A agenesia renal era conhecida pela humanidade desde os tempos antigos. Aristóteles mencionou essa patologia, dizendo que, se o animal não puder existir sem coração, então é completamente sem baço ou rim. Em seguida, o cientista belga Andreas Vesaliy se interessou pela displasia renal durante o Renascimento. E já em 1928, o médico soviético Sokolov começou a detectar ativamente a freqüência dessa doença em seres humanos. Hoje, vários tipos diferentes de agenesia foram identificados, cada um dos quais tem seus próprios sintomas e previsões para a vida adiante.
Anatomia do rim
Em várias fontes médicas, muitas vezes é possível encontrar uma mistura de dois termos - agenesia e aplasia do rim. Vamos deixar claro: a agenesia é uma ausência inata e completa de um rim( ou dois) em uma pessoa. Neste caso, em lugar do órgão ausente, não há rudimentos de tecido renal, não pode haver um ureter e até mesmo uma parte dele.
Aplasia é um rim subdesenvolvido que não é capaz de cumprir plenamente sua função. Neste caso, uma parte do tubo do ureter pode permanecer, mesmo um ureter inteiro que simplesmente termina cegamente no topo sem se conectar com nenhum órgão. Portanto, quando se fala de agenesia com a preservação do ureter, na verdade, estamos falando de aplasia.
Não há estatísticas unificadas desta patologia renal. Sabe-se que todas as anomalias renais ocupam 7-11% de todas as patologias do sistema genitourinário. A agenesia unilateral do rim está registrada em um recém nascido de 1.000( algumas fontes relatam uma proporção de 1: 700).Dois lados( ausência de ambos os órgãos) - em 1 criança de 4-10 mil.
Causas de
Uma opinião comum sobre as causas da agenesia em recém-nascidos não existe até agora. O fator genético aqui não importa, então essa anomalia é chamada congênita. Os rins no embrião começam a se formar já a partir da 5ª semana e continuam durante toda a gravidez, por isso é impossível nomear inequivocamente a causa do problema.
Existem várias causas comprovadas que podem desencadear a desnutrição renal e o nascimento de um bebê com aplasia ou agenesia.
A tais fatores de risco são:
- Doenças infecciosas( virais) pospostas na mãe no primeiro trimestre: rubéola, gripe grave, etc.
- Procedimentos de diagnóstico durante a gravidez usando radiação ionizante.
- Diagnóstico de "diabetes mellitus" em uma futura mãe.
- Admissão de contraceptivos hormonais durante o uso de uma criança( e também de potentes medicamentos sem a supervisão de um médico).
- Álcool e alcoolismo crônicos durante a gravidez.
- A presença de doenças sexualmente transmissíveis no paciente.
Imagem clínica
No caso da agenesia de um rim, a doença de uma criança pode não aparecer por vários anos. Se durante a gravidez da mãe não houve ultra-som, e após o nascimento - vários testes, o paciente pode aprender sobre suas características anos mais tarde. Por exemplo, quando se examina na escola ou na clínica no trabalho.
Sobre a agenesia do rim em um recém nascido pode indicar os seguintes sinais:
- malformações faciais( nariz largo e plano, hipertelorismo ocular, inchaço);As orelhas
- estão localizadas baixas e altamente curvas( geralmente no lado onde não há rim);
- no corpo um número excessivo de rugas;
- barriga grande;Hipoplasia pulmonar
- ( pequeno volume de órgãos respiratórios);
- deformação dos pés;
- deslocamento da posição dos órgãos internos.
Posteriormente, as crianças podem experimentar vômitos, poliúria, hipertensão, desenvolver desidratação.
Quando os filhos nascem com agenesia, ou seja, um ureter está faltando completamente, isso geralmente é acompanhado de anomalias no desenvolvimento dos órgãos genitais. Nas meninas, estas são malformações do útero( unicórnio, bicorne, hipoplasia uterina), atresia da vagina, etc. Nos meninos, não há deferentes de vasos, alterações patológicas em vesículas seminais. No futuro, isso pode levar à dor na virilha, ejaculação dolorosa, impotência e infertilidade.
Tipos de
Existem diferentes classificações de agenesia renal, a primeira e a principal - pelo número de órgãos. As seguintes formas são distinguidas aqui:
A agenesia de dois lados, ou seja, a ausência de ambos os rins. Esse tipo de anomalia é incompatível com a vida. Se o ultra-som mostra agenesia bilateral mesmo no final da gravidez, os médicos freqüentemente insistem na entrega artificial.
A agenesia do rim direito é o principal tipo de patologia, e nas mulheres é registrada com mais freqüência. O rim direito é geralmente um pouco menor e mais móvel desde o nascimento do que o rim direito, está localizado abaixo do lado esquerdo, portanto, é considerado especialmente vulnerável. Na maioria dos casos, a função do órgão direito é realizada com sucesso pelo rim esquerdo, e a pessoa não experimenta desconforto.
Agenesia do rim esquerdo. Esta forma de anomalia renal é muito menos comum e é mais difícil de tolerar. O rim direito é inerentemente menos móvel, menos funcional e não está adaptado a uma função compensatória completa. Os sintomas para este tipo de doença são clássicos para agenesia e aplasia.
Além disso, distinguem-se as formas de agenesia:
- unilateral com preservação do ureter;
- unilateral com ausência de ureter.
A agenesia unilateral( esquerda e direita), na qual uma parte do ureter ou um órgão inteiro é preservada, praticamente não representa uma ameaça para uma vida plena. Se o segundo rim preencher completamente as funções de inexistente, e uma pessoa lidera um estilo de vida saudável, a doença não o incomodará.Muitas vezes, em tais casos, as pessoas aprendem sobre suas características por acaso, durante uma pesquisa abrangente.
Se a agenesia de um rim é acompanhada por uma perda do ureter, isso na maioria dos casos é repleto de anomalias dos órgãos genitais. Nos meninos, é um pulmão subdesenvolvido, o canal deferente. Nas meninas - várias patologias de desenvolvimento de um útero e uma vagina.
Tratamento e previsões
O único tipo de agenesia verdadeiramente perigosa para a vida é de dois sentidos. Um feto com este diagnóstico já nasceu já morto, ou morre durante o parto, ou no primeiro dia após o nascimento. Devido ao desenvolvimento rápido de insuficiência renal.
Agora, graças ao rápido desenvolvimento das possibilidades da medicina perinatal, há uma oportunidade de salvar a vida da criança se nas primeiras horas após o parto passar por transplante e, em seguida, faça regularmente a hemodiálise. Mas isso é realista apenas se organizarmos um diagnóstico diferencial rápido da patologia do feto, a fim de distinguir agenesia de outros defeitos do sistema urinário.
Com agenesia unilateral, o prognóstico é geralmente o mais favorável. Se o paciente não tiver sintomas desagradáveis, basta fazer exames de sangue e urina uma vez por ano e proteger o rim, que já possui um duplo fardo. Ou seja, não cozinhar demais, não tomar álcool, evitar alimentos excessivamente salgados, etc. Para cada paciente, também pode haver recomendações individuais de um médico observador.
Em casos raros, com agenesia renal, uma deficiência é registrada. Isso ocorre quando ocorre insuficiência renal crônica( CRF) do estágio 2-A.
Este estágio é chamado de poliurico, ou compensado. Neste caso, o único rim não pode lidar com a carga, e seu trabalho é compensado pela atividade do fígado e de outros órgãos. O grupo de deficiência depende da gravidade da condição do paciente.