Retinoblastoma oka: fotografia i objawy

click fraud protection

Retinoblastoma( z łacińskiego słowa "siatkówka" - "siatkówka") odnosi się do złośliwego nowotworu siatkówki powstającego u małych dzieci z tkanek embrionalnych. Szczytowa częstość występuje u dzieci, które osiągnęły wiek dwóch lat. W wieku pięciu lat nie ma przypadków retinoblastoma, które z reguły nie pozostają.

Na tę chorobę w równym stopniu wpływają dzieci obojga płci. U dorosłych pacjentów występowanie rozwoju siatkówki jest niezwykle rzadkie. Równie rzadkie jest urodzenie zdrowego potomstwa u rodziców, którzy cierpieli na tę chorobę w dzieciństwie.

Rodzaje i stadia siatkówczaka oka

Retinoblastoma dzieli się na dwa typy:

• Dziedziczny( wrodzony);
• Sporadic( dziedziczna).

W dziedzicznej postaci retinoblastoma mutacja dotyczy wszystkich komórek ciała, szczególnie tkanek obu oczu. Dlatego wrodzony retinoblastoma najczęściej dotyka tylko dwóch gałek ocznych i charakteryzuje się bardzo szybkim wieloogniskowym wzrostem z powodu obecności kilku ognisk zapalnych.

Dziedziczny siatkówczak z reguły rozwija się u dzieci z wieloma wadami rozwojowymi( rozszczep podniebienia, wady serca, nadwzroczność korowa).Takie dzieci mają predyspozycje do pojawiania się guzów nowotworowych( na przykład takich jak mięsak kościo-kości).

W sporadycznym( przypadkowo występującym) retinoblastoma, wywołanym mutacją w jednym z genów, dotknięta jest tylko jedna gałka oczna. Ujawnia się znacznie później, ale jest lepiej traktowany.

Zdjęcie przedstawia siatkówczaka lewego oka u dziecka

Analizując proces rozprzestrzeniania się nowotworu w tkankach, specjaliści wyróżniają dwa etapy:

1. śródoczne( endofityczne). Na tym etapie guz nowotworowy, rozszerzając się, chwyta całą gałkę oczną.Wzrost guza prowadzi do zwiększenia ciśnienia śródgałkowego, odwarstwienia siatkówki, rozwoju jaskry i nieuniknionego rozwoju całkowitej ślepoty. Wszystkim temu towarzyszą bolesne bóle, nudności, okresowe występowanie wymiotów, a czasem powstawanie trwałej anoreksji.
2. Extracular( exophytic). Kolejny etap charakteryzuje się uwolnieniem guza nowotworowego poza gałkę oczną z wychwytywaniem twardówki i błony naczyniowej. Za pomocą nerwu wzrokowego komórki nowotworowe dostają się do czaszki i rozprzestrzeniając się przez centralny układ nerwowy, przerzutują do regionalnych węzłów chłonnych. Często zdarza się, że w jednej gałce ocznej występują nowotwory obu etapów wzrostu.

Przyczyny

• Ponad 60% przypadków siatkówczaków jest wrodzonych i uwarunkowanych genetycznie, ponieważ prawie połowa dzieci cierpiących na nie urodziła się z rodziców, którzy w dzieciństwie chorowali na tę samą chorobę.Większość wrodzonych siatkówczaków stwierdza się po trzydziestu miesiącach od urodzenia dziecka.
• Retinoblastoma Sporadic nie jest tak powszechny. Powody ich występowania są wciąż nieznane. Czynnikami ryzyka ich wystąpienia są: zaawansowany wiek pary rodzicielskiej, wpływ niekorzystnych czynników środowiskowych, udział rodziców w przemyśle metalurgicznym, niezdrowa dieta, prowokowanie mutacji w chromosomach komórek pigmentowych płciowych i siatkówkowych. Guzy tego gatunku rozwijają się u starszych dzieci, ale u dorosłych jest niezwykle rzadkie.

Objawy

Przebieg kliniczny retinoblastoma ma kilka następujących po sobie etapów:

• Pierwszy, zwany etapem odpoczynku, wyróżnia się brakiem subiektywnych objawów. Najbardziej oczywistym objawem retinoblastoma leykokoriya( potocznie określany jako objaw „kocie oko”) - efekt w postaci białego źrenica wynikające z wystarczająco dużą radiologiczną guzów przez źrenicę.Na tym etapie pacjent traci najpierw wizję centralną, a następnie stereoskopową( lornetkową) i często dostaje zeza. Ten jasny znak siatkówczaka, dobrze widoczny dla innych, często pojawia się po tym, jak mały pacjent stracił wzrok.
• W fazie jaskry w gałce ocznej jest seria zapalnego( światłowstręt, zaczerwienienie, łzawienie oczu), kończąc rozwój ciała rzęskowego - wyjątkowo bolesnych uszkodzeń ciała rzęskowego oka i tęczówki. Naruszenie odpływu płynu wewnątrzgałkowego prowadzi do wzrostu ciśnienia śródgałkowego i silnego bólu( do tego czasu nowotwory wewnątrzgałkowe nie powodują cierpienia u małych pacjentów).Rozwój jaskry wtórnej oznacza, że ​​retinoblastoma przechodzi do następnego etapu.
• Jego specjaliści nazywają etap kiełkowania. W tym stadium nowotworu prowokuje wytrzeszcz formujący( oczy wybrzuszenia działać) rozprzestrzeniania się tkanki miękkiej i oczu orbity, niszcząc jego ścian, rośnie w zatokach obocznych nosa i do przestrzeni podpajęczynówkowej.
• końcowy etap siatkówczak przerzuty do innych narządów i tkanek: węzłów chłonnych rurowych kości, mózgu i szpiku kostnego, wątroby, kości czaszki. Sposoby rozprzestrzeniania się guza są nerw wzrokowy, miękkie rdzenia, węzłów chłonnych i krwi. Na etapie przerzutów jest gwałtowne pogorszenie się stanu ogólnego pacjenta małe: zauważył wielką słabość, zatrucie, wyraźne objawy mózgowe( nudności, wymioty i silne bóle głowy).

Rozpoznanie

Drobni pacjenci są najczęściej badani metodami anestezjologicznymi:

• tomografia komputerowa( CT);
• badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej;Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego
• ( MRI);Radiogramy płuc
• ( w celu wykluczenia lub potwierdzenia obecności przerzutów);
• badania laboratoryjne krwi i moczu( w celu oceny działania narządów wewnętrznych);
• , jeśli to konieczne, wykonaj nakłucie rdzenia kręgowego i zbadaj czerwony szpik( biopsją cienkoigłową).Jest to konieczne w celu wykrycia lub wykluczenia uszkodzenia tkanki mózgowej.

metody leczenia w leczeniu siatkówczaka jest pierwszeństwo do konserwatywnych metod leczenia, nie daje powikłań i pozwala zaoszczędzić narządu wzroku i zdolność widzenia.

Jednak możliwość takiego leczenia pozostaje tylko we wczesnych stadiach choroby, gdy guz jest mały.

Krioterapia

Krioterapia( kriodestrukcja) daje dobry wynik w leczeniu małego guza, który pojawił się w przedniej części siatkówki oka. Zabieg polega na zamrożeniu tkanki nowotworowej specjalną sondą nałożoną na zewnętrzną powierzchnię twardówki.

Photocoagulation

Ta technika jest bardzo skuteczna w przypadku małych guzów, które pojawiają się w tylnej części siatkówki.

• Operacyjny Jeśli guz osiągnął duże rozmiary, doprowadził do rozwoju jaskry i nieodwołalnej utraty wzroku, jedynym wyjściem jest operacja wyłuszczenie( usuwanie) z gałki ocznej. Kolejnym etapem leczenia jest glikoprotetyka.
• Rozprzestrzeniając siatkówczaka w czaszce, wykonaj wyniesienie orbity: usunięcie okostnej i całej zawartości jamy oka.

Radioterapia

Radioterapia w połączeniu z metodami chirurgicznymi i zachowującymi narządy, daje dobre wyniki. Zastosowania substancji radioaktywnych mogą być wykonywane zarówno za pomocą promieniowania zdalnego( zewnętrznego), jak i kontaktowego.

Chemioterapia

Leczenie lekami przeciwnowotworowymi jest zalecane w następujących przypadkach:

• przed procedurami fotokoagulacji i radioterapii w celu zmniejszenia wielkości guza;
• po operacji usunięcia gałki ocznej, aby ostatecznie zniszczyć szczątkowe komórki rakowe;
• do układowej terapii późnych stadiów retinoblastu z już wyrażonymi przerzutami;

Lokalny wpływu na sposoby stosowania wewnątrzgałkowego siatkówczaka chemioterapii( obejmujących podawanie leków w tkance w okolicy gałki ocznej) i chemioterapii dotętniczego( lek wprowadzony do tętnicy, przez które krew wpływa do oko).

Rokowanie i zapobieganie

• Prawidłowa diagnoza i wczesne wykrycie guza, zwykle kończy się uporczywym wyleczeniem dla dziecka. Uratuj go narządów wzrokowych i pełne widzenie pomoże fotokoagulacji, radioterapii i kriodestrukcji.
• Wyłuszczenie gałki ocznej daje dobre przeżycie.
• Niepożądane rokowanie to: obustronny siatkówczak, jego kiełkowanie w nerw wzrokowy i inwazja twardówki. Zapobieganie

od siatkówczaka wymaga:

• przymusowe leczenie rodzin z historią, obciążonych przypadków dziedzicznego siatkówczaka w służbie medycznej poradnictwa genetycznego.
• Regularne( co najmniej cztery lub sześć razy w roku) badania dzieci z takich rodzin przez specjalistę okulistę.Dzięki tej ostrożności siatkówczaka można wykryć na najwcześniejszych etapach ich występowania, co pozwala wybrać taktykę bezpiecznego i łagodnego traktowania, a także przyczynia się do ogólnego ożywienia i zachowania pełnego widoku.

Protezy oka

Jeśli gałka oczna została usunięta podczas operacji, niemowlęta uczą się nosić protezę.Jego stała obecność jest niezbędna, aby zapobiec deformacji twarzy w procesie rozwoju dziecka( kości otaczające puste oczodołu pozostają w tyle w rozwoju).Ponadto brak protezy prowadzi do owinięcia rzęs wewnątrz pustego oczodołu, a następnie do podrażnienia błon śluzowych.

Metody tworzenia i ekstrakcji protezy oka jest dość prosta:

• Ciągnięcie górnej powieki palcami lewej dłoni, pielęgniarka wykonuje protezę prawej ręki i wstawia jego górną krawędź do górnej przetłoczenie. Następnie pociągając dolną powiekę, wkłada dolną część protezy.
• wyjęciu protezy, należy najpierw wyciągnąć dolną powiekę lewą ręką i przyniósł pod jego dolnej krawędzi patyku, delikatnie wcisnąć produkt.

Prothetics ma od razu trzy cele:

• funkcjonalny;
• kosmetyczne;
• psychologiczny.

Nowoczesne technologie i materiały umożliwiają wykonywanie protez praktycznie nieodróżnialnych od prawdziwych oczu. Modele nowoczesnych protez orbitalnych( dzięki połączeniu z mięśniami gałki ocznej) bardzo umiejętnie imitują fizjologiczne ruchy gałki ocznej.

podobieństwa z dobrym okiem było jeszcze bardziej uderzające, na powierzchni protezy jest umieszczony obiektyw jest dokładnie taki sam kształt, wielkość i kolor zdrowej tęczówki. Dzięki temu produktowi dziecko nie będzie się czuć kaleką.

Retinoblastoma video: