O grupo de queratoderma inclui dermatoses, que se baseiam em um mau funcionamento no processo de queratinização. Esta é a doença de Unna-Toast, e a patologia de Meled, e a síndrome de Papillon-Lefebvre).Na maioria das vezes, há uma maior queratinização, que está localizada em tais áreas da derme como palmeiras e pés. Uma dessas patologias é a queratoderma mutilante.
Pululiaridades da doença
Os especialistas em mutilação de keratoderma também são chamados de síndrome de Fonvinkel, um queratoma mutante hereditário. Esta patologia geralmente se manifesta em crianças no segundo ano de vida. A patologia foi descrita pela primeira vez em 1925.Em alguns casos, existe uma combinação da patologia em questão com tais doenças:
- rubí alopecia;
- pachyonihia;
- deficiência auditiva;
- hipogonadismo.
A peculiaridade desta doença reside na camada difusa de córnea na derme das palmeiras, nos pés, que é acompanhada de hiperidrose. Após algum tempo, o cordão aparece na derme.
Razões para o início
Os especialistas estabeleceram um tipo de herança autossômica dominante da doença que estamos considerando. De acordo com a pesquisa, a patologia é provocada por uma mutação nos genes responsáveis pela codificação da queratina 6, 9, 16.
O desenvolvimento da queratodermia é amplamente afetado pela deficiência de vitamina A, infecções virais, bacterianas, disfunção hormonal, presença de doenças tumorais.
Sintomas de keratoderma mutante
Os primeiros sinais de keratoderma mutante aparecem em 2 anos. Ela é caracterizada por uma camada acentuada( difusa), que aparece na derme das solas, palmeiras. Além de afetar a derme, a hiperidrose é observada nesta patologia.
Com a progressão da patologia nos dedos, os cabos são visíveis. Há também mudanças nos pratos das unhas. Essas mudanças são manifestadas pelo tipo de vidro do relógio. A síndrome de Fonvinkel é caracterizada pelo surgimento de ceratose folicular em tais áreas:
- articulações dos cotovelos;
- superfície das escovas( traseira);
- juntas do joelho.
Diagnostics
Para um diagnóstico preciso, você pode precisar de um quadro clínico, dados, difodiagnóstico de dados, exame histológico.
Pacientes com suspeita de queratomas mutantes são prescritos um exame histológico. Este método de diagnóstico permite aos especialistas descobrir:
- acanthosis;
- hiperqueratose grave;
- granulosis.
Uma pequena quantidade de infiltrados inflamatórios é encontrada na derme do paciente. Eles geralmente incluem em sua composição tais componentes:
- histiocitos;
- linfócitos.
Além disso, um especialista pode precisar realizar um difodiagnóstico. Para distinguir a queratodermia mutante entre outros tipos de lesões de derma, um especialista deve levar em conta a peculiaridade da mutação, que não é inerente a outras formas de ceratose.
Tratamento
A medicina moderna é incapaz de curar completamente a doença. Tudo o que os especialistas podem fazer é minimizar o desconforto, a aparência de ceratose. O tratamento da patologia da derme em consideração é realizado de duas maneiras:
- medicação;
- terapeuticamente.
Você também pode usar a medicina tradicional.
Modo terapêutico
Para aliviar os sintomas que ocorrem com o queratoma mutante( hereditário), os médicos podem prescrever terapia externa. Envolve o uso de:
- pomadas que contenham retinoides aromáticos;
- de medicamentos esteróides;
- preparações queratolíticas.
Pelo método medicamentoso
A maioria dos especialistas usa um medicamento como "Neotigazona" para terapia geral. A dosagem é estabelecida pelo médico assistente, que leva em consideração a gravidade da doença. A dose pode ser de 0,3 a 1 mg / kg de peso corporal.
Se este medicamento não estiver disponível, você pode aplicar a terapia com vitaminas. O paciente é prescrito vitamina A. A dosagem é de 100 a 300 000 mg por dia. Tome esta vitamina é necessária por um longo período de tempo.
Remédios populares
Muitas pessoas usam receitas antigas das pessoas para tratar a queratoderma. Qualquer medicamento só pode suavizar a derme, acelerar o processo de descamação.
Para a aplicação de compressas, pode-se usar o seguinte: polpa
- de uma folha de aloe;Tinta
- de casca de cebola + vinagre de maçã.
Você também pode usar uma tintura de própolis, uma mistura de glicerina e vinagre de mesa. Esses fundos devem ser aplicados na área afetada.
Prevenção de doença
A doença é hereditária, ela decorre da mutação dos genes responsáveis pela codificação da queratina 6, 9, 16. A única medida preventiva é a consulta genética dos pais da criança. Se encontrarem um gene defeituoso, o médico deve informar a possibilidade de uma criança com essa síndrome.
Complicações de
As complicações da doença podem ser uma infecção.
Previsão
Se uma pessoa possui uma patologia como a queratoderma mutante, a previsão é colocada pelos especialistas desfavoráveis. Os médicos ainda não conseguiram se livrar completamente da doença. Mesmo o tratamento complexo prolongado não ajuda, só é capaz de melhorar a condição da derme.