma);
- kraujo apsinuodijimas( sepsis);
- insultas;
- miokardo infarktas;
- inkstų nepakankamumas.
Mielomatozės simptomai pasakys šį vaizdo įrašą: