- złośliwy nowotwór, który rozwija się w kości szkieletu, nazywany „dziecinne” choroba ponieważ wiek 95% pacjentów cierpiących na nią nie przekracza dwadzieścia pięć lat. Choroba została nazwana imieniem amerykańskiego onkologa, który po raz pierwszy opisał objawy w 1921 roku.mięsak Ewinga
, co stanowi aż do piętnastu procent wszystkich złośliwych guzów kości u dzieci, ustępuje tylko osteosarcoma. Statystyki pokazują, że guzy z tej grupy najczęściej cierpią z powodu dzieci i nastolatków rasy białej. Afrykanie i Azjaci są mniej dotknięci.
Wśród czternastolatków chłopcy częściej zachorują( w stosunku 1,5: 1).
Czym jest mięsak Ewinga?
mięsak Ewinga - diagnoza raka jest bardzo agresywną postacią choroby głównie wpływ na dolne części długiej( rurowej) kości, kości miednicy, tkanki kości kręgosłupa, żeber, obojczyka i ramion łopatek.
Po wniknięciu do kości proces nowotworowy bardzo szybko wychwytuje otaczające tkanki miękkie.szybkość rozwoju nowotworu jest tak wysoka, że
wkrótce po wystąpieniu objawów u pacjentów przerzutów .Najczęściej są zlokalizowane w tkankach kości, płuc i szpiku kostnego.Najbardziej charakterystyczną strefą zmiany u młodych pacjentów( poniżej 20 lat) są rurowe kości kończyn górnych i dolnych. U pacjentów, u dojrzałych w procesie patologicznym udział tkanki kostnej kręgów, żeber, łopatki, miednicy i czaszki. Rodzaje
Zgodnie z aktualną klasyfikacją są dwa rodzaje mięsak Ewinga:
- Typowy Ewing , strajki tylko kości. Ten typ mięsaka najczęściej dotyka kość biodrowa - największy element miednicy ludzkiej. Mięsak( Ewing) z biodra obserwuje się w prawie połowie przypadków złośliwych guzów dziecięcych.
- Mięsak wstrzyknięty produktu Ewing , zlokalizowany w tkankach miękkich.
Przyczyny
Dokładna przyczyna mięsaka Ewinga nie została jeszcze ustalona. Istnieje opinia, że następujące czynniki mogą wywołać rozwój nowotworu:
- Heredity. Mięsaka Ewinga często obserwuje się u pacjentów, których wywiad rodzinny miał przypadki podobnych chorób.
- Wewnątrzmaciczne wady rozwojowe narządów moczowo-płciowych.
- Wiek młodociany( od pięciu do dwudziestu lat).
- Przynależność do białej rasy.
- Obecność łagodnych nowotworów w kościach.
- Poprzednie obrażenia. Objawy
- mięsak Ewinga ogłasza się objawy bólu w miejscu procesu patologicznego. Na początkowym etapie bóle mają umiarkowany charakter, okresowo zanikają i ponownie się nasilają.Gdy nowotwór rozwija się bólu, intensyfikując w nocy, bez przerwy w bandażem mocującej lub w stanie spoczynku.
- Zapalenie dotkniętego obszaru jest niezwykle bolesne. Obszar skóry powyżej guza jest zawsze gorący, zaczerwieniony i obrzęknięty, żyły podskórne są powiększone.
- Bóle nocne powodują zaburzenia snu, obniżoną wydajność, ciągłe zmęczenie, zwiększoną drażliwość.
- guz rozwinął się w pobliżu złącza, w końcu prowadzi do rozwoju bólu na tym, wygląd bezruchu( włącznie z utworzeniem przykurczów).
- Proces patologiczny szybko postępuje. Kilka miesięcy po pierwszych manifestacjach klinicznych nowotwór może być nie tylko badany, ale także widziany gołym okiem.
- W późnym stadium umiejscowienia mięsaka Ewinga może wystąpić patologiczne złamanie.
- Wraz z rozwojem miejscowych objawów klinicznych nasilają się objawy ogólnego zatrucia onkologicznego. Pacjenci czują się bardzo słabi i całkowicie tracą apetyt. Mają gwałtowny spadek masy ciała( często aż do całkowitego wyczerpania).Podwyższona temperatura pozostaje twarda na poziomie nie tylko podgorączkowych, ale nawet gorączkowych wartości.
- Na tym etapie u pacjentów rozpoznano regionalne zapalenie węzłów chłonnych( zapalenie węzłów chłonnych).Badania krwi ujawniają anemię.
- Wiele specyficznych objawów zależy od umiejscowienia procesu nowotworowego. Jeśli mięsak Ewinga dotknie kości kończyn dolnych, rozwija się kulawizna.Żebra guza mogą prowadzić do niewydolności oddechowej, wysięku opłucnowego i krwioplucia.guz Ewinga
Stage
w rozwoju przechodzi 4 etapy: na powierzchni kości pojawia
- drobnokomórkowy nowotwór.
- Patologiczny proces wnika głęboko w tkankę kostną.
- Przerzuty rozpoczynają się w pobliskich narządach i tkankach miękkich.
- Przerzuty wpływają na odległe narządy i obszary ciała.
Localization
mają bardzo młodych( w wieku dwudziestu lat) pacjentów choroba dotyczy kości długich:
- udo;
- ramię;
- piszczelowe;
- strzałkowo.
pacjentów starszych proces patologiczny obserwuje się płaskimi krawędziami, kości czaszki, miednicy, kręgosłupa łopatkami.
Mięsak żołądka Ewinga atakuje tylko tkankę miękką.
Przerzuty mięsak Ewinga najczęściej przerzuty do płuc, nieco mniej - w tkance kostnej i szpiku kostnego. W późniejszych stadiach przerzuty wpływają na centralny układ nerwowy. Przypadki przerzutów w opłucnej, śródpiersia węzłów chłonnych i innych narządów w obszarze przestrzeni zaotrzewnowej są rzadkie.
Way przerzut:
- krwiopochodną ( za pośrednictwem krwi);
- limfogenny ( przez naczynia limfatyczne);
- zaotrzewnowe ( według przestrzeni zaotrzewnowej);
- śródpiersiu ( śródpiersie).
Diagnostyka
Na początkowym etapie mięsaka Ewinga wojewódzkich klinik, lekarzy, zaniedbując podstawowe diagnostyki rentgenowskiej, często podejmują jej objawy przejawów zapalnych prosty proces rozciągania lub urazu. W rezultacie
strategia leczenia jest wadliwa, a niektóre terapie mogą nawet przyczynić się do progresji choroby.
Aby zapobiec takiemu błąd krytyczny, wykrywanie nowotworów złośliwych metodami:
- rentgenowskich. Ta metoda jest wiodącym sposobem wykrywania patologicznych ognisk w tkankach kości.
Zdjęcie rentgenowskie przedstawiające mięsaka Ewinga ręki
- Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Technika ta służy do określenia stadium choroby, dokładnego umiejscowienia jej lokalizacji i stopnia uszkodzenia tkanki.
- Badanie histologiczne uszkodzonych tkanek. Miękkie i kościste tkanki badano za pomocą biopsji. Próbki szpiku kostnego są badane przy użyciu przebicia szpiku kostnego, trepanobiopsji i trepanobiopsji obustronnej.
- Laboratoryjne badania krwi. W mięsaka Ewinga wykryciu obecności leukocytoza, zwiększoną szybkość sedymentacji erytrocytów i wysokie stężenia mleczanu.
- Osteoscintigraphy - badanie kości za pomocą radiofarmaceutyków.
- Diagnostyka ultradźwiękowa. Takie badanie pomoże zidentyfikować obecność lub brak przerzutów w narządach wewnętrznych.
- Diagnostyka genetyczna molekularna.
Leczenie
Główne metody leczenia mięsaka Ewinga to:
- Chemioterapia.leki cytotoksyczne( cyklofosfamid, winkrystyna, adriamycyna), w procesach wzrostu i podziału wszystkie typy komórek wprowadzonych do raka ciała pacjenta zerwania sprostać najmniejszych przerzutów. Jest to ułatwione przez specyficzność ich działania na praktycznie wszystkie tkanki i narządy ludzkiego ciała. Zniszczenie mikroprzerzutów spowalnia wzrost guza. Wprowadzenie cytostatyków odbywa się za pomocą kursów. Przerwy między nimi trwają od dwóch do trzech tygodni. Jeśli w szpiku kostnym wykryto przerzuty, są one narażone na duże dawki powyższych leków, po czym przeszczepiają komórki macierzyste.
- Radioterapia. Promieniowanie wysokoenergetyczne, na które wpływa tkanka nowotworowa, jest wielokrotnie wykonywane zarówno przed zabiegiem, jak i po nim. Metody radioterapii uważa się za najbardziej skuteczne i najmniej traumatyczne dla organizmu pacjenta. Za ich pomocą można nie tylko poradzić sobie z powstawaniem przerzutów, ale także zapobiegać dalszym nawrotom choroby. Dawkowanie promieniowania jest ściśle indywidualne. Czas trwania jednego cyklu radioterapii wynosi od czterech do sześciu tygodni.
- Operatywne usunięcie ogniska nowotworów onkologicznych. W trakcie interwencji chirurgicznej można częściowo usunąć tkanki żeber, kości miednicy i kości udowej. Obszar resekcji( usunięcia) zależy wyłącznie od stopnia rozpowszechnienia procesu nowotworowego. Usunięte miejsca kości są najczęściej zastępowane przez endoprotezy. Współczesne interwencje chirurgiczne rzadko kończą się amputacją kończyn. Chirurdzy robią wszystko, co możliwe, aby pacjent nie pozostał niepełnosprawny.
Prognoza
przeżycia rokowanie mięsaka Ewinga zależy aktualności leczenia pacjenta dla wykwalifikowanego lekarza, to jest od etapu, w którym choroba nie zostało jeszcze zidentyfikowane oraz od stopnia występowania procesu chorobowego.
Dla pacjentów, którzy mają nieresekcyjne( nie podlegają usunięciu) przerzuty do płuc i węzłów chłonnych, rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne.
przeżycia chorych, u których choroba przerzuty do kości i szpiku kostnego, nie więcej niż trzydzieści procent( pod warunkiem, potężny radioterapia następnie przeszczepie szpiku kostnego).Kiedy
wczesne wykrywanie nowotworów( zanim zdążyła rozproszone po całym organizmie) możliwość pełnego zwrotu jest wysoki i wynosi prawie siedemdziesiąt procent .
W leczeniu raka ważne jest, aby nie przegapić czasu. Jeśli istnieją nawet nieznaczne oznaki rozwoju procesu nowotworowego - konieczne jest natychmiastowe zaangażowanie się w diagnostykę.Pacjent powinien wiedzieć, że mięsak Ewinga nie jest werdyktem.
Dzięki odpowiedniej taktyki leczenia i ścisłemu przestrzeganiu zaleceń dobrego specjalisty można pokonać dolegliwość.
Film przedstawiający objawy i leczenie mięsaka Ewinga: