Mutilating keratoderma: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

click fraud protection
Grupa

keratodermia zawarte chorób skóry, które opierają się na braku procesu keratynizacji. Choroba ta Unna-Toast i patologia Meleda i zespół Papillon-Lefevre).Najczęściej występuje zwiększone rogowacenie, które jest zlokalizowane w takich obszarach skóry właściwej jak dłonie i stopy. Jedną z takich patologii jest okaleczanie rogówki.

Cechy specjalistów chorób

Mutiliruyuschuyu keratodermia zwany także syndrom Fonvinkelya keratomas dziedziczny mutiliruyuschey. Ta patologia objawia się zwykle u dzieci w drugim roku życia. Patologię po raz pierwszy opisano w 1925 roku. W niektórych przypadkach, kombinacja tej patologii z takimi chorobami:

  • rubinowy łysienie;
  • pachyonihia;
  • utrata słuchu;Hipogonadyzm
  • .

cechą choroby jest rozproszone zrogowaciałe warstwy skóry właściwej w dłoni, stóp, które towarzyszy nadmierne pocenie się. Po pewnym czasie przewód pojawi się na skórze właściwej.

Powoduje

Eksperci ustanowiony autosomalnym dominującym sposobem dziedziczenia choroby przed nami. Według badań, patologia wywołana przez mutacje w genach odpowiedzialnych za kodujący keratyny 6, 9, 16

instagram viewer

Rozwój keratodermia znaczący wpływ niedoboru witaminy A, wirusowe, zakażenia bakteryjne, zaburzenia hormonalne, obecność chorób nowotworowych. Objawy

mutiliruyuschey keratodermia

pierwsze oznaki mutiliruyuschey keratodermia widać na 2 lata. Ona szczególne warstwy rogowej( rozproszonych), które pojawia się na skórze podeszwy, palmy. Oprócz wpływu na skórę właściwą, w tej patologii obserwuje się nadmierną potliwość.

Wraz z postępem patologii palce pokazują sznury. Są również zmiany na płytkach paznokcia. Zmiany te przejawiają się w typie szkiełka zegarkowego. Zespół Fonvinkelya charakterystyczny wygląd pęcherzyków rogowacenia w obszarach: stawy

  • łokci;
  • powierzchnia szczotek( tył);
  • Stawy kolanowe.

Diagnostyka

może potrzebować obraz kliniczny do dokładnej diagnozy, danych difdiagnostiki, histologii.

Pacjentowi z podejrzeniem mutanta keratolitycznego przepisuje się badanie histologiczne. Ta metoda diagnostyczna umożliwia specjalistom wykrycie: akantozy

  • ;
  • ciężka hiperkeratoza;Znieczulenie
  • .

W skórze właściwej pacjenta znajduje się niewielka ilość nacieków zapalnych. Zwykle zawierają one w swoim składzie takie składniki: histiocyty

  • ;Limfocyty
  • .

Ponadto specjalista może wymagać przeprowadzenia diagnostyki różnicowej. Aby wybrać mutiliruyuschuyu keratodermia wśród innych rodzajów zmian skórnych specjalisty musi uwzględniać oryginalność spontanicznej amputacji, co nie jest charakterystyczne dla innych form rogowacenia.

Leczenie

Współczesna medycyna nie jest w stanie całkowicie wyleczyć choroby. Wszystko, co eksperci mogą zrobić, to zminimalizować dyskomfort, pojawienie się rogowacenia. Leczenie patologii rozpatrywanej skóry właściwej odbywa się na dwa sposoby:

  • jest lekarstwem;
  • leczniczo.

Możesz także użyć tradycyjnej medycyny.

Terapeutyczny sposób leczenia

Aby złagodzić objawy, które występują przy mutacji rogówki( dziedzicznej), lekarze mogą przepisać terapię zewnętrzną.Obejmuje stosowanie: maści

  • zawierających aromatyczne retinoidy;
  • lek steroidowy;
  • Preparaty keratolityczne.

Oparty na lekach

Większość specjalistów używa do leczenia ogólnego leków takich jak "Neotigazon".Dawka jest ustalana przez lekarza prowadzącego, który bierze pod uwagę ciężkość choroby. Dawka może wynosić 0,3 - 1 mg / kg masy ciała.

Jeśli ten lek nie jest dostępny, możesz zastosować terapię witaminą.Pacjentowi przepisano witaminę A. Dawka wynosi 100 - 300 000 mg na dzień.Weź tej witaminy jest konieczne przez długi czas.

Środki ludowe

Wiele osób używa starych receptur od ludzi w leczeniu rogowków. Każdy lek może tylko zmiękczyć skórę właściwą, przyspiesza proces jej obierania.

Do stosowania okładów można użyć: miazgi

  • z liści aloesu;
  • Nalewka ze skórki cebuli + ocet jabłkowy.

Można również użyć nalewki z propolisu, mieszaniny gliceryny i octu stołowego. Te fundusze muszą zostać zastosowane na dotkniętym obszarze.

Zapobieganie chorobom

Choroba jest dziedziczna, wynika z mutacji genów odpowiedzialnych za kodowanie keratyny 6, 9, 16. Jedynym środkiem zapobiegawczym jest konsultacja genetyczna rodziców dziecka. Jeśli znajdą wadliwy gen, lekarz powinien zgłosić możliwość wystąpienia dziecka z tym zespołem.

Powikłania

Powikłaniem choroby może być infekcja.

Prognoza

Jeśli dana osoba cierpi na taką patologię, jak mutacja rogówki, to prognoza jest przez ekspertów nieprzychylna. Lekarze jeszcze nie zdołali całkowicie pozbyć się tej choroby. Nawet długotrwałe kompleksowe leczenie nie pomaga, jest tylko w stanie poprawić stan skóry właściwej.

  • Dzielić