Choroba Darya( dyskeratoza pęcherzykowa): diagnoza, metody leczenia

click fraud protection

Przy leczeniu chorób skórnych, chorób DERE jako odmiana wrodzonej rybiej łuski mogą być scharakteryzowane jako forma dyskeratoza związanej z zaburzeniem procesu keratynizacji górnej warstwie naskórka. Brak danych, a częstość występowania choroby nie pozwala nam ocenić jego epidemiologii, jednak objawy mogą występować dość często, ponieważ istnieje kilka etapów rozwoju choroby i wszystkie one różnią się w swych przejawach.

Dzisiaj pokażę ci jak się objawiać pęcherzyków dyskeratoza u płodów, niemowląt, dzieci, dorosłych, jakie są przyczyny wrodzonej rybiej łuski i jak prawidłowo leczyć.

Cechy choroby

Manifestacje kobiet i mężczyzn nie różnią się;Głównym objawem choroby jest pojawienie się pieczęci na skórze, które powstają w wyniku obecności wadliwego genu. Choroba Daryi jest dziedziczna, ponieważ mutacja genu może być przenoszona zarówno na mężczyzn, jak i kobiety. W tym przypadku obserwuje się autosomalną dominację zmutowanego genu.

choroba Darriera podstawa jest uważany za połączeniem z następujących czynników:

instagram viewer
  • zmiany strukturalne desmosomów;
  • rozwój zaburzeń w tworzeniu kompleksów bez-filamentów-desmosomów;
  • wystąpienie defektu w składzie i stanie cementu międzykomórkowego;
  • przyspieszania poszczególnych wakuolizację komórek nabłonkowych z aktywnym kondensacji w nim dużych ilości tonofilaments, co prowadzi do wytworzenia dwóch typów komórek - okrągłych ziaren i organów.

Zatem istnieje wzrost aktywności enzymów uczestniczących w rogowacenia naskórka, obniżenie odporności komórkowej, zmniejszając zawartość cynku w komórkach skóry. Choroba

Darriera( fot)

Klasyfikacja

Obecnie istnieją cztery główne postacie kliniczne choroby:

  1. Darriera klasyczny pęcherzykowy;
  2. zlokalizowany( półpaśca lub liniowy);
  3. nalany;
  4. jest pęcherzykowaty.

Rozwój choroby obserwuje się głównie w okresie dojrzewania. Charakter choroba jest przewlekła Darriera ze stopniowym postępie w okresie letnim, że skóra staje się bardziej podatna na działanie promieniowania słonecznego( promieniowanie UV).

powoduje, że główne przyczyny choroba dariera są zmiany genetyczne, które mają tendencję do być dziedziczone zarówno mężczyzn jak i kobiet. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Objawy

Najczęstsze objawy to zmiany Darriera choroba skóry, która stopniowo zwiększać grubości staje się grubsza i gruba. Prawdopodobnie manifestacja peelingu, z różnymi postaciami choroby, ma różną intensywność.Ponadto objawy

choroba Darriera aktywacja ma następujące objawy:

  • gęstą wyglądu wielu grudek dotykowych grudkowego postaci o średnicy 0,3-0,6 cm mają kształt sferyczny ze papilolomatoznoy płaszczyźnie, na powierzchni, która jest pokryta z drobnymi wag; .
  • grudki na skórze mają wyraźny szarawo-brązowy kolor, rzadko - kolor skóry;
  • zmiany skórne występują najczęściej na twarzy i skóry głowy, w klatce piersiowej, za uszami, w dużych fałd;
  • u zbiegu poszczególnych grudek powstają blaszki miażdżycowe. Ponadto na skórze mogą pojawić się małe pęcherzyki, często na szyi.

Często nie mogą być zmiany stanu płytki paznokciowej: są podłużne paski czerwone i białe kwiaty paznokcie zaczynają się złuszczać.

Wrodzona rybia łuska od dziecka( zdjęcia) diagnoza choroby

Darriera

obraz kliniczny pozwala na dokonanie wstępnej diagnozy, ale na to, aby wyjaśnić i określić sposób leczenia należy przeprowadzić szereg dodatkowych badań zmienioną chorobowo skórę.Laboratoryjna metoda badania to badanie histologiczne.

Uważa się, że następujące leczenie ukierunkowane jest na wrodzoną rybiej łusce w postaci choroby Darya.

Leczenie całkowite wyleczenie, ale nowoczesne metody leczenia choroba dariera nie można osiągnąć szybko i trwale wyeliminować nieprzyjemne objawy zmian patologicznych w skórze i przywracania zdrowia. O leczenia choroby

Darriera powiedzieć wideo:

metoda terapeutyczna

  • pojawienie się zrogowaciałego obszary skóry mogą być leczone preparatami witaminy A, która poprawia stan skóry i może zmniejszyć przejaw choroby. Witamina A poprawia również wchłanianie cynku z preparatów multiwitaminowych i produktów spożywczych, co również pozytywnie wpływa na skórę.Leczenie zwykle odbywa się w warunkach ambulatoryjnych.
  • Stosuje się również kąpiele perełkowe z maścią keratolityczną w postaci aplikacji.

Leki-way W zaostrzeń choroby pacjenta Darriera, zwykle hospitalizacji. Podczas leczenia otrzymuje doustne spożycie witaminy A, a także zastrzyki. Czas trwania leczenia dobierany jest indywidualnie.

Operacja

  • W szczególnie złożonych przypadkach zmian skórnych w przebiegu choroby Darya można zalecić interwencję chirurgiczną lub elektrokoagulację.
  • Przy równoczesnym rozwoju infekcji bakteryjnej należy stosować terapię antybakteryjną.Choroba

Zapobieganie

  • Ponieważ choroba Darriera jest transmitowany tylko w drodze dziedziczenia, w przejściu od doradztwa może być zalecana jako środek zapobiegawczy przez dermatologa w obecności choroby w którymkolwiek z krewnych par, które planują ciążę.
  • regularna higiena, wysusza skórę maści i kremy, stosowanie specjalnych środków dla prysznicem i wanną - wszystkie te czynniki powinny zostać podjęte w przypadku skłonności do chorób skóry.

O tym, jakie komplikacje mogą prowadzić do obecności w historii choroby Darya( choroba pęcherzykowa pęcherzykowa), powiemy poniżej.

pęcherzykowy dyskeratoza( zdjęcie) Komplikacje

identyfikując choroby Darriera w nieobecności niezbędnych powikłań leczenia może pojawić się pogorszenia objawów zewnętrznych Występowanie obrzęków skóry, pogorszenie w stanie z wysypką.

pogody leczenie

przypisane w sposób terminowy i odbyło kompleksowe, zapewnia trwałą poprawę stanu skóry. Nie należy się jednak spodziewać całkowitego powrotu do zdrowia.

  • Dzielić