O lúpus eritematoso sistêmico é uma doença autoimune crônica caracterizada por carinho de tecido conjuntivo e vasos e, como conseqüência, envolvimento de praticamente todos os órgãos e sistemas do organismo no processo patológico.
No desenvolvimento de lúpus eritematoso sistêmico, um certo papel é desempenhado por distúrbios hormonais, em particular, um aumento na quantidade de estrogênios. Isso explica o fato de que a doença é mais freqüentemente registrada em mulheres jovens e adolescentes. De acordo com alguns dados, no surgimento de patologia, um papel importante é desempenhado por infecções virais, intoxicações com produtos químicos.
Esta doença pertence a doenças auto-imunes. Sua essência reside no fato de que o sistema imunológico começa a produzir anticorpos para algum estímulo. Eles afetam negativamente células saudáveis, pois afetam sua estrutura de DNA.Assim, devido a anticorpos, ocorre uma alteração negativa no tecido conjuntivo e nos vasos.
O que causa
O que causa lúpus eritematoso sistêmico e o que é?A etiologia da doença é desconhecida. No seu desenvolvimento, assume-se o papel da infecção viral, bem como fatores genéticos, endócrinos e metabólicos.
Os pacientes e seus familiares possuem anticorpos linfocitotóxicos e anticorpos para ARN de cadeia dupla, que são marcadores de infecção viral persistente. No endotélio dos capilares de tecidos danificados( rins, pele), são detectadas inclusões semelhantes a vírus;Nos modelos experimentais, o vírus foi identificado.
SLE ocorre principalmente em mulheres jovens( 20 a 30 anos), mas casos de doença são comuns em adolescentes e idosos( mais de 40-50 anos).Apenas 10% dos homens são afetados, mas a doença é mais grave para eles do que para as mulheres. Os fatores de provocação são muitas vezes insolação, intolerância à drogas, estresse;mulheres - parto ou aborto.
Classificação da
A doença é classificada de acordo com as etapas da doença:
- Lupus eritematoso sistêmico agudo .A forma mais maligna da doença, caracterizada por um curso contínuo-progressivo, um aumento acentuado e uma multiplicidade de sintomas, resistência à terapia. Neste tipo, lúpus eritematoso sistêmico geralmente ocorre em crianças.
- A forma subaguda de é caracterizada pela periodicidade das exacerbações, no entanto, com menor grau de sintomatologia do que com LES grave. A derrota dos órgãos se desenvolve nos primeiros 12 meses da doença.
- A forma crônica de é caracterizada por uma manifestação de longo prazo de um ou mais sintomas. Uma combinação de LES com uma síndrome antifosfolipídica com uma forma crônica da doença é especialmente característica.
Também no decurso da doença, distinguem-se três etapas principais:
- mínima. Existem pequenas dores nas cabeças e articulações, um aumento periódico na temperatura corporal, mal-estar, bem como os sinais iniciais da pele da doença.
- Moderado .Dano significativo ao rosto e ao corpo, envolvimento no processo patológico de vasos sanguíneos, articulações, órgãos internos.
- Expresso por .Existem complicações de órgãos internos, cérebro, sistema circulatório, sistema musculoesquelético.
O lúpus eritematoso sistêmico é caracterizado por crises de lúpus, nas quais a atividade da doença é máxima. A duração da crise pode ser de um dia a duas semanas.
Sintomas de lúpus eritematoso
O lúpus eritematoso sistêmico manifesta-se em grande quantidade de sintomas, que é causada por danos nos tecidos de quase todos os órgãos e sistemas. Em alguns casos, as manifestações da doença são limitadas exclusivamente aos sintomas da pele e, em seguida, a doença é chamada de lúpus eritematoso discoidal, mas na maioria dos casos há múltiplas lesões dos órgãos internos, e depois falam sobre a natureza sistêmica da doença.
Nos estágios iniciais da doença, o lúpus eritematoso caracteriza-se por um curso contínuo com remissões periódicas, mas quase sempre se transforma em forma sistêmica. Muitas vezes, há dermatite eritematosa no rosto como uma borboleta - eritema nas bochechas, maçãs do rosto e sempre na parte de trás do nariz. Aparece hipersensibilidade à radiação solar - a fotodermatosis geralmente é arredondada, tem caráter múltiplo.
O dano articular ocorre em 90% dos pacientes com LES.No processo patológico envolvem pequenas articulações, geralmente dedos dos dedos. A derrota é simétrica, os pacientes estão preocupados com a dor e a rigidez. A deformação das articulações é rara. Necessidade asséptica( sem componente inflamatório) é comum. A cabeça do fêmur e a articulação do joelho são afetadas. Na clínica predominam os sintomas de insuficiência funcional do membro inferior. Ao envolver o processo patológico do aparelho ligamentoso, ocorrem contraturas instáveis, em casos graves de luxações e subluxações.
Sintomas gerais de LES:
- Dor e inchaço das articulações, dor muscular;
- Febre inexplicável;
- Síndrome da fadiga crônica;
- Rashes na face de um rosto vermelho ou uma mudança na cor da pele;
- Dor no peito com respiração profunda;
- Perda de cabelo reforçada;
- Branqueamento ou azulação da pele dos dedos ou das mãos no frio ou sob o estresse( síndrome de Raynaud);
- Hipersensibilidade ao sol;
- Inchaço( inchaço) das pernas e / ou ao redor dos olhos;
- Alargamento dos gânglios linfáticos.
Os sinais dermatológicos de incluem:
- Uma erupção cutânea clássica na ponte do nariz e face;
- Manchas em membros, tronco;Alopecia
- ;
- Verniz para unhas;
- úlceras tróficas.
Membranas mucosas:
- Vermelhidão e ulceração( aparência de úlceras) da borda vermelha dos lábios.
- Erosões( defeitos superficiais - "corrosão mucosa") e úlceras na mucosa da cavidade oral.
- Lupus-cheilitis - pronunciado inchaço denso dos lábios, com densamente encadernado uns aos outros escamas acinzentadas.
Dano do sistema cardiovascular:
- Miocardite do lúpus. Pericardite
- .
- Endocardite de Liebman-Saks.
- Doença coronária e desenvolvimento de infarto do miocárdio.
- Vasculite.
Nos casos de sistema nervoso , a manifestação mais freqüente é a síndrome asténica:
- Fraqueza, insônia, irritabilidade, depressão, dores de cabeça.
Com progressão adicional, é possível desenvolver convulsões epilépticas, distúrbios de memória e intelecto, psicoses. Alguns pacientes desenvolvem meningite serosa, neurite óptica, hipertensão intracraniana.
Manifestações nefrológicas do LES:
- A nefrite do lúpus é uma doença inflamatória dos rins, na qual a membrana glomerular adula, a fibrina é depositada, são formados os trombos hialinos. Na ausência de um tratamento adequado, o paciente pode desenvolver um declínio persistente na função renal.
- Hematúria ou proteinúria, que não é acompanhada de dor e não incomoda uma pessoa. Muitas vezes, esta é a única manifestação do lúpus do sistema urinário. Uma vez que atualmente o diagnóstico de LES é oportuno e o tratamento efetivo começa, a insuficiência renal aguda só se desenvolve em 5% dos casos.
Tracto gastrointestinal:
- Lesão ultrassônica e erosiva - os pacientes estão preocupados com a falta de apetite, náuseas, vômitos, azia, dor em várias partes do abdômen.
- Infarto do intestino devido à inflamação dos vasos sanguíneos que fornecem sangue aos intestinos - uma imagem do "abdômen agudo" com dor de alta intensidade localizada mais frequentemente ao redor do umbigo e na parte inferior do abdômen.
- Hepatite lúpica - icterícia, aumento do tamanho do fígado.
Lesão dos pulmões:
- Pleurisy.
- Lupus eritematoso agudo.
- Lesão do tecido conjuntivo dos pulmões com a formação de múltiplos focos de necrose.
- Hipertensão pulmonar.
- Tromboembolismo da artéria pulmonar.
- Bronquite e pneumonia.
É quase impossível assumir lúpus antes de ir ao médico. Consulte conselhos se você tiver uma erupção cutânea incomum, febre, dor nas articulações, fadiga.
Lúpus eritematoso sistêmico: foto
Como o lúpus eritematoso sistêmico se parece, oferecemos fotos detalhadas para visualização.
Diagnóstico
Se um suspeito de lúpus eritematoso sistêmico é referido a um reumatologista e dermatologista. Para diagnosticar lúpus eritematoso sistêmico, vários sistemas de diagnóstico diagnóstico foram desenvolvidos.
Atualmente, o sistema desenvolvido pela American Rheumatic Association é preferido como um mais moderno.
O sistema inclui os seguintes critérios: sintoma de borboleta
- : erupção cutânea disco-disco
- ;
- formação de úlceras nas mucosas;
- dano renal - proteína na urina, cilindros na urina;
- dano cerebral, convulsões, psicose;
- aumentou a sensibilidade da pele à luz - a aparência de uma erupção cutânea após a exposição ao sol;Artrite
- - a derrota de duas ou mais articulações;
- polyseroside;
- diminui o número de eritrócitos, leucócitos e plaquetas em um exame clínico de sangue;Detecção de
- no sangue de anticorpos antinucleares( ANA).Aparência do
- no sangue de anticorpos específicos: anticorpos anti-DNA, anticorpos anti-Sm, reação falsa positiva de Wasserman, anticorpos anticardiolipina, anticoagulante lúpico, teste positivo para células LE.
O objetivo principal do tratamento do lúpus eritematoso sistêmico é suprimir a reação autoimune do corpo, que está subjacente a todos os sintomas. Os pacientes recebem diferentes tipos de drogas.
Tratamento do lúpus eritematoso sistêmico
Infelizmente, a cura completa para lúpus não é possível. Portanto, a terapia é selecionada de modo a reduzir a manifestação dos sintomas, para interromper os processos inflamatórios e autoimunes.
As táticas de tratamento do LES são estritamente individuais e podem mudar com o tempo da doença. Diagnóstico e tratamento do lúpus - esforços frequentemente combinados do paciente e médicos, especialistas de várias especialidades.
Medicamentos modernos para o tratamento do lúpus:
- Os glucocorticosteróides( prednisolona ou outros) são potentes drogas que lutam com inflamação em caso de lúpus.
- Imunossupressores citostáticos( azatioprina, ciclofosfamida ou outros) - drogas que suprimem o sistema imunológico, podem ser muito úteis em lúpus e outras doenças auto-imunes.
- Bloqueadores de TNF-α( Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
- Desintoxicação extracorpórea( plasmaferese, hemosorção, cryoplasmosorção).
- Terapia de pulso com altas doses de glucocorticosteróides e / ou citostáticos.
- Medicamentos anti-inflamatórios não esteróides - podem ser usados para tratar inflamação, inchaço e dor causadas por lúpus.
- Tratamento sintomático.
Se você tem lúpus, pode dar várias medidas para se ajudar. Medidas simples podem tornar as exacerbações menos prováveis e também melhorar a qualidade de sua vida:
- Desista de fumar.
- Treine regularmente.
- Aderir a uma dieta saudável.
- Cuidado com o sol.
- Descanso adequado.
O prognóstico para a vida no lúpus sistêmico é desfavorável, mas os recentes avanços na medicina e o uso de medicamentos modernos oferecem chance de prolongamento da vida. Já mais de 70% dos pacientes vivem mais de 20 anos após as manifestações primárias da doença.
Ao mesmo tempo, os médicos alertam que o curso da doença é individual, e se uma parte dos pacientes desenvolver lentamente SLE, em outros casos, o desenvolvimento rápido da doença é possível. Outra característica do lúpus eritematoso sistêmico é a imprevisibilidade das exacerbações, que podem ocorrer de forma repentina e espontânea, o que ameaça com graves conseqüências.