labdabīgi kā arī ļaundabīgi audzēji virsnieru hormonu, aktīva veidu, ko sauc feohromocitoma, bet dažreiz šis termins tiek izraudzītas, un virsnieru audzējiem hromafīnās audos.
Psihomocitoma virsnieru zarnās ir grūti diagnosticēta slimība, tādēļ tai ir piešķirta atsevišķa pozīcija starp citām ar endokrīno dziedzeru saistītajām slimībām. Un, lai gan oficiālie dati tikai par 0,0001% iedzīvotāju cieš no šīs slimības, tas ir, tas notiek ik pēc desmit tūkstošdaļas personas, taču patiesībā šie skaitļi ir nedaudz atšķirīgi. Tātad patoloģisko pētījumu laikā feohromocitomas audzējs tiek noteikts 0,3% biežumā un hipertensijas slimniekiem - 1% pacientu. Saskaņā ar dažādām valstīm, feohromocitoma tika diagnosticēta 40-76% gadījumu tikai pēc autopsijas. Jo
3/4 slimības rodas tikai vienā virsnieru dziedzera - pa labi, 1/10 - gan dziedzeri, bet citos gadījumos ārpus dziedzeri vēderā.Ļaundabīga feohromocitoma netiek konstatēta biežāk nekā ik pēc desmit gadījumu, un metastāzes ir vēl retākas.
simptomi Reti visbiežāk izpaužas feohromocitomas simptomi. Galvenais, uz kuru balstās, ir arteriālā hipertensija, kuras klīnika var būt epizodiska vai pastāvīga. Ja feohromocitomas klīnika ir epizodiska, tad visbiežāk to izraisa stresa, pārēšanās un palielināta fiziskā slodze.
ir feohromocitoma medicīnisko vēsturi veido pārrāvumi simptomi, tai skaitā augsts asinsspiediens, pēkšņu pazušanu vai viņu pāreju uz pretējo. Piemēram, hipertensija pēc uzbrukuma var nonākt hipotensijā.
Clinic feohromocitoma kā virsnieru audzēju, jo saasināšanos šādiem simptomiem ietver gan:
- krampjus;
- diskomforts vēderā;
- Paaugstināta svīšana;
- slikta dūša;
- Vemšana;
- Pulsējošas galvassāpes;
- Bāla āda.
Turklāt, virsnieru dziedzeris audzējs var izpausties trauksme uzbrukumiem, samaņas zudums, krampji, pastāvīgu nepieciešamību kofeīna, hiperventilācija sindromu. Smagos gadījumos
kateholamīnu emisijas rezultātā no garīgo traucējumu, sirds un asinsvadu, endokrīno, hematoloģiskiem un kuņģa-zarnu veidu, piemēram:
- siekalošanos;
- Augsts asinsspiediena ESR;
- hiperglikēmija;
- Asinsvadu trakums krūšu kurvī;
- hipogonadisms;
- Sirds mazspēja;
- Neirastēnija;
- psihozes.
patoģenēze
No viedokļa medicīnā, feohromocitoma, cēloņi, no kuriem vēl nav zināms, tomēr, analizējot virsnieru feohromocitoma, medicīnas hipotēze pastāv ģenētiska nosliece uz slimību tika uzlabotas. Slimības klīnika nodrošina attīstību jebkurā vecumā, bet vislielākais gadījumu skaits tiek noteikts intervālā no 25 līdz 50 gadiem. Ja atrašanās vieta audzējs ir feohromocitoma virsnieru garozā, tad 90% no tā ir labdabīgi, ja ārā no dziedzeru, iespēja ļaundabīgo audzēju pieaug līdz 30%.
Pathogenesis lielā mērā raksturo audzēja atrašanās vietu. Ja veidošanās ir ārpus virsnieru dziedzeri, rasties ķermeņa noradrenalīna emisijas, kas noved pie tādiem rādīts kā augsta spiediena, bradikardija. Ja audzējs atrodas dziedzeris, asinis izstumts adrenalīnu, kas noved pie overabundance trīci, uzbudināmība, zīlīšu, hiperglikēmijas, tahikardija, augstu asinsspiedienu.
Diagnostics
kā audzējs pavairo cietās kateholamīnu, analīzes, kas vērsta uz vielu virsnierēs, bronhos un audu urīna sistēmas identificēšanai. Kateholamīnu atklāšana visbiežāk tiek veikta, izmantojot Grimalius un Gamperl-Masson sudraba metodi.
Turklāt, laboratorija diagnoze feohromocitomas ir paredzēts, lai novērtētu līmeni kateholamīnu urīnā izdalītā dienā, ko tik bieži var būt klāt vanilimindalnaya skābe un epinefrīnu laikā.
Diagnozes otrā daļa ir pacienta asinsspiediena svārstību uzraudzība. Ir arī nepieciešams pārraudzīt CAS darbību, pievēršot īpašu uzmanību pastāvīgiem sirds ritma traucējumiem un kardiopātijām.Ļoti svarīga daļa slimību diagnosticēšanai audzēju virsnieru dziedzeru noņemts aktuālu diagnostikai, kas tiek izmantots, lai veiktu scintigrāfiju kopā ar metayodbenzilguanidinom - radioaktīva viela,.Ja bojājuma lielums ir lielāks par 2 mm, ir iespējams izmantot tādu metodi kā ultraskaņa. Arī šīm vajadzībām CT un MRI tiek efektīvi izmantoti. Ne mazāk svarīga neoplasma diagnozē ir ļaundabīga vai labdabīga definīcija, bet vēža gadījumā - mēģina noteikt metastāzes.
ārstēšana Slimības ārstēšana sastāv no diviem posmiem un bieži vien ietver gan ārstniecisku, gan ķirurģisku iedarbību. Lai ķirurģiski ietekmētu aizkuņģa dziedzera audzēju, ir iespējama tikai pēc spiediena normalizēšanas pieļaujamās normās. Kā zāļu pirmsoperācijas ārstēšana tiek izmantoti A-adrenoblokatori, piemēram, tropafēns, fentolamīns un fenoksibenzamīns.
Atkarībā no tā, kādas funkcijas ir virsnieru dziedzeris, var izmantot dažādas ķirurģiskas iejaukšanās metodes. Lai nodrošinātu nepieciešamās manipulācijas ķirurģiskas iejaukšanās procesā, izmantojiet ekstrapjūtus, transtoraksu, transperitoneālu vai kombinētu piekļuvi.
Ja viens audzējs ir labdabīgs vai ļaundabīgs audzējs, bez metastāzes, ārstēšana ir 85%, kas ir veiksmīga un nerada recidīva. Lai ārstētu feohromocitomas
ar vairākiem audzējiem virsnieru dziedzera, visiespējamākais variants ir noņemt visus audzēju, bet, tā kā šī darbība ir augsta līmeņa risku par pacienta veselībai, ķirurģiskā iejaukšanās tiek veikta vairākos posmos. Kroka
feohromocitoma
gan ļaundabīgi un labdabīga audzēja bieži diagnosticē pacientiem ar hipertensiju, kas atšķiras ar to hipertensiju feohromocitoma var būt pastāvīgs, un var izpausties sevi formā pereodicheskih krīzēm. Hipertoniskā krīze feohromocitomas izpaužas ar tahikardiju, galvassāpes, neapzinātu bailes, drudzis, bieža urinēšana, dzirdes, redzes un svīšana.
krīzi, ko izraisījušas virsnieru audzēju laikā pacienti āda strauji kļūst bāla, un svīšana kļūst stipra, ekstremitātes ir auksts, un skolēni izplesties, jūsu asinsspiediens paaugstinās līdz vērtībai 240/140.Pēc šāda uzbrukuma persona parasti izjūt spēcīgu vājumu.
Bērnu feohromocitoma
Bērniem šis audzējs ir reti sastopams, un tam nav pētīta etioloģija. Galvenais iemesls virsnieru audzēju attīstībai ir redzams ģenētiskajā faktorā.Bērniem visbiežāk sastopamā perohromocitoma rodas ārpus virsnieru dziedzera vai ir divpusēja forma. Interesants bērniem raksturīgo neoplāziju faktors ir tas, ka, lai gan gados vecākiem cilvēkiem audzējs biežāk sastopams sievietēs, tad bērnībā šāda veida izglītība ir lielāka iespēja zēniem. Tajā pašā laikā nav absolūti nekādas atšķirības starp to, kuru vecāku bērns mirst predispozīciju uz virsnieru dziedzeru audzējiem. Bieži bērniem šādi audzēji tiek kombinēti ar gļotādu, zarnu un vairogdziedzera vēža audzējiem. Bērnu feohromocitoma bieži ir saistīta ar Hippel-Lindau, Sippl un Recklinghausen.
Ļaundabīga feohromocitoma
Ļaundabīga feohromocitoma ir hormonāli aktīvais audzējs. To veido virsnieru medulla. Diezgan bieži tas ir divpusējs. Mūsdienās medicīnā nav viennozīmīgas atbildes par līdzīga audzēja izcelsmi.
Slimība var attīstīties jebkurā vecumā.Tomēr visbiežāk šāda diagnostika tiek veikta pacientiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Dažādu dzimumu pacientu īpatsvars ir gandrīz identisks. Mazāk retāk audzējs attīstās bērniem. Visbīstamākais vecums šajā gadījumā ir no 10 līdz 11 gadiem.
No kopējā skaita ļaundabīgajiem audzējiem, feohromocitomu veido 15% gadījumu. Saskaņā ar medicīnisko statistiku, trešā daļa pacientu ar šo diagnozi mirst pirms slimības diagnosticēšanas. Iemesls tam ir simptomu līdzība ar dažādām citām saslimšanām.Šī specifika ir saistīta ar audzēja sekrēta adrenalīna daudzumu. Tādēļ slimību var konstatēt tikai augsti kvalificēti speciālisti, kas var izmantot diferenciāldiagnozi.
Vēl ļaundabīgo feohromocitoma iezīme ir atšķirīgs raksturs simptomi bērniem un pieaugušajiem.
galvenā daļa audzēji ir viena audzējs virsnieru serdē.No visiem ziņotajiem gadījumiem 10% audzēju atrodas ārpus virsnieru dziedzera. Aptuveni 3% veido kakla rajonā, kā arī krūšu kurvī.Divdesmit procenti audzēju ir daudzskaitlī.Klasifikācija
feohromocitoma ICD
10 Saskaņā ar Starptautiskās slimību klasifikācijas, ļaundabīgā feohromocitoma D35 piešķirto kodu, kas apzīmē neoplazmas citu un neprecizētas endokrīno dziedzeru.
atsevišķi, atkarībā no audzēja lokalizācija ir klasificēta saskaņā ar SSK 10 diagnozēm:
- kodu D35.0 norāda uz audzēju virsnieru dziedzera;
- D35.1 attiecas uz paratheidīta( paratheidīta) dziedzera audzēju;
- D35.2 - tādēļ jaunā hipofīzes forma ir šifrēta.
Un tā tālāk. Kopumā ICD 10 ietver 9 dažādus audzēju veidus.
Atdalīts, kodēts saskaņā ar starptautisko slimību klasifikāciju, Sipple sindroms.Šo slimību raksturo vairāki feohromocitomas.
Bieži vien šis audzējs tiek kombinēts ar neirofibromatozi. Ar šo diagnozi tiek izmantots arī atsevišķs kods.