Amyotrofisk amyotrofisk sklerose er en sykdom i nervesystemet der motoriske( motoriske) neuroner påvirkes. Slike nerveceller er i ryggmargen og hjernen og kontrollerer ytelsen til bevisst bevegelser, for eksempel å gå.
Amyotrofisk lateral sklerose - historie og beskrivelse av sykdommen
Side( lateral), amyotrofisk lateral sklerose i 1869 ble beskrevet av den franske psykiateren Jean-Martin Charcot, som ga sykdommen et annet navn - "Lou Gehrig sykdom"
Inkludering i navnet på sykdommen epithet "sideveis"( "side") er på grunn av plasseringen av nøytronet som er mest utsatt for skade( spesielt de laterale projeksjonene av ryggmarg).
En annen "nominell" term, som brukes i Canada og USA, er "Lou Gehrigs sykdom."Louis Gehrig er en fremragende baseballspiller, hvis tragiske slutt i en alder av 36 var på grunn av ALS( amyotrofisk lateral sklerose).
I henhold til ICD-10 refereres ALS til som en motorneuronsykdom( kode G 12.2).
som resulterer i ødeleggelsen av motoriske nevroner opphøre utsendte signal fra hjernen til musklene, noe som svekker og atrofi. ALS er en kronisk sykdom med konstant progresjon.
De første manifestasjonene av sykdomspasientene kan føles etter ca 40 år, i 8-10% av episodene er familie. Prevalens er 4-6 tilfeller per 100 tusen befolkning.
amyotrofisk lateral sklerose er meget viktig å skille fra en skarp innsnevring av cerebrale blodkar, fordi dette bestemmer valget av riktig behandling og dens utfall.
Hvor effektiv er massasje i behandling av spenningshodepine fra artikkelen.
Grunner til
Hvorfor patologien utvikler seg, er ikke pålitelig etablert.
Det er en rekke påståtte årsaksfaktorer:
- genmutasjon arvet;
- utvikling og akkumulering av unormale proteiner som forårsaker nevronal død;
- autoimmune reaksjoner( når immunsystemet angriper nervecellene i ens kropp);
- biokjemiske prosesser i kroppen, noe som resulterer i det akkumulerer glutaminsyre, som har en skadelig effekt på nevroner;
- lesjon av nerveceller ved virus.
Risikofaktorer:
- arvelig predisposition;
- er aldring;
- mannlig kjønn( etter 70 år er denne faktoren nivellert);
- røyking( spesielt med lang erfaring);
- tjeneste i hæren;
- arbeid relatert til bruk av bly. Bilder
symptomer og klager fra pasienter
ALS begynner med lemmet, som senere spre seg til andre deler av kroppen. Den første svekkelsen av muskler bygger raskt opp, noe som til slutt fører til lammelse. Dette påvirker ikke blærens sphincter og de okulære musklene.
Symptomer på tidlig stadium:
- svakhet og atrofi i hender, motorforstyrrelser;
- muskel svakhet i føttene og anklene;
- hengende på foten;
- muskeltrekking, skulderkramper, armer, tunge;
- taleforstyrrelser og vanskeligheter med å svelge.
pasienter som sykdommen angriper oppstår spontant gråter eller ler, svekket balanse, atrofi av tungen.
I senere stadier er det:
- depresjon;
- tap av evnen til å bevege seg;
- kortpustethet.
Asymmetrien av symptomer er typisk for sykdommen.
Former av sykdommen
Det er mange tilnærminger til å bestemme typer og former for ALS.
En slik metode er basert på det faktum, der ligger de berørte muskler, som følger:
- faller på cervical-thorax formen omtrent halvparten av episoder av sykdommen;
- fjerdedel - på bulbær form( forårsaket av lesjoner i hypoglossal nerve, glossofaryngeal et al.);
- 20 - 25% av tilfellene - på lumbosakral;
- opptil 2% - på hjernen.
Diagnose
Amyotrofisk lateralsklerose er diagnosen et unntak.
Å ekskludere andre sykdommer bruker:
- blodprøver;
- muskelbiopsi;
- tester for å bestemme muskelaktivitet;
- Røntgenundersøkelse;
- CT;
- MRI( magnetisk resonansbilder).
differensialdiagnose av amyotrofisk lateral sklerose sykdom må skilles fra:
- Guillain-Barre-syndrom;
- med cervical myelopati;
- med ryggmargen tumorer;
- post-poliomyelittisk syndrom;
- berusende eksponering for kvikksølv, bly, mangan;
- endokrinopatier;
- av malabsorbsjonssyndrom;
- med diabetisk amyotrofi, etc.
Hva er og hvor farlig er nevromen til hørselsnerven. Påvirker det tap av hørsel.
Mange sykdommer i nervesystemet i alvorlige tilfeller kan provosere en abscess. Hvordan unngå dette finner du her.
Hvordan behandle isjias beskjed ved å klikke på linken http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /nevralgija/ ishias-vospalenie-sedalishhnogo-nerva.html.
Behandling av
ALS er ikke herdbar. For å redusere dens progresjon, brukes Riluzole( Rilutec).
Den aktive substansen i stoffet blokkerer frigjøringen av glutamin, hindrer skade på nevroner og derved forsinker utviklingen av sykdommen selv. Riluzol tas to ganger daglig hver dag til 0,05 g
terapiteknikker som tar sikte på å lindre symptomer og omfatter:
- tranquilizers og antidepressive midler for depresjon;
- muskelavslappende midler i muskelspasmer;
- analgesi med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler, og i sen fase - med opiater;
- preparater av benzodiazepin for søvnforstyrrelser;
- antibiotikabehandling for utvikling av bakterielle komplikasjoner( bronkopulmonale sykdommer i ALS har ofte ingen symptomer);
- reduserer salivasjon ved hjelp av spyttutløser og noen medisiner( amitriptylin, etc.);
- bruk av enheter som letter bevegelsen av pasienten( senger med forskjellige funksjoner, lenestoler, staver), låsekraver;
- tale terapi;
- diett, som sikrer tilstrekkelig væskeinntak, sondefôring;
- for kunstig ventilasjon;
- trakeostomi( kirurgisk åpnes et hull i luftrøret, slik at pasienten kan puste).
alternativ medisin( urtemedisin, akupunktur, homeopati osv.) Ineffektiv i sann form av ALS, men dersom symptomene skyldes ALS syndrom mulig forbedring avhengig av den underliggende patologien.
Prognose og konsekvenser av
Prognosen for amyotrofisk lateralsklerose er skuffende. Avhengig av type sykdom i 2 til 12 år oppstår et dødelig utfall på grunn av utviklingen av respiratorisk svikt, alvorlig lungebetennelse, etc.
Når det gjelder bulbform av ALS, så vel som hos eldre pasienter, reduseres denne perioden til ett til tre år.
Forebyggende tiltak
Tiltak for å forhindre amyotrofisk lateral sklerose er ikke kjent.
ALS, en raskt fremgangende sykdom forårsaket av nederlaget av nerveceller ansvarlig for kroppens motorfunksjon, har ingen eksempler på vellykket gjenoppretting. Den gradvise økningen i muskel svakhet komplicerer betydelig pasientens og hans kjære.
Til tross for den trøstende prognosen til sykdommen, må familiemedlemmer og pasienten selv være fullt ansvarlig for rettidige og tilstrekkelige tiltak for å lette hans kurs.
Gitt den vitenskapelige interessen i dette problemet, kan man håpe å skape mer effektive terapeutiske midler på en relativt nær tid.
Den sanne ALS skal nøye differensieres fra det tilsvarende syndromet, for hvilket prognosen for utvinning er mye bedre.
I videoen dms. Alexei Sergeevich Kotov snakker om amyotrofisk lateral sklerose: