tilhører klassen av hudsykdommer ihtiozimorfnaya erytrodermi representerer en sykdom som påvirker det øvre lag av epidermis med dannelse av en inflammasjonsstedet, som er dekket av mange små bobler og tørkede flak. Det er en medfødt form av iktyose ha bulløs form og er mer vanskelig å kurere. Til nå er det ingen presise data om forekomsten av denne sykdommen.
Funksjoner
sykdom manifestert likt i både menn og kvinner, ihitoziformnaya erytroderma påvirker de øvre lag av huden integument, som manifesterer seg i form av direkte peeling, forekomsten av fine tørre skalaer og blemmer. Passerer som en arvelig faktor, begynner sykdommen som et resultat av genmutasjon. Viktig rolle, ifølge nyere forskning den aktuelle sykdommen, spiller økning i n-alkaner. Mutasjonen forekommer i genet som koder for dannelsen av epidermal trans-glutaminase.
mest berørt områder som armhulene, områder med store ledd, inguinal folder - på disse stedene lesjoner har uttrykt et konsentrisk form. inflammatoriske prosesser er ledsaget av det øvre lag av epidermis med hyperkeratose, da dette kan observeres i varierende alvorlighet acanthosis. Det kan også være lunger horn syltetøy, spesielt ved munningen av hårsekken, som hindrer vekst og ernæring av hår. Det er en forverring i pasientens hår.
ichtyosiform erythroderma bullosa( foto)
Klassifisering ichtyosiform erythroderma
dag er det mange forskjellige former for erythroderma som har lignende symptomer og manifestasjoner. For å klargjøre diagnose skal utføres et antall ytterligere laboratorieforsøk, som vil skape de mest optimale behandlingsregime.
klassifisert i henhold til sykdommens alvorlighetsgrad av sin bane:
- moderat alvorlighetsgrad , ved hvilket påvirker bare noen områder( området hovedsakelig aksillær og inguinal folder);
- alvorlig grad av lesjon, som er kjennetegnet ved betydelige områder av hudlesjoner.
finnes også en rekke syndromer, som inkluderer ichtyosiform erytrodermi:
- Nethertons syndrom;
- syndrom Conradi-Hyunermann;
- Sjogren-Larsson syndrom;
- syndrom av akkumulering av nøytrale fettstoffer;
- Tau syndrom.
Forårsaker
Ifølge noen dermatologer kan denne forstyrrelsen skyldes ikke bare til de arvelig genetisk mutasjon, men også i tilfelle av brudd tonofilaments syntese, manglende evne til fjerning fra epitelcellene lamellære granuler. arv av sykdommen forekommer i en autosomal dominant måte. Symptomer
manifestasjoner ichtyosiform erytrodermi meget karakteristisk for hele utvalg av former av ichthyoser, som påvirker det øvre lag av epidermis og symptomer som:
- tørr hud, følelse av dens tetthet;
- på hudoverflaten gradvis dannes en stor mengde av tørre flak som kan ha fra lys grå til mørk brun fargetone;
- hudlesjoner på steder blir en lys farge håret på det blir mindre på grunn av konstant plugging munnen på hårsekkene granulater død hud;
- vanligste formen av sykdommen - en medfødt form av sykdommen, hvor barnet allerede er født i skadet hud. Oftest i dette tilfellet, de berørte områdene av ansiktet, kofferten;På en kropp er det lineært plassert utbrudd av en verrux karakter. Plantar og palmar keratose kan også observeres. Siden det
n-alkaner er ansvarlig for størkningsprosessen av den intercellulære substans, blir forstyrrelser i sin utvikling og akkumulering økt sprøhet, overdreven hardhet av overflaten( stratum) lag av epidermis.
Diagnostikk
- for innledende diagnose erfarne dermatolog vil undersøke pasienten nok i utseende;men på grunn av den betydelige mengde av iktyose arter bør analysere slike parametere som tilstedeværelsen av blodkarene i dermis, graden av atrofiske hårfollikler og talgkanalene, enten perifollicular og perivaskulær inflammatoriske infiltrater i det ytre laget av huden. Disse dataene er karakteristiske nettopp for deres ichthyosiform erythroderma.
- Også brukt er diagnostiske metoder, for eksempel antatale metoder. Hvis det er klumper av tonofilaments, og ingen komplekser tonofibrils mulig å diagnostisere sykdommen: huden hos friske individer de ikke er tilstede i det granulære cellelaget. Analyse av fostervann også tillate diagnose under graviditet: tilstedeværelse i den av epitelceller med pyknotiske kjerner og som inneholder tonofilaments enheter, også indikerer en høy sannsynlighet for ichtyosiform erytrodermi i fosteret.
Behandling Komplett kurere sykdommen i spørsmålet i dag er umulig. imidlertid en omfattende tilnærming til behandling tillater en kort tid i stor grad gripe en vanlig hudlidelse, eliminere den aktive dannelse av tørre vekter på overflaten.
terapeutisk fremgangsmåte for å forbedre huden dermatolog kan være tildelt tilførsel av medikamenter med et høyt innhold av vitamin A, som har en positiv effekt på den totale tilstanden til huden gjenoppretter hudens elastisitet og fasthet.
Vitamin terapi i stor grad bidrar til å forbedre immunsystemet, noe som også er viktig i utviklingen av ichtyosiform erytrodermi. Komplekse Vitaminer bør være foreskrevet av en dermatolog i sammensetningen må være vitamin A.
medikament måte
hjelp reitnoidov reduserer hud celle gjenvinningsprosess som stopper peeling og kremer, spesielt etter hygieneprosedyrer vil bidra til å gjenopprette mykhet og elastisitet.
Andre farmakologiske midler i behandlingen av den aktuelle sykdommen spesiell oppmerksomhet er gitt til acitretin, som er inntatt i en mengde på 10-35 mg / dag. Behandlingsvarigheten er 4 uker, så en pause skal følge, så behandles behandlingsforløpet. Ved keratolytiske midler, bidrar til å gjenopprette hudens tilstand og redusere symptomene på sykdommen, bør innbefatte følgende:
- urea salve er 2-11%, påført topisk;
- hepatoprotektorer i kombinasjon med fortifikasjonsmidler;Melkesyre
- salve( 3-6%) er også påføres topisk for å forbedre utseendet.
Evaluering av behandlingseffekten er basert på analyse av huden, redusere de kliniske symptomer av sykdommen.
Erythroderma-Brock Wilson( foto)
Forebygging
- sykdom fordi denne type dermatologiske sykdommer er arvet, par som planlegger en graviditet, hvis de selv eller deres nærmeste familie historie erythroderma forskjellig art bør gjennomgå en generell undersøkelse og konsultasjon hudlege.
- også for å opprettholde bedre etter behandling Statene må regelmessig hygieniske prosedyrer ved anvendelse av myke flasspreparater, spesielle tørr hud geler og salver basert på urea.
prognosen
Når et barn blir født med en medfødt erythroderma bør umiddelbart søke behandling av retinoider, som lar deg å redde livet hans. I identifisere sykdommen i voksen alder for å bedre livskvaliteten bør utføres alle anbefalinger fra en hudlege og ta den foreskrevne behandlingen.