Ziekte van de piek, het verschil met de ziekte van Niman-Pick: foto's, symptomen, behandeling en prognose

click fraud protection

Piekziekte is een zelden gedetecteerde, maar ernstige hersenziekte die leidt tot een geleidelijke atrofie van cellen in de temporale en frontale kwabben. Patiënten met de ziekte van Pick worden gekenmerkt door snelgroeiende dementie, de leeftijd van patiënten binnen 50 jaar, gevallen met vroege en late aanvang van de ziekte worden geïdentificeerd. De pathologie van de hersenen is vergelijkbaar met alle bekende ziekte van Alzheimer, hoewel er verschillen zijn in sommige symptomen, de groei van de kliniek en dienovereenkomstig in de behandeling.

de ziekte van Pick

ziekte werd voor het eerst beschreven in 1892. Een piek in de loop van het onderzoek bleek dat er veel onderscheidende criteria met een ziekte met gelijkaardige symptomen - de ziekte van Alzheimer.

de verschillen op grond karakteristiek beeld van de veranderingen:

  • Atrofische veranderingen, in de regel, zijn beperkt - alleen invloed op de cellen van de frontale en temporale kwabben.
  • Vasculaire pathologieën zijn gering of volledig afwezig.
  • instagram viewer
  • Geen merkbare tekenen van ontsteking, seniele plaques in de bloedvaten en neurofibrillen geproduceerd bij patiënten met de ziekte van Alzheimer.
Voor de ziekte van Pick is de dood van neuronen kenmerkend, wat leidt tot een uitdunning van de cortex in de hersengebieden. Toename in de grootte van de kamers van de hersenen, de normale grens tussen grijze en witte substantie wordt gewist.

op de voorgrond bij ziekte uit spraak afwijkingen en aandoeningen van conventionele, voorafgaande ziekte, gedrag van de patiënt, in de laatste fase van de patiënt onthulden totaal dementie - dementie.

Dementie bij de ziekte van Pick

Dementie - een progressieve negatieve en omkeerbare verandering in de structuur van de hersenen, wat leidt tot een gestage daling van de intelligentie, geheugen, om het verlies van bestaande vaardigheden, leervermogen, gebeurtenis memoriseren, ruimtelijke oriëntatie.

De foto-opname van de hersenen getroffen met dementie bij de ziekte van

Peak Dit bewustzijn is nog een lange tijd vanaf het begin van de ziekte duidelijk alle symptomen van de ziekte te ontwikkelen ongeveer zes maanden, maar soms is er de sterke verandering in het karakter en persoonlijkheid.

De volgende ongunstige factoren die het menselijk lichaam beïnvloeden, kunnen de ontwikkeling van dementie veroorzaken:

  • Langdurige, ongecontroleerde toediening van bepaalde farmaceutische producten.
  • Chronische avitaminosis van vitamines B.
  • Metabole progressieve stoornissen als gevolg van interne kwalen.
  • Infecties.
  • Alcoholisme.
  • -tumoren.
  • Blauwe plekken, craniocerebraal trauma.

Bij de ziekte is het gebruikelijk om drie te onderscheiden, geleidelijk in elkaar overgaand, het stadium van ontwikkeling, de levensduur van een zieke persoon is zelden langer dan 10 jaar.

Syphilis is een pathologie van een venerisch-allergische aard die het functioneren van verschillende organen en systemen kan verstoren. Als er na een bepaalde tijd geen juiste behandeling is, kan er neurosyfilis ontstaan ​​- met een dergelijke ziekte komt de infectie in het menselijke zenuwstelsel terecht.

Verlies van gevoeligheid van de huid of ledematen, als het vaak wordt herhaald en lang aanhoudt, moet noodzakelijk een reden zijn om naar de dokter te gaan. Het zal helpen om de oorzaken van hypesthesie te identificeren en de adequate behandeling voor te schrijven. Meer. ..

eerste fase

aard van de menselijke ziekte varieert in de richting van zelfzuchtig oriëntatie, er zijn ongemotiveerd acties, die de patiënt niet de mogelijkheid van het niet te doen verklaren.

  • Instinctieve emancipatie is het verlies van de oude morele principes. De patiënt kan zijn fysiologische verlangens op elke plaats verbeteren, ongeacht de omgeving. Er is seksuele promiscuïteit.
  • Veranderingen in spraak - de herhaling van identieke woorden, standaarduitdrukkingen, moppen.
  • Verminderde zelfkritiek voor hun acties.
  • mogelijk psycho-emotionele veranderingen afleveringen - hallucinaties, wanen ijver, minderwaardigheid, etc.
  • vertraging bij het uitvoeren van bewegingen minder hyperkinesis. ..

Tweede trap

In de tweede fase blijven alle symptomen vorderen en worden ze focaal.

De volgende symptomen zijn waargenomen:

  • Kort of permanent amnesie.
  • Afasie - pathologische stoornissen in spraakactiviteit. Het vermogen om woorden te gebruiken om iemands gedachten tot uitdrukking te brengen, houdt op en de patiënten begrijpen ook de betekenis van de spraak van anderen niet.
  • Apraxie - een schending van het eerdere vermogen om acties uit te voeren. En er kan een overtreding zijn in één schakel van de hele keten, bijvoorbeeld op verzoek om een ​​snoepje te eten - de patiënt vult de zoetheid op, gooit de inhoud weg en stopt een wikkel in zijn mond.
  • Agnosia - veranderingen in visuele, auditieve waarneming, tactiele sensaties.
  • Akalkuliya - onmogelijkheid van correcte uitvoering van mondelinge en schriftelijke operaties met een wiskundige rekening.

Alle symptomen van de tweede fase nemen onmerkbaar toe, in het begin kunnen ze sporadisch en dan permanent voorkomen.

De derde fase van

De derde fase van de ziekte is een diepe, niet omkeerbare dementie, patiënten hebben psychologische hulp en voortdurend onderzoek van familieleden nodig.

De ziekte van Pick en erfelijkheid

De ziekte van Pick wordt toegeschreven aan de degeneratieve negatieve veranderingen die zich ontwikkelen in de afdelingen en cellen van de hersenen. De ziekte is erfelijk, dus de aanwezigheid van bloedverwanten met dementie, die na 50 jaar vordert, moet ervoor zorgen dat u beter voor uw gezondheid zorgt.

Neemann's ziekte van de piek bij kinderen

De gelijkenis van de naam van de ziekte van Pick met een andere aandoening - de ziekte van Niemann Peak van sommigen is misleidend. Het belangrijkste verschil in medische bronnen is de leeftijd van de patiënten - de ziekte van Pick ontwikkelt zich op een voldoende volwassen leeftijd en een kenmerkend symptoom van de geopenbaarde pathologie is dementie.ziekte geneeskunde

Niemann Pick betreft erfelijke ziekten gekenmerkt door duidelijke overtredingen vetmetabolisme, wat leidt tot ophoping van lipiden in het bot en de hersenen, lever, milt en longen.

Afhankelijk van het type ziekte, kan de ziekte zich manifesteren in ongeveer drie maanden van het leven of in de pubertijd, en kinderen worden geboren zonder tekenen van pathologie. Overerving vindt plaats in een autosomaal recessief type van ontwikkeling, dat wil zeggen, om de ziekte over te dragen, is het noodzakelijk dat beide genen worden gemuteerd.

De foto toont schematisch de symptomen van een kind met de ziekte van Niman Pik:

De ziekte wordt veroorzaakt door een tekort aan het sfingomyelase-enzym, dat leidt tot verstoring van het gehele lipideverteringsproces. Onverdeelde lipiden hopen zich op in monocyten en fagocyten, waardoor hun toename meerdere keren uit de toegestane norm wordt opgewekt.

Bij het diagnosticeren van alle organen van het kind, wordt de pathologische groei van de lever, de bijnieren en de milt onthuld en hun normale verkleuring veranderd in geel. In de longweefsels wordt een gevlekt patroon vastgelegd.

classificeren ziekte Niemann - Pick van het type A, B, C, en ze verschillen in de tijd van de ontwikkeling en het optreden van de symptomen, prognose latere leven.

  • Niemann-Pick type ziekte A - de meest voorkomende vorm van de ziekte, gekenmerkt door het eerste jaar van het leven, een ongunstige prognose voor kinderen - zieke kinderen, voor alle mogelijkheden van de moderne geneeskunde zelden leven tot 2 jaar. Kinderen met gemuteerde genen worden geboren met de gebruikelijke massa, in de eerste weken hebben ze geen duidelijke problemen in het lichaam.
  • Type B ontwikkelt zich na twee jaar, de betrokkenheid bij het ziekteproces van de structuren van het zenuwstelsel wordt niet gedetecteerd. Integendeel, bij sommige kinderen zijn intellectuele vermogens en capaciteiten veel hoger dan het gemiddelde.

    wordt beschouwd als de meest gunstige vorm van genetische ziekte, aangezien een efficiënt en goed ontworpen principe van de behandeling bij patiënten een normaal leven leiden.

  • Type C - jeugdige vorm ontwikkelt tot twee jaar, het belangrijkste verschil is de toevoeging van veranderingen in structuur en CNS.Dodelijke uitkomst bij de meeste patiënten komt voor tijdens de adolescentie.
Kinderen met een geïdentificeerde ziekte van Niemann-Pick die voorkomt in type A en B, ondervinden zelden symptomen na 18 maanden. Bij type C, dat zich ontwikkelt met pathologische processen in het centrale zenuwstelsel, kunnen er tekenen zijn van dementie.

Redenen de ziekte van Pick

eenduidige reden die leidt tot de ontwikkeling van atrofie van de cellen en structuren van de frontale en temporale kwabben, niet betrouwbaar vast te stellen.

Tot de meest aannemelijke factoren behoren:

  • De belangrijkste risicofactor is erfelijke afhankelijkheid. De ziekte wordt vaak ontdekt bij familieleden die een bloedrelatie hebben.
  • Ernstige hoofdletsels die leiden tot de dood van neuronen.
  • Intoxicatie - chronische vergiftiging met zouten van zware metalen, chemische verbindingen, alcohol. De kans op overlijden van zenuwcellen stijgt meerdere keren in die gevallen waarin toxines lang op het lichaam inwerken. Aan het negatieve effect van toxines kan worden toegeschreven en anesthesie, vooral als het meerdere keren werd toegepast.
  • Zware psychische stoornissen die op elke leeftijd worden overgedragen.

Symptomen

onderzoeken patiënten met de ziekte pieken hebben karakteristieke symptomen, die gewoonlijk in de geneeskunde zijn, worden verdeeld in twee groepen - patiënten per se problemen ondervindt met geschreven verslagen, spraak en moeite met het gedrag.

Nauwe mensen en familieleden van de patiënt in de eerste stadia van het begin van de ziekte merken op dat hij een opvallende en snel veranderende persoonlijkheid heeft.

karakteristieke kenmerken van deze patiënten zijn:

  • atrofie in de frontale regio's van duidelijk verhoogde stemming zonder reden, onzorgvuldigheid in verband met gezinstaken en werk, onoplettendheid, afleiding. Een kenmerkend kenmerk is seksuele promiscuïteit.
  • Bij temporale lokalisatie van atrofische processen zijn patiënten daarentegen achterdochtig, er is een delirium van gebrekkigheid, nutteloosheid.

Alle patiënten lijden tot op zekere hoogte aan spraak, stereotype uitdrukkingen, woorden kunnen verschijnen, de betekenis van spraak is tot een minimum beperkt, de grammaticale constructie van zinnen is geschonden. Patiënten begrijpen ook de toespraak die tot hen gericht is niet, persoonlijke hygiëne wordt niet waargenomen, plotselinge uitbarstingen van opwinding worden genoteerd.

In het midden van de ontwikkeling van hersenatrofie is obesitas typisch, gevolgd door cachexie. In de late stadia van de patiënt heeft constant toezicht nodig.
De ziekte van Pick verandert de persoonlijkheid van een persoon aanzienlijk.

bescheiden vrouw met een rijke woordenschat, speech cultuur, nette kleding in een paar maanden kan veranderen in een wezen dat niet goed voor zichzelf, heeft geen tact en kan niet goed en correct het woord associëren in een zin.

Verschillen ziekte van Pick ziekte ziekte van Pick

Alzheimer en de ziekte van Alzheimer een kenmerkende eigenschap - dementie. Maar tussen deze kwalen zijn er een aantal kenmerkende symptomen die de arts helpen om deze pathologieën te onderscheiden.

  • Leeftijd. Pick ziekte zich ontwikkelt na 50 jaar, terwijl de ziekte van Alzheimer zelden wordt waargenomen voordat patiënten met de ziekte 60.
  • Pick's in een vroeg stadium zijn gevoelig voor landloperij, verzet tegen zorg voor hen. Bij de ziekte van Alzheimer verschijnen deze symptomen veel later vanaf het begin van de pathologie.
  • In de beginfase van de ziekte van Pick, aandacht, oriëntatie op het terrein, heeft het account er geen last van. Bij de ziekte van Alzheimer is een belangrijk symptoom een ​​geheugenstoornis.
  • Patiënten met de ziekte van Pick worden gekenmerkt door ontremming, in overeenstemming met hun instincten, bij de ziekte van Alzheimer, de persoonlijkheid van de persoon verandert niet in de vroege stadia.
  • Een vroeg teken van de ziekte van Pick is uitputting van het vocabulaire, het verschijnen van stereotiepe uitdrukkingen in spraak. Alzheimerpatiënten worden gekenmerkt door een langzamer begin van spraakproblemen.
  • Het vroege verlies van lees- en schrijfvaardigheden is kenmerkend voor patiënten met de ziekte van Alzheimer. Mensen met de ziekte van Pick kunnen lang schrijven en lezen.

Aanpassing aan verschillende medicijnen kan alleen maar verstoren. Het bètablokker-onthoudingssyndroom heeft bijvoorbeeld zeer ernstige manifestaties en consequenties.

Informatie over de tekenen en manifestaties van cerebrale aneurysmata is hier te vinden.

Als je van slapen houdt, dan ben je geïnteresseerd in het lezen over idiopathische hypersomnie http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html.

-diagnose

De diagnose wordt gesteld na onderzoek en een interview met de patiënt, waarbij instrumentele onderzoeken worden uitgevoerd. De arts moet praten met de naaste familieleden van de patiënt en alle stadia van persoonlijkheidsverandering onthullen.

Wijs de volgende onderzoeken toe:

  • Electroencephalography - de detectie van de activiteit van elektrische impulsen. Met de ziekte van Pick worden afwijkingen geconstateerd.
  • Tomografie - een laag-na-niveau onderzoek van alle delen van de hersenen.

Behandeling van

Er is geen specifieke en effectieve behandeling voor de ziekte van Pick ontwikkeld. Farmaceutische medicijnen worden voorgeschreven op basis van de symptomen en de ernst van de ziekte.

Er zijn verschillende groepen medicijnen voorgeschreven voor dementie.

  • Substitutiebehandeling wordt uitgevoerd door MAO-remmers, antidepressiva.
  • Neuroprotectors stimuleren de activiteit van hersencellen, verbeteren voortdurende metabole processen. Dit draagt ​​bij aan de vertraging van atrofische processen.
  • Anti-inflammatoire therapie.
  • Geneesmiddelen die zijn ontworpen om geïdentificeerde psychische stoornissen te corrigeren - sedativa, geneesmiddelen die agressieve manifestaties verminderen.
Voor de patiënten is psychologische ondersteuning van familieleden belangrijk. In de late stadia kunnen ze niet alleen worden gelaten, het is gevaarlijk voor de samenleving en voor de patiënt zelf.

Voorspelling

In het geval van de detectie van de ziekte van Pick is de prognose voor het leven ongunstig, alle behandelingen zijn alleen gericht op het verbeteren van de gezondheidstoestand en het vertragen van de optredende atrofische veranderingen.

Ziekte in ongeveer vijf jaar leidt tot een compleet moreel verval van het individu, marasmus ontstaat en een persoon raakt verloren, niet alleen voor de maatschappij, maar ook voor zichzelf.

Telecast "Gezond leven!" De ziekte van Pick. Hoe jezelf niet te "verliezen":

  • Delen