Pirminis ir antrinis hiperaldosteronizmas: priežastys, simptomai, gydymas, diagnozė

Hiperaldosteronizmas yra antinksčių sutrikimas, kurį sukelia per didelis aldosterono, kuris yra aktyvus mineralinis kortikosteroidas, sekrecija. Jo pagrindinis bruožas yra kraujo spaudimo padidėjimas. Antinksčių užduotys yra įvairių hormonų, įskaitant mineralinius kortikoidus, vystymas. Pastaruoju atveju vandens ir druskos balansas reguliuojamas. Pagrindinis jo vaidmuo yra aldosteronas. Tiek pernelyg didelis hormono sintezė, tiek nepakankamas organizmo darbas sukelia trikdžius. Hiperaldosteronizmas yra sindromas, atsirandantis dėl pernelyg didelio aldosterono kiekio.

Hiperaldosteronizmas

Aldosteronas yra labiausiai aktyvus mineralinių kortikosteroidų, gaminamų antinksčių žievės glomerulų zonoje. Hormono sintezė ir išsiskyrimas į kraują sukelia mažą natrio koncentraciją kraujyje ir didelę kalio koncentraciją kraujyje. Be to, AKTH ir, žinoma, renino-angiotenzino sistema gali veikti kaip sintezės stimuliatorius.

aldosteronas veikia pagal šį mechanizmą:

• hormonas jungiasi prie mineralokortikoidų receptorių inkstų kanalėlėse;
instagram viewer
• stimuliuoja natrio jonų baltymų transporterių sintezę, o pastaroji yra gaunama iš kanalėlių liumenų į inkstų kanalėlių epitelio ląstelę;
• padidina kalio jonų baltymo transporterių gamybą.Kalis išsiskiria iš inkstų kanalėlių ląstelių į pirminį šlapimą;
• atstatomas vandens ir druskos balansas.

Paveikslėlis atrodo kitaip, kai dėl vienos ar kitos priežasties nepagrįstai padidėja aldosterono sekrecija. Hormonas skatina padidėjusią natrio reabsorbciją, dėl kurios natrio jonų kiekis kraujyje padidėja. Tai stimuliuoja antidiurezinio hormono gamybą ir vandens sulaikymą.Tuo pačiu metu pašalinami vandenilio jonai, magnio jonai ir, svarbiausia, kalis šlapime, kuris automatiškai sukelia hipernatremijos ir hipokalemijos vystymąsi.

. Abi anomalijos prisideda prie nuolatinio kraujo spaudimo padidėjimo, kai mineralinių kortikosteroidų perteklius sukelia tiesioginį miokardo, kraujagyslių ir inkstų pažeidimą.

etiologija ir patogenezė. Pirminis hiperaldosteronizmas yra padidėjęs kraujo spaudimas 10-15% atvejų.Paprastai jie kenčia nuo vidutinio amžiaus žmonių - 30-50 metų, daugiausia moterų - iki 70%.

Yra pirminis ir antrinis hiperaldosteronizmas. Pirmuoju atveju pernelyg didelę aldosterono gamybą lemia sutrikimai antinksčių žievės darbe ir nepriklauso nuo išorinių veiksnių.Antruoju atveju hormono sintezė stimuliuoja išorinį veiksnį - arterinę hipertenziją, širdies nepakankamumą, cirozę.

Sindromo priežastys yra labai įvairios.

Pirminis hiperaldosteronizmas sukelia:

• Kona sindromas - aldosterono gamybos antinksčių antinksčių, yra daugiau kaip 65% atvejų;
• idiopatinis hiperaldosteronizmas - susidaro dėl sklaidos dvipusio antinksčių žievės mažo kelio hiperplazijos. Tai sukelia 30-40% ligos atvejų.Etiologija išlieka neaiški. Tačiau skirtingai nuo kitų ligos formų, glomerulų zona lieka jautri angiotenzinui II.AKTH reguliuoja aldosterono sintezę;
• antinksčių hiperplazija - vienpusis ir dvipusis;
• nuo gliukokortikoidų priklausomas hiperaldosteronizmas yra paveldimas silpnumas, kurį sukelia geno defektas;
• aldosteroną gaminanti karcinoma yra labai retas atvejis, aprašyta ne daugiau kaip 100 tokių pacientų;
• pseudohidaldosteronizmas - jis yra įgimtas genų defektas, dėl kurio slopinamas angiotenzino I gamyba ir galų gale sumažėja aldosteronas;
• Itenko-Cushino sindromas - aldosterono perteklius dėl padidėjusio AKTH sekrecijos;
• įgimtas ar narkotikų sukeltos nepakankamumas.

• pernelyg veikla renino-angiotenzino-aldosterono sistemos - nėštumas, nesaikingas kalio, natrio netekimas susijęs su mityba, viduriavimas, vartojant vaistus, sumažėja kraujo tūris, dėl kraujo netekimoir tt;
• organinis antrinis hiperaldosteronizmas - arterinė stenozė, navikas;
• funkcinė hiponatremija, hipovolemija ir kt.
• yra aldosterono metabolizmo sutrikimas esant širdies nepakankamumui, inkstų ligoms ir pan.

charakteristika skiriasi nuo pirminės antrinės hiperaldosteronizmas yra tai, kad ji neturi sutrikdyti elektrolitų pusiausvyrą, nes tai yra natūrali reakcija į perviršinio darbo Renino-angiotenzino-aldosterono sistemos.

tipai ir simptomai, priklausomai nuo negalavimo pobūdžio ir simptomai skiriasi. Lemiamas veiksnys yra aldosterono sintezės ir sekrecijos reguliavimo metodas. Tokiu būdu, kai pirminis hiperaldosteronizmas hormonas, gaminamas nekontroliuojamai dėl pažeidimų antinksčių žievės, kadangi antrinė forma stimuliuoja gamybos RAAS.Taigi, pirmuoju atveju yra vandens-druskų pusiausvyros pažeidimas, o antrasis - ne. Klinikinio vaizdo skirtumas yra būtent tai, kas paaiškinta.

Pirminis

už pirminis hiperaldosteronizmas būdinga:

• hipertenzija - įvyksta 100% pacientų, nors pastaraisiais metais buvo švenčiama ir besimptomis ligos. Kraujo spaudimas nuolat padidėjęs, ypač diastolinis, kuris yra gana greitai sukelia kairiojo skilvelio hipertrofija, ir todėl pokyčius EKG.Tuo pačiu metu 50% pacientų kraujagyslių pažeidimus organo dugno, ir 20% - matymo sutrikimų;
• hipokalemija - 100% pacientų.Kalio stygius sukelia raumenų ir nervų funkcijų sutrikimus. Tai pasireiškia kaip silpnumas ir greitas nuovargis raumenų iki psevdoparaliticheskih narių ir traukuliai;
• tyrimas parodė padidėjęs aldosterono ir mažas renino 100 atvejų iš 100. Be to hormonų kurių nereglamentuoja;
• pastebėta hipochloreminė alkalozė - didėja kraujo pH dėl to, kad medžiagų apykaitos produktų šarminių kaupimo;
• proteinurija ir naktinės poliurija - atitinkamai 85 ir 72%, kuriuos sukelia kintančios inkstų kanalėlių indukuotų hipokalemija. Su simptomu lydi nuolatinis troškulio pojūtis;
• 65% atvejų hipernatremiją - padidinti natrio jonų koncentraciją mažesnės koncentracijos kalio - natūralus reiškinys. Tačiau inkstų kanalėlių natrio susilaikymas jautrumas, kuris sukelia aldosterono, gali būti sumažintas ženkliai.Į PHA hipernatremiją įtariamo nesant sukelia kalio išsiskyrimą galia didesnė kaip 40 mekv / dieną;
• 51% AD atvejų sukelia nuolatinį galvos skausmą;
• vandens ir elektrolitų pusiausvyros sutrikimas gali sukelti ir psicho-emociniai sutrikimai - hipochondrija, astenija, ir taip toliau.

Visi aprašyti simptomai dažniausiai būdingi Cohn sindromui, dažniausiai pasireiškiančioms RAG.

Likę atvejai yra daug rečiau:

• idiopatinė hiperaldosteronizmas su panašiais simptomais leidžia jums reguliuoti aldosterono gamybą, nes glomerulų zona išlieka jautrus angiotenzino II poveikį;
• dvišaliui hiperplazijos yra būdingas jautrumo gliukokortikosteroidų: kai kortikosteroidais gydomiems mainų kalio normalizuoja kraujo spaudimą ir mažina;
• pseudohidaldosteronizmu lydi tipiški PAG požymiai. Tačiau nėra atsakymo į šį vaistą.

Labai sunku diagnozuoti ligą.Svarbu ne tik išoriniai simptomai, bet ir atsakas į tam tikrų vaistų įvedimą.Taigi, verošpiono įvedimas per 2 savaites normalizuoja kalio pasikeitimą ir sumažina kraujo spaudimą.Tačiau šis poveikis būdingas tik PGA.Jei jo nėra, diagnozė buvo klaidinga. Simptomai ir požymiai

Antrinis

Klinikinis HAV vaizdas yra stipriai susijęs su pagrindine liga sergantiems ligoniams. Antrinis hiperaldosteronizmas yra tam tikras kompensacinis reiškinys ir jo būdingi simptomai. Aiškus skirtumas nuo PHA yra išlaikyti vandens-druskų balansą, o tai reiškia, kad joks aukštas kraujo spaudimas, hipokalemija, hipernatremiją arba.

Dažnai antrinis hiperaldosteronizmas yra susijęs su edemos atsiradimu. Skysčių susilaikymas ir natrio kaupimasis padidina aldosterono sekreciją.Iš tikrųjų, vartojant HAV, aldosterono sintezė atsiranda dėl hipernatremijos.

diagnostika

panašumas simptomų ir jų dviprasmiškumas daro ligos diagnozė yra labai sudėtingas ir ilgas. Tai reikalauja ne tik laboratorinių ir instrumentinių studijų, bet ir įvairių funkcinių testų skirtingo pobūdžio. Diagnozė atliekama keliais etapais.

Primary

Įdiegta, siekiant pašalinti arba patvirtinti PHA.Šiam tikslui, ne mažiau kaip 2 kartus yra nustatomas kalio kiekį plazmoje visiems pacientams, kuriems aukšto kraujo spaudimo. Skiriamas pirminio hiperaldosteronizmo charakteristika stabili mažos kraujo kalio lygio - mažiau kaip 2,7 mekv / l nepriklausomai nuo to, antihipertenzinių vaistų.Kai normokaliemicheskim hiperaldosteronizmas kalio lygis prieš pakeltoje aldosterono kiekis yra didesnis nei 3,5 mekv / l.

sindromas diagnostika PGA

Šiuo metu, mes ištirti hormonų lygį, siekiant nustatyti tikrąją priežastį ligos. Dėl PHA

pirminės charakteristika:

• mažas aktyvumas renino ne plataus ekrano, nes jos trūkumas iš esmės yra būdingas 25% hipertenzinė ypač vyresnio amžiaus žmonėms;
• didelės koncentracijos aldosterono kiekis kraujyje arba padidėjęs šlapimo išsiskyrimą iš hormonas skilimo produktų.Būdingas 70% pacientų.Reikėtų nepamiršti, kad aldosterono kiekis mažėja hipovolemija, hipokalemija, ir tt;
• stimuliavimo testas su natrio pakrovimu gali suteikti reikiamą atsaką.Pacientas yra įvedamas 2n natrio chlorido tirpalo, kuris paprastai veda prie mažėja aldosterono koncentracija iki 50%.Pirminėje hiperaldosteronizmas, toks vertės sumažėjimas nepasireiškia, nes hormonas sintezė nėra jautrus išorės veiksnių.Atlikti testai reikalauja daug priežiūros, nes natrio apkrova labai kenkia ligonio savijautą - yra silpnumas, širdies ritmo sutrikimai.

apibrėžimas

Nozologija Šiuo metu funkciniai testai ir biocheminiai tyrimai kraujyje ir šlapime:

• 18-hidroksikortikosterono koncentracijos padidėjimas yra vienas patikimiausių PHA požymių.Vėlgi, išskyrus frazeologizmus, kur 18-hydroxycorticosterone išlieka normali arba šiek tiek padidėjusi.
• Didelis šlapimo kiekis kortizono skilimo produktuose taip pat būdingas PHA.
• Funkciniai testai remiasi organizmo atsakas į tam tikrus vaistus ir apkrovos:
  • ortostatinės apkrova - 4 valandas pėsčiomis, kartu su 3-jų dienų mažo druskos dietos neskatina renino aktyvumas kraujo - bankomatų ir aldosterono kiekis gali net sumažėti. Tas pats atsakymas yra susijęs su aktyvių saluretikų priėmimu. Bazinio PRA yra matuojamas ant tuščio skrandžio po nakties miego dėl mitybos, kurių sudėtyje yra ne daugiau kaip 120 meq / dieną natrio fone;
  • spironolaktonovaya Pavyzdžio - 3-dieną spironolaktonas administravimo( 600mg / diena) nestimuliavo renino aktyvumą ir neturi įtakos aldosterono gamybą;
  • testas su kaptoprilio - su aldosterono išlaikė paros ritmo aldosterono ir po pėsčiomis ir pailsėkite. Ritmo stoka yra piktybinio naviko rodiklis;
  • mėginys su DOXA - kas 12 valandų per 3 dienas, skiriamas 10 mg vaisto. Su aldosteronu ir daugeliu atvejų su idiopatiniu PHA, vaistas neturi įtakos aldosterono sintezei.
• Idiopatinė PGA sunku diagnozuoti, nes inkstų audinių jautrumą išsaugojimo.Šiuo atveju, visi ligos požymiai yra lengvas, bet tuo pačiu metu skatinantys pavyzdžiai yra mažiau veiksmingas nei sveikų žmonių: aldosterono lygis toliau, daug mažesnis nei 18-gidrooksikortikosterona koncentracijos, renino aktyvumas sumažėja, tačiau padidėjo po pėsčiomis.
• Karcinomos reakcijos į mėginius visiškai nėra.
• gliukokortikoidų hiperaldosteronizmas aptikta šiomis savybėmis: į antihipertenzinio gydymo neefektyvumo, didinant 18-ir 18-oksokortizola gidroksikortizola išsiskyrimą su normalaus lygio kalio kiekis kraujyje, nėra aldosterono lygio ortostatinės streso kaita. Tyrimo gydymas deksametazonu arba prednizolonu sukelia greitą ir ilgalaikį poveikį.
• Šeimos PHA formos gali būti nustatomos tik naudojant genetinę diagnozę.

Instrumentiniai metodai

Jei biocheminiai parametrai PHAs gali būti laikoma įrodyta, paskirti papildomus tyrimus, siekiant nustatyti patologijos lokalizaciją:

• kompiuterinė tomografija - atskleidžia aldosteronprodutsiruyuschuyu adenoma tikslumu 62%.Be to, šis metodas leidžia jums pašalinti navikus.
• MCT - adenomos aptikimo tikslumas yra 100%.
• ultragarsas - jautrumas 92%.Tai yra vienas saugiausių metodų.
• phlebography antinkstis - tiria koncentracijos gradientas aldosterono ir renino aktyvumas skirtingais lygiais. Metodas yra tikslus, tačiau labai sudėtingas.
• antinksčių scintigrafija - labiausiai informatyvus smulkiose ir krupnouzelkovoy hiperplazija ir adenomų ir navikai. Pavyzdys atliekamas atsižvelgiant į skydliaukės blokados foną.

Vaizdo ant hiperaldosteronizmas Diagnozė:

Gydymas

pagrindinis gydymo metodas PHA yra operacija, paprastai pašalinimas paveiktoje antinksčių liaukos. Tačiau tam tikrais atvejais šis metodas yra nepriimtinas.

• Pavyzdžiui, jei yra dvišalė hiperplazija, operacija nurodoma tik tada, kai vaistas yra visiškai netinkamas.
• Idiopatinėje GPA formoje yra numatytas konservatyvus gydymas.
• Karcinoma operacija derinama su chemoterapija.
• nuo gliukokortikoidų priklausomos formos nereikia chirurginės intervencijos. Deksometazono įvedimas visiškai normalizuoja kraujo spaudimą per 3-4 savaites.
• Retai reikalingas antrinis hiperaldosteronizmas.Čia būtina pašalinti pagrindinę ligą.

Narkotikų

Kai konservatyvus gydymas šiais vaistais yra naudojami:

• aminoglutetididas - 2-3 kartus per dieną.Gydymas atliekamas atsižvelgiant į kraujospūdžio kontrolę, kortizolio koncentraciją šlapime - mažiausiai 1 kartą per dieną, skydliaukės hormonus ir tt;
• spironolaktonas - 2 kartus per dieną 50 mg. Gydymą galima derinti su kalį tausojančiais diuretiniais - todėl galima išvengti šalutinių poveikių;
• spironolaktonas - 1-2 kartus per dieną 25-50 mg su amiloido ir triamtereno. Su sunkia hipokalemija yra kalio preparatai. Po normalizavimo sumažėja kalio koncentracija plazmoje.

Chirurginė intervencija

Operacija gana sudėtinga ir reikalauja ilgo pasiruošimo - mažiausiai 4 savaites. Jo paskirtis - sumažinti ADL, atkurti normalų kalio kiekį kraujyje ir RAAS funkciją.

Šiuo tikslu skirkite:

• aminoglutethimidą - 250 mg 2-3 paros dozę.Dozė padidėja, jei gydymas yra neveiksmingas;
• spironolaktonas - 50-100 mg 2-4 kartus per dieną.Naudojamas spironolaktono ir amilorido derinys. Jei kraujospūdis nesumažėja, galima skirti antihipertenzinių vaistų.

Dažniausiai vienpusė adrenalektomija yra antinksčių pašalinimas. Operacija atliekama įvesdami pilvo ertmę be jo ir iš nugaros. Yra ir kitų būdų - transarentinis alkoholio įvedimas, kraujo srauto portretas, tačiau jie dar nebuvo platinami.

Pooperaciniame laikotarpyje atliekamas pakaitinis gydymas: kas 4-6 valandas 2-3 dienas, vartojamas 25-50 mg hidrokortizono. Padidėjusi antinksčių nepakankamumo požymių dozė palaipsniui mažėja.

Klinikinės rekomendacijos

Klinikinės šios ligos rekomendacijos yra tik bendros. Gydymas turėtų būti pasirinktas atskirai, atsižvelgiant į bendrą paciento būklę ir jo kūno charakteristikas. Rekomendacijose nenustatyti standartai, nes jie negarantuoja rezultato.

Aukštas kraujospūdis yra daugelio ligų simptomas, todėl diagnostika labai sunki.Šiuo atveju pacientų skundai yra nespecifiniai, todėl klausimas, susijęs su tyrimais, lieka atviras. Rekomendacijos padeda identifikuoti tas pacientų grupes, kurių PHA yra labiau tikėtina.

Rekomenduojama atlikti diagnostiką su šiais požymiais:

• arterinės hipertenzijos 1 ir 2 etapais;
• aukštas kraujo spaudimas, nejautrus gydymui nuo narkotikų;
• derinys hipertenzija ir hipokalemija, įskaitant tuos, kuriuos sukelia vaistai;
• hipertenzijos ir antinksčių inkstų derinys;
• hipertenzija šeimos istorijos fone - anksčiau hipertenzija, šalia giminaičių su PGA ir kt.

Kaip pagrindinis šių grupių pacientų tyrimas nustatytas aldosterono ir renino santykis. PHA paaiškinimui rekomenduojama atlikti funkcinius tyrimus.

CT yra priskiriamas vėžiui išskirti.

Pacientams, kuriems anksti pasireiškė liga( iki 20 metų amžiaus) ir kurių giminaičiams yra PHA, genetiniai tyrimai atliekami siekiant nustatyti nuo gliukokortikoidų priklausomą PHA.

prognozės

Pagal statistiką, chirurginė intervencija užtikrina 50-60% pilną atsistatymą su antinksčių adenoma. Su karcinoma, prognozė yra nepalanki.

Tas pats pasakytina ir apie pacientus, sergančius abipusine antinksčių žievės hiperplazija.

Hiperaldosteronizmas yra dažnas ligų, kurios sukelia tą patį klinikinį vaizdą, pavadinimas. Antrinis hiperaldosteronizmas, kaip taisyklė, išnyksta kartu su pagrindine liga. Prognozės PGA gydymui nėra taip malonios.