nerki aktywnie uczestniczą w procesie hematopoezy, wewnątrzwydzielniczych i metabolicznych, w regulacji równowagi kwasowo-zasadowej, ponieważ koncentrat moczu. Przez minutę nerki czyści się około litra krwi. W związku z tym naruszenia ich działalności mogą niekorzystnie wpływać na stan ciała. Jednym z patologii nerek jest hipoplazja, która poważnie zakłóca czynność nerek. Choroba ma wrodzone pochodzenie i występuje w 0,08-0,19% przypadków.
niedorozwój nerek
niedorozwój nerek - jest wrodzoną układu moczowego, który charakteryzuje się zmniejszonym masy i masy ciała, ale skład strukturalny normalne. Pod względem histologicznym, niedorozwój nerek jest całkowicie normalny i może wykonywać swojej funkcji, a ich ciężar i wymiary pod normalnym. Badanie takiego nerki pod mikroskopem wykazują, że organizm jest inny normalny anatomiczna konstrukcja, jego unerwienie i ukrwienie normalnego histologii nie zostanie zmieniony, wyraźnie zaznaczone normalnego kłębuszków i kanalików. Kod międzynarodowej klasyfikacji patologii ICD-10 - Q60.5.Powody
niedobór nerek, a także inne anomalie tego rodzaju są uważane przez lekarzy jako odchylenie w czasie ciąży. Procesy tworzenia się narządów w zarodku są zakłócane pod wpływem wewnętrznych lub zewnętrznych czynników wpływających na organizm kobiety w ciąży.
Wśród czynników zewnętrznych eksperci identyfikują:
- Palenie tytoniu;
- Nadużywanie alkoholu;
- Kontuzje i pourazowe urazy jamy brzusznej;
- Ekspozycja na promieniowanie;
- Nadużycie słońca;
- Heredity;
- Malaria lub niedobór płynu owodniowego;
- Patologie zakaźne w ciąży;
- Blokada żylna w nerkach;
- Nieprawidłowa prezentacja płodu;
- Wtórne zapalenie;
- Wewnątrzmaciczne odmiedniczkowe zapalenie nerek lub patologia u dzieci poniżej pierwszego roku życia.
Hipoplazja nerek występuje podczas okresu domacicznego. W rzeczywistości, nerka jest w pełni funkcjonalny, ale ma zbyt małą masę metanefrogennuyu liczby nefronów połowie zasad.
Forms
niedorozwój dzieli się na kilka różnych postaci:
- prosty lub normonefroticheskaya niedorozwój - liczby filiżanek nefronów i parametrów wagowych kilka mniejszych pozycji;
- niedorozwój z dysplazją - hipoplazji towarzyszy zaburzeń strukturalnych w rozwoju;
- Oligomeganefroticheskaya - rzadka forma, w której nie tylko zmniejszyć rozmiar i wagę, ale również liczby akcji i kłębuszków.zagęszczania ścianek naczyń nerek, zwłóknienia narośli, zwiększenie ekspansji i kłębuszkowego kanalików nerkowych;
- Dwustronna - z tą postacią hipoplazji w obu nerkach;
- Jednostronna hipoplazja prawej lub lewej nerki.
Choroby współistniejące
nerek hipoplazji w połowie przypadków w połączeniu z współistniejącej takich jak:
- wnętrostwo - undescended jądra do moszny jednego;
- schistocystis - jest nieprawidłowy stan, w którym nie jest wadliwy rozwój przedniej ścianie otrzewnej oraz błony śluzowej pęcherza spada na zewnątrz obudowy;
- Zwężenie tętnicy nerkowej;
- Nieprawidłowa lokalizacja kanału moczowego.
Objawy
W praktyce, jeśli zdrowa nerka funkcjonuje normalnie i radzi sobie z ilością przypisanych jej zadań, osoba może żyć przez całe życie, nawet nie przyjmując anomalii. Jeśli zdrowa nerka zaczyna pracować z przerwami, wówczas niedorozwinięta nerka jest narażona na różne patologie, takie jak odmiedniczkowe zapalenie nerek, procesy zapalne. Istnieje choroba nadciśnieniowa, przewlekłe nadciśnienie nefropatyczne.
Nieprawidłowe zaburzenia czynności nerek mogą się ujawnić i są bardziej wyraźne:
- Pacjenci są zaniepokojeni przewlekłą biegunką;
- Obserwowano hipertermię typu podgorączkowego;
- Dziecko wyraźnie pozostaje w tyle w rozwoju umysłowym i fizjologicznym;
- Występują objawy podobne do krzywicy, takie jak zmiękczenie kości, płaska część potyliczna, rozdęty brzuch, wystające części ciemieniowe i czołowe, skrzywienie kończyn i łysienie;
- Obrzęk kończyn i twarzy, blada skóra;
- Częste oznaki nudności, wymioty;
- Choroba nadciśnieniowa.
Jeśli zostanie zdiagnozowana hipoplazja obu nerek, czyli obustronna, nie ma szans na przeżycie po porodzie, ponieważ żadna z nerek nie działa i nie podlegają przeszczepowi.
U noworodków
Noworodki mają tendencję do wzrostu nieprawidłowego rozwoju układu moczowego. Spośród wszystkich wrodzonych wad rozwojowych płodu, hipoplazja nerek stanowi około jednej trzeciej przypadków. Obustronna hipoplazja nerek zwykle występuje wkrótce po urodzeniu, ponieważ obie nerki nie działają.
Noworodek szybko rozwija się niewydolność nerek, która często kończy się zgonem w ciągu pierwszych kilku dni po urodzeniu.
Hyperplastic kidney zwykle objawia się takimi objawami:
- Biegunka;
- Rickets Clinic;
- Temperatura podgorączkowa;
- Ogólne zatrucie organiczne;
- Odruchowe odruchy, takie jak ochronne, podtrzymujące, Galant, itp.;
- Ciągłe wymioty.
Jednostronna hipoplazja charakteryzuje się funkcją niskiego stężenia czynnej nerki, ale krew ma przy tym prawidłowe wskaźniki chemiczne. Nadciśnienie tętnicze rozwija się nieco później, już w wieku pokwitania.
U dzieci
U pacjentów w wieku dziecięcym( z roku na rok) hipoplazja nie może być w żaden sposób wyrażana. W takich przypadkach patologia jest zwykle wykrywana w rozpoznaniu ostrego odmiedniczkowego zapalenia nerek lub nadciśnienia. Powinieneś skontaktować się ze specjalistą, jeśli dziecko ma takie objawy: skoki ciśnienia krwi, konwulsje, ciągłe pragnienie picia. Dzieci narzekają na retencję moczu, częste lub obfite oddawanie moczu, bolesne objawy w okolicy lędźwiowej lub w jamie brzusznej. Występuje charakterystyczne opóźnienie w rozwoju fizjologicznym, itp.
U dzieci skóra jest sucha, ziemisto-blada, wokół oczu powstaje obrzęk, gromadzenie się płynu i inne części ciała. Dziecko skarży się na silne bóle głowy, jego ciśnienie często wzrasta, aw moczu może występować domieszka krwi. U chłopców wnętrostwo jest powszechną oznaką hiperplazji. Dość często patologię ujawnia się, gdy badanie dziecka przechodzi podczas rejestracji w przedszkolu lub szkole.
U dorosłych,
U dorosłych niedorozwój nerek objawia się zwykle tylko wtedy, gdy wpływ pewnych czynników jest naruszeniem funkcjonalności zdrowej nerki. Zaczynają martwić się ciśnieniem, obrzękiem twarzy i kończyn, zaburzeniami stolca i innymi charakterystycznymi objawami. Stałe ciśnienie na tle rozrostowej nerki u osoby dorosłej wymaga usunięcia chorego narządu, ponieważ nie można go wyleczyć za pomocą leków, a nienormalnie zmienione tkanki są korzystnym podłożem dla rozwoju złośliwych procesów nowotworowych.
Diagnoza
Podczas badania pacjenta wykrywa się patologicznie zredukowaną nerkę z normalnym lub małym moczowodem.
Do określenia patologii wykorzystywane są różne procedury diagnostyczne:
- MRI;
- Badanie urograficzne - prześwietlenie struktur nerek z kontrastem;
- Badanie nefroskopowe narządu za pomocą materiałów radioaktywnych;
- Diagnostyka radioizotopowa - radioaktywna kompozycja jest podawana dożylnie;
- Ureteropyelografia - środek kontrastowy podaje się przez cewnikowanie do moczowodu;
- Diagnostyka angiograficzna - kiedy duże środki kontrastowe są wstrzykiwane do dużych naczyń.
Leczenie
Dokładna strategia leczenia zależy od stanu pacjenta i poszczególnych wskaźników. Nadciśnienie przetrwałe wymaga leczenia obowiązkowego, jeśli leczenie nie działa, wskazane jest usunięcie narządu hipoplastycznego. Takie usunięcie jest tylko dla dorosłych.
Dzieci z podobną anomalią nerek, pod warunkiem, że zdrowa nerka radzi sobie z podwójnym obciążeniem, wykazują stały monitoring przez lekarza, regularne badania i niezbędne leczenie objawowe.
W ciężkich postaciach patologii z obustronną zmianą niedorozwojową stosuje się leczenie chirurgiczne. Pacjent zostaje usunięty z obu nerek, przeniesiony do hemodializy, a następnie przeszczepiony do niego.
Prognozy
Wrodzona anomalia niedorozwojowa nie może być skorygowana. Ale jeśli ktoś ściśle przestrzega diety, zachowuje zdrowy styl życia, przestrzega reżimu snu, wtedy patologia nie może zawracać sobie głowy aż do końca życia, ponieważ zdrowa nerka poradzi sobie z przydzielonymi zadaniami.
Jeśli jednak obustronna hipoplazja jest bardzo wyraźna, dziecko zwykle umiera z powodu niewyrównanej niewydolności mięśnia sercowego i mocznicy. W takiej sytuacji prognozy są niekorzystne, dzieci żyją około 8-16 lat.
Zazwyczaj dzieci z niedorozwiniętymi nerkami są niepełnosprawne. Jeśli uszkodzona nerka zostanie usunięta, a wraz z wiekiem, gdy dorośniesz i przystosuje się do życia z jedną nerką, niepełnosprawność zostanie usunięta.