Pasaule ir appludināta ar lielu skaitu vīrusu, baktēriju un dažādu slimību. Apzinoties visu neiespējami, bet nosakot noteiktu diagnozi vēlaties uzzināt par slimību sīkāk, nekā var pateikt ārstam, pie 15 minūšu reģistratūrā.Šodien mēs runājam par nieru amiloidozi.
Kas ir nieru amiloidoze?
nieru amiloidozes tiek uzskatīts par daļu no gadījumā sistēmiskas slimības - amiloīda deģenerāciju.Šī patoloģija sākas ar vielmaiņas traucējumiem, kas izraisa pārmērīgu veidošanos un uzkrāšanos orgāniem un audiem konkrētas vielas nav tipiskas veselīgai organisma - amyloid.
Amiloīda - produkts olbaltumvielu izcelsmes, nešķīstošā glikoproteīnu uzkrāšanos, kas rodas kā rezultātā olbaltumvielu metabolisma pārkāpumiem. Amiloīda var uzkrāties nierēs, un jebkuru citu orgānu - kuņģa, aknu, liesas, pat asinsvados un noved pie traucējumiem un progresējošu atrofiju ķermeņa. Diezgan bieži amiloidoze ietekmē nieres. Aizkavēšanu nieru glomerulos intersticiāla audu, asinsvadu un peritubular zone amiloidozi pakāpeniski noved pie pabeigtu nieru mazspēju.
Saskaņā ar statistikas datiem par amiloidozi, vidēji veci un gados vecāki cilvēki, visticamāk, cieš.Atklāj nieru amiloidozi aptuveni 1-2 pacientiem uz 100 000 iedzīvotājiem. Ar foto
Veidlapas Atkarībā no slimības un tās struktūru, ir vairāki veidi, nieru nogulšņu:
- primāro nolūku( AL Amiloidozes).Šī veida patoloģija attīstās bez iemesla, tā var ietekmēt jebkuru orgānu, tai skaitā nieres. AL amiloidozi, ko raksturo parādīšanās plazmas amiloīdu imūnglobulīnu ķēdēm, ir noguldīti dažādos audos. Līdzīgs mehānisms ir vērojams arī mielomas gadījumā.
- sekundārā amiloidoze( AA tipa).Biežāk sastopama veida. Galvenokārt rodas orgānu iekaisuma bojājumu, hronisku destruktīvu slimību, tuberkulozes dēļ.Secondary nieru amiloidozes var rasties no hroniskas zarnu slimība( čūlainais kolīts, Krona slimība), un outgrowth audzējs. AA amiloīda veidojas no alfa-imūnglobulīna olbaltumvielu sintezēta aknās gadījumā ilgu iekaisuma procesu.Ģenētiskā sadalījums proteīna struktūrā alfa-globulīnu tikai izraisa to, ka tā vietā, lai parasto šķīstošs proteīns, kas ražota nešķīstošo amyloid.
- Ģimenes iedzimta amiloidoze( AF tipa).Šī slimība tiek izplatīta pa vairākām paaudzēm, bieži atrodama starp ebrejiem, armēņiem un arābiem. Slimību izraisa drudzis, sāpes vēderā, dažādi izsitumi uz ādas.
- amiloidoze pacientiem ar hemodialīzi( AH tipa).Ja ilgtermiņa klātbūtne asinīs mākslīgo nieru mašīnas palielina koncentrāciju konkrētu proteīnu, kas parasti ir izvadīti caur nierēm. Tas saistās ar plazmas nukleoproteīni, un pēc tam nokrīt audos, kas saasina esošo situāciju formā nešķīstošā atlikuma.
- audzēja amiloidoze( AE tipa).Tas ir dažu audzēju veidu komplikācija.
- novecošanās amiloidoze. Tā attīstās vecuma pacientiem vecuma izmaiņu dēļ.
posmiem attīstībā nieru nogulšņu ārstiem atšķirt vairākus attīstības posmus:
- latentais( slēpts);
- proteīnūrija;
- nefrotisks vai edemāts;
- ir azotemisks( uremisks vai terminālis).
Slimības slimības attīstības posms nav velti saukts par slēptu.Šajā posmā amiloidozes pazīmes nekādā veidā nav acīmredzamas, pacients var uztraukties tikai par pamatslimības simptomiem( iekaisuma procesi zarnā, reimatisms utt.).Amiloidāta daudzums ir tik mazs, ka tas nevar izraisīt nieru darbības traucējumus. Slimība nav iekļauta standarta pārbaudē, kas ietver asins analīzi un ultraskaņas izmeklēšanu( ultraskaņu) nierēs. Latentā fāze var ilgt no trim līdz pieciem gadiem.
proteīnūrisms, kura ilgums var pārsniegt 10 gadus.Šo posmu raksturo amiloidāta nogulsnēšanās dažādās nieres daļās un šūnās - glomerulos, traukos un starpšūnu telpā, kā rezultātā galvenās nieres šūnas - nefroni - sāk mainīties un nomirt. Nieru filtrs kļūst caurlaidīgs, kā rezultātā olbaltumvielu izdalās urīnā.Analizējot urīnā, papildus proteīnam tiek novērota mikrohematurija un leikociturija. Laika gaitā palielinās nieres, to krāsa mainās pelēcīgi rozā, palielinās blīvums.
Nākamā amiloidīta nieru slimības attīstības stadija ir nefrotiska. To sauc arī par vēdera izejas dēļ izteiktas audu edēmas. Tūska parādās uz sejas, dzimumorgānu rajonā, vidukļa tuvumā.Vēdera dobumā, sirds siešanas dobumā un pleiras dobumā ir liela šķidruma uzkrāšanās. Tas viss ir saistīts ar milzīgu olbaltumvielu zudumu, kas lielos daudzumos iet cauri urīnam. Samazinot olbaltumvielu skaitu asinīs, tas ir iemesls šķidruma uzkrāšanai organisma audos.
Azotēmas pakāpei nieres samazinās, kļūst kruncinātas, funkcionālo šūnu skaits tajās nav lielāks par 25%.Tas nav pietiekami, lai orgāns varētu tikt galā ar tā izdalīšanas funkciju, tāpēc urīnskābes koncentrācija asinīs sāk pieaugt. Pacients cieš no novājinošas vemšanas, sāpes vēderā, ādas nieze, augsts asinsspiediens. Pastāv nieru mazspējas attēls, slimības komplikācijas - pneimonija, nieru vēnu tromboze, sirds hipertrofija.
Slimības patoģenēzija
Neskatoties uz to, ka zāļu attīstības līmenis ir diezgan augsts, ārsti joprojām mānina slimības mehānismu.
Ir vairākas teorijas, kas izskaidro slimības cēloņus:
- disproteinozes teorija( organoproteinoze).Saskaņā ar šo jēdzienu, amiloidoze rodas dažu traucējumu dēļ pareizai korelācijai starp asins proteīnu daļām.Šādu pārkāpumu sauc par disproteinēzi. Sakarā ar šo traucējumu asins plazmā sāk uzkrāties rupji disperģētas olbaltumvielu frakcijas un paraproteīni, kuri iekļūst audos un veido amiloido nogulsnes.
- Vietējās šūnu ģenēzes teorija izskaidro amiloidozes veidošanos, veicot retikuloendotēlija sistēmas olbaltumvielu sintētiskās funkcijas nopietnus pārkāpumus.
- Amiloidozes veidošanās imūnteorija liecina, ka pamatā esošās slimības attīstības rezultātā organisms uzkrājas toksīni un audu sabrukšanas produkti. Viņi var spēlēt autoantigēnu lomu, un pēc tam tie tiek pārveidoti par autoantivielām. Antivielu un antigēnu mijiedarbība noved pie amiloidāta veidošanās un nogulsnēšanās vietās, kur ir liels antivielu uzkrāšanās.
- Mutāciju teorija mēģina izskaidrot nešķīstoša proteīna pārmērīgu uzkrāšanos gēnu mutācijas dēļ, kā rezultātā veidojas šūnu klons - amiloidoblasts. Viņi ir atbildīgi par amiloidāta ražošanu.
Par video par to, kāda ir nieru amiloidoze:
simptomi Amiloidoze ir diezgan apdraudēta slimība. Fakts ir tāds, ka slimības latentais posms nenorāda bīstamas pazīmes, kas norāda uz anomāliju. Slikta veselība un pietūkums, kas parādās vēlākos posmos, jau liecina par neatgriezeniskām izmaiņām nierēs.
proteīnūrija speciālisti uzskata par nozīmīgu nieru amiloidozes pazīmi. Olbaltumvielu nogulsnes urīnā, kā arī asins piemaisījumi tiek uzskatīti par bīstamiem signāliem, kas norāda uz orgānu iespējamu bojājumu.
Slimība pakāpeniski attīstās, kā rezultātā rodas jauni simptomi pacientiem:
- palielināja noguruma sajūtu;
- svīšana;
- somas zem acīm;
- sejas audu pietūkums;
- augsts spiediens;
- anuria.
gara un masīva proteīnūrija un hematūrija kopā ar leukocyturia var kļūt par nopietnu iemeslu aizdomām par pacienta attīstību nogulšņu. Pēc ilga proteīnūrijas perioda sāk attīstīties nefrotiskais sindroms. Tās galvenā izpausme ir spēcīgs pietūkums, kas nav samazināt pat saņemot spēcīgas diurētiskie līdzekļi, šķiet, neatkarīgi no diennakts laika un pozīcijas no pacienta ķermeņa.
Trešajā posmā, papildus izsakot nefrotiska sindroma pacientiem ir ascīts, no sirds, zarnu, liesas pārkāpumus.
diagnostika
Ir ļoti grūti diagnosticēt "nieru amiloidozi" latentā stadijā.Lai aizdomas par šādu nieru sakūšanu, klīnicistam palīdzēs ilgstoša proteīnūrijas attīstība. Līdz ar Advent olbaltumvielas urīnā, svarīgs kritērijs diagnozi var būt leikocitūrija, jo plūst bez acīmredzamām iekaisuma nieru slimībām.
Vispārējā asins analīze jau pastāvīgi palielina ESR jau agrīnā slimības stadijā.Vēlāk tiek samazināts hemoglobīna līmenis un sarkano asins šūnu skaits.
Bioķīmiskais asins analīzes liecina par amiloidozi, kas būtiski samazina albumīnu, paaugstinātu holesterīna un lipoproteīnu līmeni.
Visefektīvākā un drošākā diagnostikas metode ir orgānu biopsija. Biopsijas laikā iegūtie audi trako Kongo sarkanu un pārbauda mikroskopā.Atklāšana amyloid audos ļauj diagnostiķis ne tikai likt pareizo diagnozi, bet arī, lai noteiktu klīnisko slimības stadijā, kas ļauj jums izvēlēties pareizo taktiku ārstēšanu.
lai atklātu amiloīda iespējams biopsija ietekmē ne tikai nieres, bet arī gļotādas aknu, zarnu vai smaganu. Iespējama turpmāka amiloidāta ievadīšana, lai izvēlētos ārstēšanas shēmu.
ārstēšana Jāapzinās, ka nav iespējams pilnīgi pārtraukt amiloidāta veidošanos un nogulsnēšanos audos. Tāpēc terapija ar nieru amiloidozi ir vērsta uz amiloidāta veidošanās samazināšanu un orgānu aizsardzību pret tā kaitīgo iedarbību.
Ja mēs runājam par sekundāro amiloidozi, būs pareizi likvidēt pamatslimības simptomus. Putekļainās formācijas savlaicīgi jānoņem, pretiekaisuma zāļu lietošanas laikā tiek apturēti iekaisuma procesi.
terapija ar citostatiskiem līdzekļiem palīdzēs kavēt nieru mazspējas progresēšanu. Ar nieru amiloidozi labus rezultātus parāda augu citostatiķi, no kuriem viens ir kolhicīns.Šī narkotiku lietošana palīdz samazināt olbaltumvielu zudumu un novērš krampjus. Stop
straujš progress slimības izmantos preparātus no aminoholinov joslā( hlorokvīnu vai delagila).Zāļu lietošana vairākus gadus slimības atklāšanā agrīnā stadijā palīdzēs ievērojami palēnināt slimības progresēšanu.
Vienlīdz svarīgi pacientiem, kuriem ir nieru amiloidoze, ir jāievēro īpaša diēta. In sākumposmos nogulšņu pacientu uzrādīja samazinājumu proteīna pārtikas diētu un palielinot ogļhidrātu pārtiku, jo īpaši augļiem un ogām, bagāts ar vitamīniem. Jo īpaši uzturs būtu jāpapildina ar C vitamīna lietošanu ietverto upenes, rožu gurni buljons, zemenes, paprika, un pārtikas produktiem bagāts ar kāliju - banānus, jaka kartupeļi, aprikozes, rozīnes, aprikozes, uttIr ļoti noderīgi katru dienu lietot neapstrādātas aknas vismaz 80-100 gramos, kas palīdz samazināt proteinūriju.
nieru amiloidozes terapija ietver izmantošanu desensibilizējošu aģenti( difenhidramīna, Suprastinum, pilpofen) unitiol, steroīdu antiinflammatories - deksametazonu un prednizolons.
Nieru mazspējas gadījumā reāls pacientu glābiņš var būt donora orgānu transplantācija. Tomēr šī ārstēšana neaizkavēs turpmāku amiloidozes attīstību, bet tikai palielinās paredzamo dzīves ilgumu. Prognozes
nieru Amiloidozes raksturīgā fenomena tiek uzskatīta stabila slimības progresēšanu. Izdzīvošana pacientiem ar šīs patoloģijas ir atkarīgs no slimības, iznīcināšanu dzīvībai svarīgu orgānu veidam - aknas un sirdi, pamatslimība.
Ar paplašinātu klīnisko ainu amiloidozei, ja ir vairāku orgānu disfunkcija, vairums pacientu mirst gada laikā pēc diagnozes noteikšanas.
Viszemākā dzīvildzes pakāpe tika novērota pacientiem ar AL tipa amiloidozi.Šo pacientu vidējais paredzamais mūža ilgums nepārsniedz 13 mēnešus. Visbiežāk šādi nāves cēloņi ir sirds mazspēja, urīnizvads un sepsis.Šajā gadījumā hroniska nieru mazspēja attīstās vairāk nekā 60% gadījumu.
Labvēlīgāka ir sekundārās amiloidozes prognoze. Dzīves ilgums ir atkarīgs no pamata slimības rakstura un tās ārstēšanas iespējām. Primārās slimības ārstēšana palēnina amiloidozes progresēšanu, bet tas neizslēdz slimības attīstību vēlākā periodā.Vidējais pacientu vidējais mirstības ilgums nieru vidējā amiloidozē ir no trīs līdz pieciem gadiem.