Det er mange svulster som består av vaskulære elementer. Til slike formasjoner inkluderer hemangioblastomer.
begrepet sykdom
Så hemangioblastom er ansett for å være en tumor er dannet fra blodkar i hjernen. Oftest er slike formasjoner påvises i vev av lillehjernen, men kan forekomme i ryggmargen eller golovnomozgovom stammen.
Ca 10 tilfeller av tumor ut av ett hundre fungerer som en arvelig egenskap patologi Hippel-Lindau eller spesifiserte fakomatoser.
For denne sykdommen er den typisk aktive dannelsen av flere intraorganiske svulster. Hemangioblastomer av lignende etiologi er mest karakteristiske for pasienter i alderen 20-30 år.
forårsaker svulstutvikling bidrar til en rekke faktorer, men oftest de er arvelig.
For eksempel, den ovenfor sykdom Hippel-Lindau som er ledsaget hemangioblastom, er etiologien genetisk.
fremkaller tumorer og kreftfremkallende faktorer som:
- ioniserende stråling;
- av onkogene virus som herpes, retrovirus og adenovirus;
- Insolasjonstiltak;.
- karsinogener som benzen, forskjellige typer harpikser, vinylklorid, fenol-formaldehyd eller asbest, etc.
Classification
hemangioblastomer inndeles i 2 brede kategorier: mikroskopiske og makroskopiske. Mikroskopiske tumorer er klassifisert i:
- Chistokletochnye - på unormale blodkar vokser zheltokletochnaya vekt;Transient
- - halvdel tumor består av stromale celler, og halvparten - fra nettverket av kapillærene;Juvenile
- - dannelse representerer Etter å ha lukket tett med hverandre kapillærer med tynne vegger.
Kategori makroskopiske enheter klassifiseres i:
- Cystisk - representerer en cyste som inneholder på sin glatte vegger en fast komponent;
- Et fast eller myk del hemangioblastom - denne formasjonen ser ut som en node klynge av tumorceller, innkapslet i en myk kapsel av mørk rød farge. Slike hemangioblastomer regnes som de vanligste, og opptar ca. 65% av det totale antall formasjoner;
- Blandet Tumor - eksternt de er fast formasjon, men den indre struktur er en klynge av cystiske komponenter. Symptomer
hemangioblastom hjernen og ryggmargen
kliniske bildet av disse svulstene er avhengig av den nøyaktige plasseringen, noe som kan være innenfor hjernevev( sjelden) i marg( ≈2%) eller ryggmargen( ≈4-12%) og lillehjernen( ca 85%).
For et klarere bilde av alle tegn på sykdommen er delt inn i flere grupper: langsiktig, lillehjernen og hjerne.
Til eksterne manifestasjoner inkluderer:
- Sensitivitetsforstyrrelser;
- Konvulsjoner;
- Paralyser;
- Forstyrrelser i urin og tarm aktivitet;
- bevegelsesforstyrrelser og så videre.
også cerebellar symptomatologien er karakterisert og andre manifestasjoner som nystagmus, tremor, muskulær hypotensjon, og så videre.
I den innledende fasen av utviklingen hemangioblastom cerebellum er lokalisert på den side hvor de kliniske forstyrrelser skulle forekomme, cerebellar formasjon utsatt for rask spredning,i ferd med å bli dannet en bilateral utdanning.
Ved kjøring av hemangioblastom cerebellum cerebral asteni, nevroser, nevrasteni, sløvhet med bevissthetsforstyrrelser og andre mentale forstyrrelser.
Til cerebral manifestasjoner inkluderer en utprøvd hydrocephalus, pasientens tilstand betraktes som forverring. Taking medisiner gir ingen smertestillende effekt. Pasienten klager over konstant hodepine og svimmelhet, kvalme-oppkastssyndrom. Med oftalmokopi blir brudd på aktiviteten til de optiske nerver avslørt.
Diagnose
Diagnose av en lignende sykdom ved bruk av forskning som:
- Magnetic resonance imaging;
- Beregnet tomografi;
- cerebral angiografi;
- EEG;
- Ekko;
- Spinal angiografi;
- REG, etc.
Under den oftalmologiske konsultasjonen er stagnerende visuelt nerveplater funnet som forårsaker mistanke om forekomst av volumetrisk utdanning i hjernen.
Behandling av hemangioblastom
Hemangioblastomer har ikke-invasiv godartet karakter, derfor, for en vellykket kur, er tradisjonell kirurgisk excision tilstrekkelig. Slike formasjoner kjennetegnes vanligvis av en klar avgrensning fra nærliggende vev, men det er ingen spesifikk avgrensende kapsel.
For å komme til formasjonen, blir pasienten vanligvis gitt craniotomi, som innebærer fjerning av beinstedet på baksiden av hodet og reseksjonen av den livmorhalsede vertebralbuen. Etter manipuleringen fjernes svulsten i seg selv. Hvis den har en cystisk karakter, utføres også aspirering av intra-cystisk innhold.
Hvis cerebellum kile seg inn i nakkens nakke og presser hjernekolonnen, vil en nødsituasjon fjerne formasjonen. Før operasjonen reduseres pasienten med ICP ved punktering av lateral ventrikel.
Hvis hemangioblastom ikke kan fjernes helt og det er umulig å gi en full strøm av brennevin fra kranialhulen, utføres shunting.
Forecast
Statistisk gunstige spådommer forekommer i de fleste kliniske tilfeller( ca. 85%), men bare hvis fjerning av hemangioblastoma var fullført.
Ellers, snart vil svulsten gjenopplive igjen. Prognosen forverres hvis svulsten utvikler seg mot Hippel-Lindau-patologien.
Video viser fjerning av hemangioblastom i hjernen: