wprowadzenie stosunkowo rzadki uszkodzenie skóry, porfirię jest auto-chromosomalne chorobą, która przejawia się na zaburzenia metaboliczne, oraz proces tworzenia się pigmentu czerwonego krwi. Mutacja genu odpowiedzialnego za syntezę i asymilacji składnika czerwonego hemoglobiny - hemu prowadzi do nadmiernego uwalniania jego organizmu przez kałem i moczem, co nadaje im wyraźną czerwonawe zabarwienie. Mikrocząsteczki hemu w kolorze czerwonym, stojąc przez organizm układu wydalniczego i dać jakiś odcień bieli oka, zębów i dziąseł.Pojawienie się choroby może być wyzwalane przez czynniki takie jak zaburzenia żołądkowo-jelitowe, choroby psychiczne, procesów hemolizy w organizmie i fotodermatozy.
wpływ tej choroby jest oznaczony nie tylko narządów wewnętrznych, ale również na wygląd pacjenta: istnieje znaczne ścieńczenie skóry, staje się jasny kolor brązowy, w kontakcie ze słońcem na nim utworzone blizny i pęcherze, które pozostawiają za sobą widocznych blizn. Występuje również częsty negatywny wpływ na stan chrząstki w nosie i uszach, co zniekształca wygląd pacjenta. Pewne cechy tej choroby czynią ją podobną w klasycznym opisie wampirów, którzy boją się światła słonecznego, mają czerwony kolor białek oka i odżywiają się krwią.
Cechy patologia
Takie uszkodzenie skóry jak porfirii występuje o równie powszechne zarówno u mężczyzn jak i kobiet. Jest też wrodzona postać choroby, gdy noworodek stoi jasnoczerwony mocz, w końcu pojawiają się zęby z czerwonawym blaskiem, a następnie pokazał znaczący powiększenie śledziony.
na skórze pod wpływem promieni słonecznych generować znaczne wrzody size i pęcherze, które pękają jak dojrzewają, skóra są blizny, które nie przechodzą przez życie. Wrzody i zmiany skórne u niemowląt są szybko zapładniane przez bakterie, co prowadzi do wtórnego zakażenia i ogólnego pogorszenia. Jednak wrodzona postać choroby nie występuje zbyt często. Osoby dorosłe są najbardziej podatne na porfirię skórną.
Wraz z wiekiem, to uszkodzenie pojawia się rzadziej, ale zdarzają się przypadki rozpoznania porfirii skórnej i na starość, gdy skóra staje się zwiększoną wrażliwość na słońce, jej wyrażenia wystąpić pęcherze. Zęby również zyskują czerwonawy kolor. Zmiany w funkcjonowaniu narządów wewnętrznych przejawiają się w postaci awarii w ich pracy i pogorszeniu ogólnego stanu pacjenta.
Klasyfikacja
Obecnie istnieje klasyfikacja, która jest używana do oddzielenia podgatunku danej choroby. Istnieją dwa typy tej choroby, które mają wiele różnic w zewnętrznych przejawach i wymagają nieco innego efektu terapeutycznego. Do tych odmian choroby zalicza się:
- wątrobę;
- jest erytropoetyczny.
zależności od stopnia objawów porfirię mogą być sklasyfikowane, jest podział na następujących typów:
- ostrą porfirię z pasażu , w którym momencie nie są jasne kryzysu manifestacją i okresy remisji, gdy objawy charakterystyczne istotnie zmniejszało ból zmniejsza się;
- jest chorobą o przewlekłym przebiegu , która charakteryzuje się wyłącznie objawami skórnymi. Jednocześnie negatywne zmiany organiczne nie są wyrażane bardzo wyraźnie.
Natomiast ostre rodzaju porfirii stopniowanie:
- porfiria ostra przerywana;Porfiria
- , charakteryzująca się ostrym brakiem w ciele dihydatazy kwasu aminolewulinowego;
- różnorodna odmiana;
- jest dziedziczną postacią, która przechodzi od matki do dziecka.choroby
o przewlekły i charakteryzuje się zmianami skórnymi są następujące podział tylko typy:
- wrodzona krwiotwórczej porfirię;
- późna porfiria skórna;
- protoporfiria erytropoetyczna.
Taka znaczna liczba różnych klasyfikacji mogą być przypisane do uszkodzenia skóry objawia się do określonego typu, który wymaga określonego działania terapeutyczne, usuwając najbardziej charakterystycznych objawów i eliminować przyczynę tego błędu.
porfiria ostra przerywana, oraz - tematem kolejnego filmu:
Przyczyny Najczęstszą przyczyną objawów jakiegokolwiek rodzaju porfirii obejmują mutacje genu w genach, które powodują zmiany w biosyntezie hemoglobiny i jej składników. Może to być czynnik dziedziczny przenoszony z rodziców na dzieci. Ze względu na obecność porfirii, jedno z rodziców powinno być rozpoznanie przed podjęciem decyzji, aby mieć dziecko, a ponadto kontrolowanie lekarza prowadzącego procesu ciąży ciąży.
również mogą przyczyny jakiegokolwiek typu porfirii powinien zawierać:
- długotrwałym wystawieniu na działanie słońca( nadmiernej ekspozycji na słońce);
- głód ze zmniejszoną ilością węglowodanów w napływającej pożywieniu;
- częste przenoszenie zakażeń z ich ciężkim przebiegiem;
- dojrzewanie, gdy dochodzi do przebudowy hormonalnej.
Objawy porfirii skórnej
zewnętrznych wyświetlaczy wszelkiego rodzaju porfirii dość charakterystyczny, który umożliwia przeprowadzenie badania skóry we wczesnym stadium. Najbardziej oczywistym objawem tej choroby powinien obejmować następujące objawy: zmiany
- w kolorze skóry - staje się jasny brąz z czerwonawym odcieniem;Zęby
- również zyskują czerwony odcień;
- na skórze pojawiają się na skutek działania wielu wrzodów, pęcherzyki, które następnie rozerwanie, nadając skórze długotrwałe gojenia rany;
- , białka oka stają się różowe;
- zauważalne zmiany stanu chrząstki nosa i uszu, co ma bardzo negatywny wpływ na wygląd pacjenta;
- ma kolor brązowawo-czerwony.
Kiedy manifestacja porfirii, są też zmiany w psychice i zachowaniu pacjenta: jest mniej stabilny psychicznie i emocjonalnie, często zdarza się, złości, nastrój ulega częstym zmianom.
późno skóry porfirię( zdjęcie)
- błędu dostarczony jest sposób diagnozowania oparty na zewnętrzne badanie pacjenta, a następnie roztworzono w krwi, badania laboratoryjne moczu.
- Cząsteczki skóry można również pobrać ze zmodyfikowanych obszarów w celu wykonania biopsji.
Leczenie W identyfikujące pierwsze oznaki patologii skóry powinny być jak najszybciej zwrócić się do placówki medycznej w celu przeprowadzenia pełnego badania, które pozwoli czas, aby rozpocząć niezbędnego leczenia. Aby wyeliminować najbardziej charakterystyczne objawy, które w znacznym stopniu wpływają niekorzystnie na zdrowie pacjenta i zastosowania samoświadomości następujących metod ekspozycji:
- terapeutycznego, który wykazuje pozytywne rezultaty we wczesnych stadiach choroby;
- jest lekiem, który jest najbardziej skuteczny w tej poważnej zmianie skórnej.
W przypadku rozpoznania, takiego jak porfiria, pacjent zwykle wymaga hospitalizacji, co zapobiega ryzyku powikłań.
porfirię, jej leczenie i opcji opisywanych w tym filmie:
metoda terapeutyczna
Aby wyeliminować początkowych przejawów tego stanu jest zwykle stosowany całkowite odrzucenie nasłonecznieniem, maksymalną ochronę skóry przed promieniowaniem słonecznym. Ponadto, w celu wzmocnienia procesu ochrony immunologicznej, można przepisać preparaty multiwitaminowe, które zapewniają lepsze funkcjonowanie układu odpornościowego.
Należy jednak uznać za najbardziej skuteczną metodą medycznych efektów terapeutycznych, co pozwala na usunięcie charakterystycznych objawów choroby, a wpływ na jego przyczyn.
Metoda leczenia
do stabilizacji stanu pacjenta można stosować w leczeniu następujących leków: opiaty
- zapewnić szybkie usunięcie bólu. Zwykle środki przeciwbólowe w zasadzie wywołują wzrost istniejących objawów;
- przebieg plazmaferezy, które są przeprowadzane tylko w warunkach hospitalizacji pacjenta;
- hemu arginian - preparat, skutecznie walcząc objawy porfirii i usuwania jego główne przejawy.
Aby zmniejszyć objawy tachykardii i arytmii są powoływani przez blokerów. Wszystko leczenie powinno być prowadzone jedynie przepisane przez lekarza i jego kontroli, unikając w ten sposób ewentualnych negatywnych zdarzeń i pogorszenie stanu pacjenta.
Operacja
Leczenie operacyjne porfirii skórnej zwykle nie jest stosowane.choroby zapobieganie
- jak profilaktyczne zalecane częstego odrzucania nasłonecznienia, stosowanie filtrów przeciwsłonecznych na skórę.
- Należy również unikać nadmiernych ograniczeń dietetycznych, nie nadużywać narkotyków i alkoholu.
Powikłania powikłania po choroby powinny zawierać możliwość znaczącego pogorszenia stanu ogólnego układu odpornościowego, wygląd blizny na skórze po pęcherze i rany, a także zaostrzenie narządów wewnętrznych: nerek, wątroby, dróg oddechowych. Często pozostają również zmiany w chrząstce w zaawansowanych stadiach porfirii. Przewidywanie
Kiedy kryzys, gdy istnieje znaczna ekspresja istniejących objawów, prawdopodobieństwo śmierci w najbardziej widoczne objawy to zmiany w przypadku braku lub niedoboru niezbędnego leczenia jest 80-92%. Jednak przy stosowaniu nowoczesnych leków prowadzących psychoterapię, usuwanie dysfunkcji wnętrzności prawdopodobieństwo śmierci jest znacznie zmniejszona i może być 12-17% w przypadku diagnozowania porfirię.
W tym filmie znajdziesz jeszcze więcej przydatnych informacji na temat porfirii skóry: