Anomalia Ebsteina u dorosłych, dzieci i płodu: przyczyny, objawy, diagnoza, operacja

click fraud protection

Patologia jest rzadka( podobnie jak SBH i tętniak zatokowy Valsava).Wczesne wykrycie choroby pomoże uniknąć nieprzyjemnych niespodzianek i będzie traktowane na czas. Znając oznaki naruszeń, rodzice będą mogli zauważyć niebezpieczne objawy swoich dzieci i postawić diagnozę, aby nie przegapić momentu udzielania pomocy w odpowiednim czasie.

Dzisiaj dowiemy się, jak zachodzi nieprawidłowość Ebsteina u dorosłych i dzieci, jest leczona i diagnozowana.

Cechy choroby

Zdrowe serce ma cztery komory, a przepływ krwi jest zapewniany w jednym kierunku. Zapewnia to funkcjonowanie systemu zaworów. Wszelkie zmiany są obarczone poważnymi wadami serca.

Nature zapewnia, że ​​pomiędzy prawym przedsionkiem a komorą znajduje się zawór. Ma strukturę trójdzielną.Jest to pośrednik między częściami strukturalnymi, rozmieszczonymi w taki sposób, że umożliwia przepływ krwi żylnej do przedziału komorowego z przedsionka, zamykając odwrót.

W przypadku anomalii Ebsteina niebezpieczna wrodzoną nieprawidłowość w strukturze serca, rzadka postać imadła.

Zawór trzydrzwiowy zajmuje nieprawidłową pozycję.

Znajduje się poniżej rzekomego miejsca w atrium i komorze. Dlatego atrium zostanie przedłużony, z jego powierzchni, że nieprawidłowo zwiększa, z powodu niskiej pozycji zaworu, zwanej częścią atrializovannoy. Komora jest zmniejszona. Ponieważ prawa połowa serca jest odpowiedzialna za uzyskanie prądu żylnej oraz kierunek do płuc, gdzie krew otrzymuje tlenu patologia prawej połowie, związany z nieregularnym zaworu dyslokacji powoduje zakłócenia w funkcjonowaniu.

Krew może ponownie wejść do przedsionka. Przelanie się tej części serca tworzy w niej napięcie. Ratunkowy oznacza wad, które często towarzyszą takim chorobom - możliwość przekroczenia przez przegrodę ze krwi z lewej komory serca.

Poniższy film powie Ci więcej o funkcjach anomalii Ebstein:

formy i klasyfikacji

naruszenie zastawki trójdzielnej, związane z przesunięciem od prawidłowego położenia może być różny stopień złożoności.

• Ciężka anomalia Znaczny wzrost prawego przedsionka, powodujący niebezpieczne warunki wstępne dla szeregu zaburzeń czynnościowych.
• Małe zakłócenia Niewielkie przesunięcia mogą wprowadzać niewielkie zakłócenia w sercu. W tym przypadku praca prawej komory jako całości ma pewne odchylenia od normy, funkcja zostaje zachowana.

O tym, jakie są przyczyny anomalii Ebsteina, czytaj dalej.schemat porównawczy

zdrowego serca i narażone Ebsteina anomalia

Powoduje Specjaliści

nie mają jasnego pojęcia, dlaczego istnieje takie nieprawidłowości u płodu. Czynnikami ryzyka są:

• Jeśli kobieta jest zarażona w trakcie ciąży, w wyniku czego zachorowała, zdarzały się przypadki, w których stwierdzono nieprawidłowość Ebsteina. Wiele chorób zakaźnych jest zagrożeniem.
• Zakłócenie może prowadzić do skłonności do tej choroby na poziomie genów.
• Niekorzystna sytuacja ekologiczna może powodować różne mutacje.
• Należy zauważyć, że preparaty z zawartością litu mogą powodować tę patologię.Zdarzały się przypadki, kiedy zostały zajęte w czasie ciąży i fakt ten zbiegał się z wykryciem nieprawidłowości u płodu.

Następnie opowiem o objawach anomalii Ebsteina.

Objawy

Jeśli przesunięcie zaworu w stosunku do prawidłowego położenia jest małe, patologia może nie zostać zauważona przez długi czas. W takich przypadkach najbardziej wyraźnym objawem są niebieskawe wargi i skóra. Z poważnym odchyleniem zastawki od naturalnej pozycji choroba zwykle występuje w szpitalu.

Objawy anomalii

• Pacjent cierpi z powodu zmęczenia.
• skóra Sinica - efekt ten jest ze względu na fakt, że krew tętnicza w lewej połowie krwi żylnej jest zresetowanie przez dziurę w ścianie. Jeśli część krwi nie rozprzestrzeni się na sąsiednią połowę, wówczas sinica nie będzie widoczna w skórze. W złożonych przypadkach niebezpieczne może być przeciążenie prawego przedsionka.
• Skrócenie oddechu występuje również z powodu mieszania krwi w "sercu tętniczym".Brak tlenu uzyskuje się w krwi tętniczej.
• Pacjenci mogą odczuwać zawał serca.
• Ze względu na znacznie powiększony prawego przedsionka, może pojawić się po lewej stronie mostka wybrzuszenia, które nazywa się serce garb.
• Na czubkach palców u rąk i stóp często występuje pogrubienie. Ten objaw zwykle występuje u pacjentów ze skórą cyjanotyczną.
• Żyły szyjne mają opuchnięty wygląd.
• Lekarz może podejrzewać uszkodzenie zastawki podczas słuchania pacjenta.
• Możliwe powiększenie wątroby.
• Przepływ w dolnych kończynach.

Diagnostyka

Zobaczmy, jak diagnozuje się anomalia Ebsteina.

• Specjalista może określić zakłócenia rytmu podczas słuchania i zauważyć oznaki nieprawidłowości Ebsteina. Badanie rentgenowskie
• może wykryć powiększone przedsionki.
• EKG z nieprawidłowościami Ebsteina pokaże graficzną reprezentację rytmów, w której można śledzić naruszenia. Obserwuje się również przewodność między sekcjami.
• Echokardiografia z rejestracją sygnału może wykryć zaburzenia strukturalne w sercu.
• Badanie elektrofizjologiczne - bada niuanse nieprawidłowego szlaku w przypadku arytmii serca.
• Cewnikowanie serca wykonuje się przez włożenie cewnika do prawego przedsionka. Dzięki temu możliwe jest wykonanie EKG wewnątrznaczyniowego w celu zbadania krwi pod kątem nasycenia tlenem. Ten proces diagnozy nieprawidłowości Ebsteina jest rzadki. Dość innych metod badania.
• Angiokardiografia - kontrastowy materiał pomaga zobaczyć rozmiary prawej komory przedsionkowej i inne szczegóły.

Następnie porozmawiamy o korekcie( leczeniu) anomalii Ebsteina.

Następny film pokaże Ci jak to wygląda anomalii Ebsteina „wewnątrz»:

Patologia Leczenie wymaga operacji. Bez operacji można uzyskać, jeśli anomalia ma niewielkie odchylenie od normy.

Następnie wykonaj terapię, która zasadniczo obejmuje leczenie farmakologiczne.

metodą terapeutyczną

przypadku zaburzeń związanych z przesunięcia środków zaworowych przepisać stan korygujących:

• w określaniu niewydolność serca - inhibitory ACE, środki moczopędne, glikozydy;
• dla zaburzeń rytmu - leki przeciwgorączkowe.

Dalej będziemy rozmawiać o operacji oraz o funkcjach znieczulenia( anestezji) w trakcie zabiegu za anomalię Ebsteina.

Operacja

mogą być dwa rodzaje interwencji: instalacja

• protezy zastawki,
• przebudowa istniejącego zaworu przy pomocy chirurgii plastycznej.

W pierwszym przypadku sztuczny zawór wykonany jest z materiałów naturalnych lub ze stopu tytanu. Zawór mechaniczny jest bardziej trwały, ale po jego wprowadzeniu pacjent będzie musiał stosować środki rozrzedzające krew przez całe życie.

W drugim przypadku, zszyj nadmiar części przedsionka, przywróć prawidłowe położenie zastawki. Taką operację nazywa się oszczędzaniem zaworu, ale nie zawsze jest taka możliwość.To zależy od stopnia patologicznego odchylenia zaworu.

anestezjolog podczas zabiegu należy rozważyć ewentualną niestabilność ciśnienia. Po operacji należy kontynuować przez jakiś czas obserwować ciśnienie. Choroba

Zapobieganie

Ze względu na fakt, że choroba jest wrodzona, to środki zapobiegawcze dotyczą okresu ciąży: czas

• stać na rachunku i wykonywać wszystkie porady ekspertów,
• nie palić,
• jeśli chcesz używać narkotyków - aby wykonać go pod ścisłym nadzoremlekarz;
• jeśli nie jest chorobą, która może zniszczyć tkanki - traktowane przed ciążą;
• unikać kontaktu ze szkodliwymi chemikaliami,
• nie stosować preparatów zawierających lit,
• jeśli przyszła mama ma chorobę serca, powinny być bardzo starannie monitorować owoce. Choroba

Powikłania

niesie zagrożenie dla życia ze względu na progresję:

• niewydolności serca,
• ewentualnego udaru
• arytmii serca,
• jeśli chirurgia i zawór nie tworzy precedensu dla poważnych anomalii - spodziewane są w zgodności z zaleceniami ekspertów powikłań.

Prognoza

W przypadku, gdy układ zaworowy różni się od normalnej lokalizacji trwałość prawie nie występuje. Istnieje kilka przypadków, w których pacjenci osiągnęli wiek sześćdziesiąty. Ponadto

awarii zaworu, może zmniejszyć trwałość:

• zakrzepów w naczyniach), choroby zakrzepowo-zatorowej(
• serca, zaburzenia rytmu serca, zapalenie zakaźne
• wewnętrznej błony serca.

Jeśli pacjent został poddany niezbędnego leczenia i chirurgii - to optymistyczna prognoza. Najważniejsze - aby jeździć na operację, istnieją przypadki śmierci. Po tej procedurze, osoba może prowadzić normalne życie, zgodnie z zaleceniami lekarza.

powinienem martwić jeśli lekarz stawia kobietę w ciąży diagnozy „anomalii Ebsteina.”Przeczytaj o tym na zakończenie. Anomalia

Driving Ebsteina u ludzi

Przypadek szczególny: anomalię Ebsteina u płodu

Jeśli diagnoza zostanie ustalone w czasie ciąży, a sytuacja stanowi zagrożenie dla życia płodowego, to może zabiegu.Ściana macicy rozprzestrzenia się i chirurg może operować dzieckiem.

Jeśli patologia nie jest bardzo niebezpieczne, to operacja powinna być odroczona do czasu dojrzewania.

jeszcze bardziej użyteczne informacje zawiera klip wideo z popularnego serialu telewizyjnego, przedstawiony poniżej: