Huidlaesies gaan gepaard met uitgesproken manifestaties, die de kwaliteit van het menselijk leven aanzienlijk verminderen. En onder de huidziekten Lamellar ichthyosis, die is gevonden in zowel vrouwen als mannen moeten toewijzen, kan invloed hebben op de bovenste laag van de opperhuid op elke leeftijd en heeft dus geen definitieve genezing methoden. Overgebracht deze ziekte door overerving, kan op zeer jonge leeftijd worden gedetecteerd voor een verscheidenheid aan externe tekenen, die worden bevestigd door aanvullend laboratoriumonderzoek.
Features ziekte
in de indeling van de verschillende vormen van gelamelleerde keratose( lamellaire ichthyosis van de huid), zijn visie is de moeite waard een bijzondere plek vanwege de aanwezigheid in zijn huidige specifieke kenmerken. Ook, zoals andere vormen van ichthyosis, beschouwd als een ziekte die zich manifesteert als de huid laesies die verschijnen tijdens keratinisatie de bovenste laag. epidermis met lamellaire ichthyosis met actieve ophoping van vet in het bloed en aminozuursequenties zijn elasticiteit verliest en uniformiteit, wat leidt tot een geleidelijke verandering in de structuur: er zijn plaatsen uitgedrukt afdichtingen vormen keratomas in de vorm van kleine entiteiten met een geschubde oppervlak.
Manifestaties van huidziekte lamellaire ichthyosis zijn vergelijkbaar bij zowel mannen als vrouwen.droge huid, verlies van elasticiteit en de bovenste laag van huidelasticiteit, uitdroging en daaropvolgende dood van de cellen aan vaste schilfers - de ziektesymptomen maken een eerste diagnose. In dit geval, vanwege de eventuele overdracht geërfd lamellaire ichthyosis is ook duidelijk in de vrouwelijke en mannelijke helften van de bevolking. Lamellaire ichthyosis
( foto)
indeling lamellaire ichthyosis
scheiding indeling huidziekte is afhankelijk van de ernst:
- ernstige , waarbij de symptomen zijn duidelijk zichtbaar door externe onderzoek van de patiënt. Wordt ook wel een gastricoidvorm genoemd. Het kan worden gekenmerkt door het verschijnen van een te vroeg geboren baby, waarbij dergelijke kinderen sterven tijdens de eerste dagen van hun leven;
- medium-zware vorm - kinderen hebben de neiging om te overleven;
- late vorm van de ziekte - manifestaties van de ziekte worden gedetecteerd met enige vertraging in de tijd.
Oorzaken van
Tot op heden zijn de oorzaken van lamellaire ichthyosis niet volledig onthuld. De meest echte redenen zijn schendingen in het proces van keratinisatie van de epidermis. Dit kan gebeuren vanwege genmutaties die kunnen worden geërfd. Maar als directe afstammelingen van ouders die lamellaire ichthyosis leed, de ziekte is niet bekend gemaakt, hun kinderen niet langer potentiële dragers van het gemuteerde gen.
is een waarschijnlijke oorzaak van deze huidziekte Medco de volgende elementen:
- verstoring van eiwitmetabolisme, waarbij de ophoping van aminozuren waargenomen;
- -afwijkingen in het vetmetabolisme - accumuleert overtollig cholesterol;
- veranderingen in het proces van thermoregulatie van het organisme, wat resulteert in een toename van de activiteit van verschillende enzymen en de snelheid van oxidatie reacties die bij diffuse gasuitwisseling;
- afname van de activiteit van hormonen - schildklier, endocriene klieren verliezen hun vermogen om actief te werken, terwijl er ontwikkeling van hypogammaglobulinemie, die wordt uitgedrukt als het optreden van de humorale deficiëntie;
- er is een tekort aan het lichaam van vitamine A en zijn derivaten, die verantwoordelijk zijn voor de algemene conditie van de huid.
Voor een nauwkeurige diagnose en passende behandeling, die de symptomen van de ziekte te verwijderen, onder nader onderzoek, want vandaag zijn er vele variëteiten van ichthyosis. Symptomen
Beschouwd huidziekte treft een bovenste laag van de opperhuid, verstoorde keratinisatieproces jonge cellen, die tot uiting komt in de huid verandert:
- op het huidoppervlak, met name in de nek en het gezicht, en op de borst, het gebied tussen de schoepen zijn gevormd met kleine droge schilfers die uiteindelijk de gekleurde stoffen van gezonde huid veranderen om en donkergrijs;
- hele lichaam van het kind deze ziekte is bedekt met een dunne film met een geel-bruine kleur, die kan worden getransformeerd en de vorm van kleine vlokken;
- -huid krijgt een ongezond uiterlijk, aangetaste gebieden met een milde vorm van de ziekte gelokaliseerd. De uitzondering van de laesie is diepe plooien van de huid, het laterale oppervlak van het lichaam. Echter, met het verloop van de ziekte manifesteert zich zelfs in die gebieden die gewoonlijk niet onderhevig zijn aan verandering;
- -vlokken in de activering van de ziekte kunnen de vorm aannemen van schubben die de huid het uiterlijk van een slang geven;
- nederlaag nagel platen met lamellaire ichthyosis manifesteert zelden, maar kan soms ook in het uiterlijk van de nagels stroken van rood of wit, dunner worden van de nagelrand worden geobserveerd en begint af te brokkelen.
Voor het verwijderen van deze symptomen is een tijdige diagnose vereist, waardoor u het juiste behandelingsschema kunt maken en ongemak kunt wegnemen.
Diagnostics
Omdat symptomen lamellaire ichthyosis zichtbaar genoeg, zelfs een algemene inspectie van de getroffen gebieden van het lichaam in staat te stellen een eerste idee van een ziekte te krijgen. De gespecificeerde diagnose kan echter alleen worden gemaakt met aanvullende laboratoriumtests. Actieve
zweten kenmerkend voor deze ziekte in de gebieden die onder de indruk zijn: meer dicht, en rode huid wordt aangetast thermoregulatie proces, dat leidt tot transpiratie. De huid is uitgerekt, actief schilferig, wat tijdens de diagnose een teken van lamellaire ichthyosis kan zijn.
Vervolgens leert u hoe lamellaire ichthyosis van de huid bij een volwassene en een kind in een huiselijke en vaste omgeving moet worden behandeld.
Behandeling van
Opgemerkt moet worden dat er geen volledige remedie voor deze ziekte is;Moderne medicijnen en een geïntegreerde benadering kunnen echter de algemene toestand van de patiënt aanzienlijk verbeteren en de gezondheid van de huid herstellen. Na diagnostische tests wordt het volledige verloop van de behandeling alleen uitgevoerd onder toezicht van een dermatoloog.
Therapeutische manier
De ernst van de ziekte bepaalt de benadering van de behandeling;In ernstige en verwaarloosde vormen van de ziekte wordt behandeling aanbevolen in een ziekenhuis. Meestal omvat de behandeling de inname van vitamine A en zijn derivaten, die een positief effect hebben op de huidaandoening.
Vitamine A wordt meestal voorgeschreven voor alle vormen van ichthyosis, en de hoeveelheid ervan is afhankelijk van de ernst van het verloop van de ziekte. De duur is van 3 tot 5 weken.volgt vervolgens een onderbreking van een week, waarna de ontvangst kan worden hervat afhankelijk van de huidconditie.
Zelfs na een effectieve behandeling kan de roodheid van de huid lang blijven bestaan, in sommige gevallen - voor het leven.
medicinale
werkwijze voor uitwendig gebruik bij expressie lamellaire ichthyosis middelen kunnen worden toegepast, waardoor een verbeterde droge huid en schilfering. Het kan Vaseline zijn, een crème voor uitwendig gebruik Demato. Ze worden aangebracht op de vrijgemaakte delen van de aangetaste huid en blijven liggen tot ze weken. Verhoging van de elasticiteit van de huid, vermindering van de productie van actieve stoffen in de epidermis en lipideverzadiging van de huid zijn de belangrijkste uitingen van de vergroting van de vermelde producten.
Correctieve hormonale achtergrondmaatregelen ter verbetering van de conditie van de aangetaste huid. Omdat er vaak bij deze ziekte een verandering optreedt in de werking van de schildklier, kan aan een endocrinoloog hormoontherapie worden voorgeschreven om de schildklier te normaliseren. Deze geneesmiddelen omvatten:
- Thyreocom;
- thyrotoom;
- Thyroidin.
Preventie van
Als een preventieve maatregel, wordt counseling aanbevolen voor die paren met een geschiedenis van lamellaire ichthyosis en het plannen van een zwangerschap. Hiermee kan ik de risicovermindering accepteren.
Regelmatige hygiëneprocedures met het gebruik van producten met een hoog gehalte aan vitamine A helpen de normale conditie van de huid, zijn elasticiteit te behouden. Dit is vooral belangrijk in de beginfase van de ziekte.
Complicaties Complicaties lamellaire ichthyosis omvatten overgang oorspronkelijke vorm in de meer geavanceerde, wanneer de symptomen zijn al de zwaarst en ongemak voor de patiënt. Verhoogde kindersterfte in de aanwezigheid van deze ziekte is niet significant. Voorspelling
Bij de geboorte van een kind met een ernstige lamellaire ichthyosis kans op overleving is ongeveer 20%, maar als het een eerste fase van de ziekte verhoogt overleving. Het verschijnen van manifestaties van de ziekte in de volwassen toestand kan zeer zelden een risico voor het leven worden.