Pomimo faktu, że guz wątroby u dzieci jest rzadkim zjawiskiem, mimo to 70% z nich należy do nowotworów złośliwych. W tej serii, wątrobiak zajmują wiodącą pozycję - stanowią one 80% przypadków pierwotnych nowotworów wątroby.
pojęcie o chorobie i statystyki
Według zagranicznych statystyki medycznej, ludność Europy i Ameryki Północnej udział podstawowych rachunków raka wątroby o nieco ponad 1% dzieci i 10% wszystkich innych typów raka .
rozwija się najczęściej w prawym płacie tkanki wątroby, wątrobiaka zarodkowego stanowi gęstą beskapsulnoe nowotworu( może to być zarówno pojedyncze i wielokrotne), żółto-biały kolor, przypominający węzeł zdolny do generowania i żółciowych. Dostępne
kiełkujących do uszkodzonych tkanek i narządów, wątrobiak różni wyraźny zrazikowego strukturę i obecność uszkodzeń martwicy i krwotok.
tkanki wątrobiaku zarodkowym zawierają dużą liczbę niedojrzałych i należące do różnych etapach rozwoju hepatocytów, całkowicie nieodpowiednich do wykonywania szczególną rolę ze względu na brak rozwoju tych komórek.
Fotografia pokazuje wątrobiak
wątroby mikroskopowej analizy tkanki tworzącej podstawę hepatoblastoma, co pozwala na ich podział na dwa typy morfologicznych:
- nabłonkowe;
- zmieszany.
powoduje raka
Brak Dokładne przyczyny, które powodują rozwój hepatoblastoma, współczesna medycyna nie jest jeszcze znana. Statystyki medyczne stwierdzają, że hepatoblastoma jest często wykrywana u dzieci cierpiących na dziedziczne anomalie z nowotworami złośliwymi.
Takie anomalie obejmują: zespół
- Wiedemann-Beckwith;
- hemoregypertria( asymetria twarzy i ciała);
- rodzinna polipowatość gruczolakowata;
- dziedziczne tyrozynemię( choroba charakteryzuje się zmianami trzech ważnych organów: trzustki, wątroby i nerek).
rzadkie połączenie z wątrobiak nerczak( złośliwe guzy nerek).Czasami impuls rozwoju guzów nowotworowych wątroby jest zapalenie wątroby typu B, zawał niemowląt, jak również zakażenia jaj robaków jego korpus( robak inwazji).
Sugerowano związek między prawdopodobieństwem hepatoblastoma a odbiorem niektórych doustnych środków antykoncepcyjnych przyszłej matki( jeszcze przed ciążą).
Ciężki zespół alkoholowy płodu i obecność choroby glikogenowej pierwszego typu należą do poważnych czynników ryzyka. Objawy
wątrobiak wątrobiak
Na początkowym okresie rozwoju, charakteryzuje bezobjawowy. Pierwsze objawy i charakterystyczny obraz kliniczny pojawiają się, gdy choroba, postępująca, osiąga stadium przerzutów. Wśród
hepatoblastoma specyficzne objawy mogą obejmować obecność
- : zwiększenie objętości, brzuch wystający;
- pieczęci masowej zlokalizowanej w prawym rejonie podurzycy;
- zespołu ostrego bólu.
dalszego rozwoju złośliwych guzów wątroby, prowadzi do utraty apetytu, pewne obniżenie ciężaru ciała, zwiększoną osłabienia, ogólne złe samopoczucie mdłości i łagodny. Obecność zaburzeń niestrawności, które przejawiają się w rozwoju zgaga, zarzucanie, wymioty, zaburzenia defekacji( takich jak zaparcia lub biegunki) z hepatoblastoma obserwowano rzadko.
wymioty akcesyjny żółtaczka skóry, ostry spadek masy ciała, trwałe podwyższenie temperatury ciała, na poziomie wartości gorączkowych dowody, że proces nowotworowa osiągnie swoją końcową fazę.
w bardzo rzadkich przypadkach, gdy tkanki nowotworowe wytwarzają specyficzny ludzki hormon substancja - gonadotropiny kosmówkowej( zwany hormonem ciąży), wczesne dojrzewanie można zaobserwować u dziecka.
Rozpoznanie wątroby u dzieci
Metody diagnozowania hepatoblastów nie są swoiste. Biorąc pod uwagę bezobjawowy przebieg choroby, bardzo rzadko wykrywa się hepatoblastoma we wczesnym stadium.
W przeważającej większości przypadków wykryty guz jest już duży, ale na szczęście dla pacjenta nadal nie ma przerzutów.
W nowoczesnych klinikach przeprowadza się pełne badanie patologiczne, które kładzie szczególny nacisk na analizę parametrów wątroby.
- Gdy dziecko jest badane fizycznie, specjalista może łatwo określić obecność pieczęci znajdującej się w prawym podżebrzu. Od
- biopsja wątroby jest obarczona rozwoju silnego krwawienia( krwotoku), lekarze wolą uciekać się do wczesnego próbnej laparotomii( operacje zapewniające dostęp do narządów wewnętrznych poprzez mikro nacięcia ściany jamy brzusznej).Podczas rewizji jamy brzusznej do analizy laboratoryjnej pobierane są próbki tkanki nowotworowej i węzłów chłonnych zlokalizowanych w pobliżu hepatoblastoma. Czasami w trakcie diagnostycznej laparotomii specjalista może wykonać całkowitą resekcję( usunięcie) nowotworu złośliwego.
- USG wątroby i narządów brzusznych ujawnia lokalizować guzy stopień występowania, ilość uszczelnienia( węzłów), obecność zmian dotykano dużych naczyń krwionośnych wątroby.
- Aby wyjaśnić topografię choroby, pomocne są procedury echografii i scyntygrafii.
- W przypadku przerzutów do klatki piersiowej stosuje się radiografię klatki piersiowej. Według statystyk, w momencie rozpoznania guza, są one odnotowywane na co piątym pacjenta.
- Wykonano radiografię jamy brzusznej w celu identyfikacji zwapnień w nowotworach wątroby, co pozwala wykluczyć obecność innych procesów nowotworowych.
- Opracowując plan przyszłej operacji, specjalista przypisuje cały zakres badań: tomografię komputerową, angiografię, skanowanie tkanki wątroby( radioizotop), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego. Dane z tych badań pomagają wyjaśnić ilość wymaganej interwencji chirurgicznej.
- Z pewnymi wątpliwościami co do poprawności diagnozy wykonywana jest biopsja tkanki nowotworowej. Niewielką próbkę pobiera się podczas operacji lub poprzez nakłucie. W etapie różnicowej
- diagnozowania hepatoblastoma oddzielone przez wiele chorób o podobnych objawów( guz Wilmsa, raka trzustki, rzekomych rozszerzalności kistozopodobnogo dróg żółciowych i m. G).
chirurgicznie Leczenie wątrobowokomórkowy jest radykalna i stanowi jedyny sposób - resekcji nowotworów złośliwych, jest przeprowadzane jednocześnie z płatów wątroby( jeden lub więcej).
Wysoka zdolność regeneracji( potencjał regeneracyjny) tego narządu pozwala mu przywrócić pierwotne wymiary po pewnym czasie.
Operacja, podczas której wykonuje się segmentową resekcję złamania, nazywa się lobektomią.Chirurgia mająca na celu usunięcie jednej z połówek wątroby jest nazywana hemihepatektomią.W zależności od tego, która połowa jest usunięta, operacja jest lewostronna lub prawostronna.
Chemioterapia
W szczególnie trudnych przypadkach zabieg chirurgiczny poprzedzony jest chemioterapią.Leczenie lekami zmniejsza rozmiar nowotworu złośliwego, a tym samym ogranicza zakres przyszłej interwencji chirurgicznej.
Hepatoblastoma, kurcząca się pod względem wielkości, nadaje się bardziej do wycięcia. Nawet jeśli operacja zakończyła się powodzeniem, małym pacjentom przepisuje się kurs chemioterapii pooperacyjnej. Jego celem jest radzenie sobie z komórkami nowotworowymi, które nie zostały usunięte podczas operacji.
Inne metody leczenia
Radioterapia jest stosowana jako paliatywna półśrodek, która łagodzi cierpienie operowanych pacjentów. Z jego pomocą, specjaliści radzą sobie z zatrzymaniem zespołu bólowego i zmniejszają objawy żółtaczki.
Z późnym rozpoznaniem hepatoblastoma, u którego zdiagnozowano przerzuty, przepisano dziecku długą drogę antybiotykoterapii i chemioterapii. Czasami celowe jest przeszczepienie zdrowego narządu( transplantacji) wątroby.
Staging Klasyfikacja guzów nowotworowych wątroby prowadzi się w kilku etapach, biorąc pod uwagę objętość resztkowa po resekcji nowotworów dotkniętych narządu.
- Hepatoblastoma, całkowicie usunięty podczas operacji i bez przerzutów, odpowiada pierwszemu etapowi.
- drugim etapie jest przyporządkowany hepatoblastoma, nie miał czasu przerzutów, nie można całkowicie usunąć( pozostał w uszkodzonej części ciała komórek nowotworowych) podczas operacji.
- Trzeci etap odpowiada guzowi, który nie został całkowicie usunięty na poziomie makroskopowym i obejmuje regionalne węzły chłonne w procesie patologicznym. Na tym etapie nie ma również przerzutów.
- Czwarty etap przypisuje się chorobie, która spowodowała odległe przerzuty.
Prognoza pogody dla hepatoblastoma wątroby jest bezpośrednio zależny od czasu jego odkrycia, a bardziej na rozmaitych czynników: wiek i płeć pacjenta, tolerancja organizmu na wyznaczonym leczenia stadium hepatoblastoma w momencie diagnozy i skuteczności współpracy, nawet uczestniczy specjalistów.
Kid, obok leczenia, mieści się pod stałym nadzorem liczby specjalistów: gastroenterologa, onkologii oraz hepatologa który okresowo wysyłać je do dostarczania szczegółowych testów( na przykład, test krwi do poziomu alfa-fetoproteiny - AFP), jak również procedury do rentgenowskiego klatki piersioweji badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej i wątroby.