Keratodermia omfatter en meget stor gruppe dermatoser, der lidelsen har feil i hornhinde-dermis. Dette er syndromet av Unna-Toast, og Papillon-Lefer's keratoderma, og en muterende type sykdom. Slike bruddeksperter retter seg vanligvis på palmer, såler. En av sykdommene som inngår i denne gruppen er keratoderma av Meled. Vi vil se nærmere på det.
Egenskaper av sykdommen
Meled sykdom regnes som en svært sjelden arvelig sykdom. Tørke, tykkede områder av dermis dekker sakte områder av dermis. Lesjonene er røde, dekket med vekter, en unormal fortykning er notert.
Sykdommen ble først oppdaget i 1898.Det ble funnet blant beboerne til Fr. Meleda( Jugoslavia).Gitt dataene de siste 25 årene, ble sykdommen registrert allerede i forskjellige land rundt om i verden.
Denne patologien oppstår hos ungdom, hvis alder varierer fra 15 til 20 år.
Meled sykdom
Årsaker til
Den sjeldne lidelsen som vi vurderer er løst med samme frekvens i begge kjønn. Vanligvis oppdager de første symptomene på patologi legene ved fødselen av babyen. Andre tegn er manifestert i andre, tredje år av livet.
Sykdommen er arvet autosomalt-resessivt. Flere av de unormale gener ble funnet i hver av de undersøkte pasientene. Ifølge studier fremmer Meled's sykdom mutasjonen av ARS-genet. Dette genet er plassert på kromosom 8( 8q24.3), den lange skulderen. Funksjonen til dette genet er i kodingen av protein Slurp-1.Dette proteinet, ifølge forskerne, deltar i vedheft, cellesignalering.
På hvilken keratodermi er denne videoen fortelle:
Symptomer på keratoderma Meleda
Arven av denne sykdommen er kjent som autosomal resessiv. Sykdommen manifesterer seg på en spesiell måte. De første symptomene på patologien er synlige selv ved barnets fødsel. De første tegn på sykdommen er i den uvanlige rødhet av dermis av palmer, føtter. Skader på dermis manifesteres symmetrisk på begge sider av kroppen.
Med veksten av barnet, kan sykdommen spre seg til hele beinet, arm, ta tak i brystområdet, magen. På grunn av overdreven tørrhet av dermis, er pasienten bekymret for smerte, ubehag. Noen ganger, på øvre, nedre ekstremiteter av barn, er økt hårvekst notert.
På dermis har den aktuelle sykdommen utseendet av en tykk, kåt lagring, som er forskjellig i en gulbrun farge. Over den resulterende stratum corneum er det dype sprekker. Pasienten kan utvise perioral erytem( derma rundt munnen blir rød).
På neglene manifesterer denne sykdommen seg i form:
- coilonichia( skaffe en spikerformet skje);
- hookability;
- dystrofi;
- pachyonihia( spikerplaten blir fett, blir for stramt).
Lesefokuset er delikat konturert, som har en lilla-violett farge. Lesjonen kan dekke forskjellige deler av dermis:
- underarmen;
- palmer;
- i underbenet;
- baksiden av børster;
- stopper;
- bakstopp.
Ved svake pasienter, løser de lokal hyperhidrose. Det er årsaken til dannelsen av svarte prikker, som er tydelig synlige. Disse svarte prikkene er ekskretjonskanaler av svettekjertlene, som har vært tilstoppet med en hemmelighet. Det er også en fortykkelse, deformering av negleplatene.
Pasienter med medfødt progressiv acrokeratom har alvorlig svette. Noen ganger kan hyperhidrose ledsages av en veldig ubehagelig lukt.
Blant de ekstra symptomene, indikerer vi:
- sprekker i tungen;
- brachydactyly;
- fusjon av fingre, tær.
Diagnose
For å få en nøyaktig diagnose, trenger du en undersøkelse av en spesialist. Legen skal nøye studere pasientens historie. Deretter identifiserer han egenskapene til fysiske manifestasjoner. Ved visuell inspeksjon er abnormiteter av dermis( rødhet, keratinisering på håndflatene, føtter) synlige.
Behandling
Keratoderma Behandlingen varer vanligvis svært lang tid, opptil flere år. Essensen av behandling av patologi er kontrollen over visse symptomer. Behandling utføres vanligvis av flere spesialister:
- dermatologist;
- barnelege.
for å redusere symptomene på hyperhidrose lege kan foreskrive påføring til rammede områder slike midler:
- «aluminiumkloridhexahydrat ".
- Aluminiumacetat. "
å redusere manifestasjon av sykdommen, kan du bruke spesielle kremer, salver eksfoliere. Vitaminterapi spiller en spesiell rolle i behandlingen. Leger fore disse vitaminene:
- E.
- A.
- B. askorbinsyre.
I terapi av noen form for keratomykose, bruker leger "Neotigazone".Dosering er beregnet av en spesialist, det varierer i hvert tilfelle. Dosen av legemidlet varierer mellom 0,3 og 1 mg per kg. Denne medisinen kan erstatte vitamin A. Dosering per dag skal være om lag 100.000 - 300.000 mg.
forebygging av sykdomsspesifikke forebyggende tiltak som kan hindre forekomst av sykdommen er ikke tilstede, fordi den har en autosomal recessiv karakter. Komplikasjoner
pyococcus sykdom kan kompliseres av infeksjon, spiker dystrofi og andre lesjoner av negleplaten. Følgende endringer kan forekomme hos pasientene:
- syndactyly;
- mental retardasjon;
- Gothic himmel;
- brettet tungen.
Forecast
Selv komplisert terapi har ingen varig effekt. Til tross for at moderne medisin kun bruker de nyeste medisinene, er det umulig å oppnå fullstendig kur for patologi.
Takket være betimelig initiert terapi, profesjonell tilnærming til behandling av sykdommen, kan legene i stor grad lette symptomene på lesjoner av dermis og redusere ubehag.
Melads keratoderma blir vurdert i denne videoen: