retinoblastoma( no latīņu vārda "tīkleni" - "tīklene"), tiek saukts ļaundabīgs audzējs tīklenes, kas notiek ar maziem bērniem no embrija audos. Maksimālā sastopamība novērota bērniem, kuri sasnieguši divu gadu vecumu. Līdz piecu gadu vecumam nav retinoblastomas gadījumu, kas, kā likums, nepaliek.
Šo slimību vienlīdz ietekmē abu dzimumu bērni. Pieaugušiem pacientiem retinoblastās attīstības biežums ir ārkārtīgi reti. Tikpat reti ir arī veselīgu pēcnācēju dzimšana vecākiem, kas šo slimību piedzīvojuši bērnībā.Veidi un
solis
Retinoblastoma retinoblastomu acis parasti iedala divos veidos:
- iedzimtu( iedzimtas);
- Sporadisks( nav iedzimts).
Pavājinātajā retinoblastomas formā mutācija skar visas ķermeņa šūnas, īpaši abu acu audus. Tas ir iemesls, kāpēc iedzimta retinoblastoma visbiežāk skar tikai divas eyeballs, un ir ļoti ātra multifokālas izaugsmes dēļ klātbūtni vairāku iekaisuma.
Iedzimta retinoblastoma parasti rodas bērniem ar vairākiem attīstības traucējumiem( aukslēju šķeltni, sirds defekti, garozas hiperostoze).Šādiem bērniem ir nosliece uz vēža audzēju( piemēram, osteogēno sarkomu) parādīšanos. Kad
sporādiska( nejaušu) retinoblastomu dēļ mutācijas vienā no gēniem skar tikai viena acs ābols. Tas tiek atklāts daudz vēlāk, bet to izturas labāk.
Foto rāda kreiso acu retinoblastomu šajā bērnu
Analizējot izplatīšanos audzēja audos, speciālisti atšķir divi posmi:
- intraokulāro( endophyte). Šajā posmā vēža audzējs, kas paplašinās, uztver visu acu oklu. Audzēja augšana izraisa palielinātu intraokulāro spiedienu, tīklenes atslāņošanos, glaukomas veidošanos un neizbēgamu pilnīgas akluma veidošanos. Tas viss ir saistīts ar sāpīgām sāpēm, sliktu dūšu, periodisku vemšanas parādīšanos un dažkārt arī noturīgas anoreksijas veidošanos.
- ekstrūdens( exophytic). Nākamais posms ir raksturīgs ar vēža audzēja izplūšanu ārpus acs ābola ar skleras un asinsvadu membrānas uztveršanu. Izmantojot redzes nervu, vēža šūnas iekļūst galvaskausā un, izplatot caur centrālo nervu sistēmu, metastāzē ar reģionālajiem limfmezgliem. Bieži gadījumi, kad vienā acs ābolā ir abu augšanas stadiju audzēji.
iemesli
- vairāk nekā 60% no retinoblastomu ir iedzimta un ģenētiski izraisīja, jo gandrīz puse no bērniem, kas cieš no tā ir dzimusi no vecākiem, kuriem ir bērns bija pati slimība. Lielākā daļa iedzimtu retinoblastomu tiek konstatētas pēc trīsdesmit mēnešiem pēc bērna piedzimšanas.
- Sporādiska retinoblastoma nav tik plaši izplatīta. To rašanās iemesli vēl nav zināmi. Riska faktori to rašanās tiek uzskatīta par modernu vecuma vecāku pāris, ietekme nelabvēlīgiem vides faktoriem, vecāku iesaistīšanās metalurģijā, neveselīgs uzturs, provocējot mutācijas hromosomas cilmes šūnām un tīklenes pigmentu. Audzēji šāda veida rodas vecākiem bērniem, bet pieaugušajiem - ir ļoti reti.
Klīniskie simptomi retinoblastomu laikā ir vairākas secīgos posmos:
- Pirmais, ko sauc par atpūtas posmu, atšķiras ar subjektīvu simptomu trūkumu. Pašsaprotama izpausme retinoblastomu ir leykokoriya( sarunvalodā saukts simptoms "kaķa acs") - balts skolēns efekts rodas pietiekami liela rentgenogrāfijas audzējs caur skolēnu.Šajā posmā pacients vispirms zaudē centrālo, pēc tam - stereoskopisko( binokulāro) redzējumu, un bieži vien izpaužas strabismu.Šī spilgtā retinoblastomas zīme, kas ir labi redzama citiem, bieži parādās pēc tam, kad mazais pacients ir zaudējis savu redzi.
- posmā glaukoma ar acs ābola laikā ir virkne iekaisuma( fotofobiju, apsārtums, acu asarošana), beidzot attīstību iridociklīta - ļoti sāpīgām bojājumiem ciliārajā ķermeņa acs un varavīksnenes. Pārkāpums aizplūšanu intraokulārās šķidruma izraisa intraokulārā spiediena un stipras sāpes pieaugumu( līdz šim punktam neizraisa intraokulāro audzēju slimo jauniešu pacienti).Sekundāras glaukomas attīstība nozīmē, ka retinoblastoma nonāk nākamajā stadijā.
- Tās speciālisti sauc par dīgtspēju.Šajā posmā audzēja provocē veidošanās exophthalmos( acis izspiedušās efekts), izplatot mīksto audu un acu orbītu, iznīcinot tās sienas, aug deguna blakusdobumu un subarachnoid telpā.
- pēdējais posms retinoblastoma metastasizes citos orgānos un audos: limfmezgli, cauruļveida kauliem, smadzeņu un kaulu smadzenēs, aknās, kaulu no galvaskausa. Audzēja izplatīšanās veidi ir redzes nervs, mīksta medulla, limfmezgli un asinis. Uz skatuves metastāzes ir krasu pasliktināšanos vispārējā stāvokļa mazo pacientu: viņš novēroja liels vājums, apreibināšanās, izteiktas smadzeņu simptomi( slikta dūša, vemšana un stipras galvassāpes).Diagnoze Mazo
pacientiem bieži pārbauda zem anestēzijas metodēm:
- datortomogrāfija( CT);
- ultraskaņas izmeklēšana( ultraskaņas) vēdera dobumā;
- magnētiskās rezonanses attēlveidošana( MRI);
- plaušu rentgenogrammas( lai izslēgtu vai apstiprinātu metastāžu klātbūtni);
- asins un urīna laboratorijas testi( lai novērtētu iekšējo orgānu darbību);
- , ja nepieciešams, veic mugurkaula punkciju un pārbauda sarkano kaulu smadzenēs( ar smalku adatu aspirācijas biopsiju).Tas ir nepieciešams, lai atklātu vai izslēgtu smadzeņu audu bojājumus.
ārstēšanas metodes ārstēšanā retinoblastomu tiek dota priekšroka, lai konservatīvām ārstēšanas metodēm, nevis dodot sarežģījumus un ļauj saglabāt ērģeles redzes un spēja redzēt.
Tomēr šādas ārstēšanas iespējas saglabājas tikai agrīnās slimības stadijās, kad audzējs ir mazs. Krioterapija Krioterapija
( Cryosurgery) dod labus rezultātus, ārstējot maza audzējs, kas radās uz priekšu daļu tīklenes. Procedūra sastāv no audzēja audu sasalšanas ar īpašu zondi, kas tiek pielietota sklera ārējai virsmai.
fotokoagulācija Šī metode ir ļoti efektīva, ja tiek pakļauti nelielo izmēru audzējs, kas parādījās aizmugurē tīklenes departamentā.
Darbības
- Ja audzējs ir sasniegusi lielu izmēru, ir novedusi pie attīstības glaukomas un neatgriezenisku redzes zudumu, vienīgā izeja ir darbība enucleation( noņemšana) no acs ābola. Nākamais ārstēšanas posms ir glasoprostētika.
- propagandēšanā retinoblastomu iekšpusē galvaskausa veikt exenteration no orbītas: noņemšanu periosta, un visu saturu no acs dobuma.
staru terapija
Radiācijas terapija kopā ar ķirurģiskām un orgānu saglabāšanas metodēm sniedz labus rezultātus. Radioaktīvo vielu lietojumus var veikt gan ar attālu( ārēju), gan ar kontakta starojumu.
Ķīmijterapija
Ārstēšana ar pretvēža līdzekļiem tiek noteikta šādos gadījumos:
- pirms fotokoagulācijas un staru terapijas procedūrām, lai samazinātu audzēja lielumu;
- pēc operācijas acs ābola noņemšanai, lai galīgi iznīcinātu atlikušās vēža šūnas;
- retinoblastu vēlīnās stadijas sistēmiskai terapijai ar jau izteiktām metastāzēm;
vietējais ietekme uz intraokulāro retinoblastoma izmantošanas metodēm ķīmijterapijas( kas ir saistītas zāļu lietošanā audos ap acs ābola) un Intraarteriāla ķīmijterapiju( narkotiku ievesti artērijā, caur kuru asinis nonāk acs ābola).
Prognoze un profilakse
- Pareiza audzēja diagnostika un agrīna atklāšana parasti beidzas ar pastāvīgu bērna ārstēšanu. Saglabājiet viņam vizuālos orgānus un pilnīgu redzi palīdzēs fotokoagulācija, staru terapija un kriodestrikcija.
- Eyeball enucleation nodrošina labu izdzīvošanu.
- Prognoze dot: divpusējo retinoblastomu, tās dīgšanas redzes nerva un iebrukuma sklēras.
novēršana retinoblastomu prasa:
- piespiedu ārstēšanos no ģimenēm ar vēsturi, apgrūtināti gadījumus iedzimtu retinoblastomu, kalpošanā medicīniskās ģenētiskās konsultācijas.
- Parasti( vismaz četras vai sešas reizes gadā) speciālistu oftalmologs pārbauda bērnus no šādām ģimenēm. Ar šo piesardzības retinoblastomu var noteikt ne ātrāk posmos rašanās, kas ļauj jums izvēlēties taktiku drošas un maigs ārstēšanu, kā arī veicina vispārējo atveseļošanos un saglabāšanu pilnu skatu.
acu protēzes
Ja acs ābols ir izņemta kādā darbībā, bērni tiek mācīti nēsāt protēzes. Viņa pastāvīgā klātbūtne ir nepieciešama, lai novērstu deformāciju personas gaitā bērna augšanu( kaula apvidū tukšo acu ligzdu, kas atpaliek izaugsme).Turklāt bez Protēzes radīs atslēdznieku skropstas iekšu tukšu orbītu un turpmāku kairinājumu gļotādu.
metodes nosaka un ieguve acu protēzes ir pavisam vienkāršs:
- vilkšana plakstiņiem pirkstus viņa kreiso roku, māsa ņem protezēšanas labo roku, un ievieto tās augšējo malu augšējā laukumā.Pēc tam, velkot apakšējo plakstiņu, ievieto protezēšanas apakšējo daļu.
- noņemot protēzi, vispirms izvelciet apakšējo plakstiņu ar savu kreiso roku un cēla tās apakšējās malas nūju, uzmanīgi spiediet produktu.
protezēšana ir uzreiz trīs mērķiem:
- funkcionāls;
- kosmētika;
- psiholoģiskais.
Mūsdienu tehnoloģijas un materiāli ļauj izgatavot protēzes, kas praktiski nav atšķiramas no reālām acīm. Modeļi mūsdienu orbītas protēžu( sakarā ar to saistībā ar acs muskuļu) ļoti prasmīgi imitēt fizioloģiskās kustības acs ābola.
līdzības ar labu acs bija vēl pārsteidzošāka, uz virsmas Protēzes atrodas objektīvs ir tieši tāds pats forma, izmērs un krāsa veselīgu varavīksnene. Pateicoties šim produktam, mazulis nejutīsies kā kroplis.
Retinoblastoma video: