Doença do pico, sua diferença com a doença de Niman-Pick: fotos, sintomas, tratamento e prognóstico

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A doença do pico é uma doença raramente detectada mas grave do cérebro, levando a uma atrofia gradual das células nos lobos temporais e frontais. Os pacientes com doença de Pick são caracterizados por demência de rápido crescimento, a idade dos pacientes em até 50 anos, os casos com início precoce e tardio da doença são identificados. A patologia do cérebro é semelhante a toda a doença conhecida de Alzheimer, embora tenha diferenças em alguns sintomas, o crescimento da clínica e, portanto, no tratamento.

Peak Disease A doença foi descrita pela primeira vez em 1892 por A. Peak, no decorrer dos estudos revelaram critérios distintivos significativos com uma doença com sintomatologia similar - doença de Alzheimer.

As diferenças são justificadas por uma imagem característica das mudanças ocorridas:

  • As alterações atróficas, como regra, são de caráter limitado - apenas as células dos lobos frontal e temporal são afetadas.
  • As patologias vasculares são menores ou completamente ausentes.
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  • Sem sinais visíveis de inflamação, placas senis nos vasos e neurofibrilas produzidas em pacientes com doença de Alzheimer.
Para a doença de Pick, a morte dos neurônios é característica, o que leva ao desbaste do córtex nas regiões do cérebro. Aumento do tamanho dos ventrículos do cérebro, a borda normal entre substância cinza e branca é apagada.

As alterações patológicas da fala e os distúrbios da doença habitual do paciente, precedendo, vêm à tona na vanguarda, nos últimos estágios, o paciente mostra demência-demência total.

Demência na

A demência da demência é uma mudança progressiva e não reversível nas estruturas do cérebro, levando a um declínio constante na inteligência, memória, perda de habilidades existentes, capacidade de aprender, lembrar eventos, orientação no espaço.

Na foto um instantâneo do cérebro afetado pela demência com

Peak Disease A consciência permanece durante muito tempo desde o início da doença, todos os sinais da doença se desenvolvem cerca de seis meses, embora às vezes seja observada uma mudança acentuada no caráter e na personalidade.

Os seguintes fatores adversos que afetam o corpo humano podem provocar o desenvolvimento de demência:

  • Administração prolongada e descontrolada de certos produtos farmacêuticos.
  • Aminitamina crônica de vitaminas B.
  • Transtornos progressivos metabólicos devido a doenças internas.
  • Infecções.
  • Alcoolismo. Tumores
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  • Bruises, trauma craniocerebral.

Na doença, é comum distinguir três, passando gradualmente um para o outro, o estágio de desenvolvimento, a vida de uma pessoa doente raramente excede 10 anos.

A sífilis é uma patologia de natureza venérea-alérgica que pode perturbar o funcionamento de vários órgãos e sistemas. Se não houver um tratamento adequado, após um certo tempo, a neurosífilis pode desenvolver - com essa doença a infecção entra no sistema nervoso humano.

Perda de sensibilidade da pele ou membros, se for repetida muitas vezes e dura por um longo período de tempo, deve necessariamente se tornar uma razão para ir ao médico. Isso ajudará a identificar as causas da hipoestesia e a prescrever seu tratamento adequado. Leia mais. ..

O primeiro estágio da doença

O personagem de uma pessoa muda em direção à orientação egoísta, há ações desmotivadas que o paciente explica não pela possibilidade de não fazê-las.

  • A emancipação instintiva é a perda dos antigos princípios morais. O paciente pode melhorar seus desejos fisiológicos em qualquer lugar, independentemente do meio ambiente. Existe promiscuidade sexual.
  • Alterações na fala - a repetição de palavras idênticas, expressões padrão, piadas.
  • Diminuiu a autocrítica por suas ações.
  • Existem episódios de mudanças psicoemocionais - alucinações, delírios de ciúmes, inferioridade, etc.
  • Desacelerando ao realizar movimentos, menos frequentemente hipercinesia.

Segundo estágio

No segundo estágio, todos os sintomas continuam a progredir e tornar-se focos.

Os seguintes sinais são observados:

  • Amnésia curta ou persistente.
  • Afasia - distúrbios patológicos na atividade de fala. A capacidade de usar palavras para expressar os pensamentos de alguém cessa parcial ou completamente, e os pacientes também não entendem o significado do discurso dos outros.
  • Apraxia - uma violação da capacidade anterior de realizar ações. E pode haver uma violação em um link de toda a cadeia, por exemplo, a pedido de comer um doce - o paciente desenha a doçura, joga o conteúdo e coloca um invólucro em sua boca.
  • Agnosia - mudanças na percepção visual, auditiva, sensações tácteis.
  • Akalkuliya - impossibilidade de execução correta de operações orais e escritas com uma conta matemática.

Todos os sintomas do segundo estágio aumentam imperceptivelmente, no início eles podem aparecer esporadicamente e depois permanentemente.

O terceiro estágio de

O terceiro estágio da doença é uma demência profunda e não reversível, os pacientes precisam de ajuda psicológica e exame constante de parentes.

Doença de Pick e hereditariedade A doença de

Pick é atribuída às alterações degenerativas negativas que se desenvolvem nos departamentos e células do cérebro. A doença é hereditária, então a presença de parentes de sangue com demência, progredindo após 50 anos, deve fazer você tomar melhor cuidado com sua saúde.

Doença de Neemann do pico em crianças

A semelhança do nome da doença de Pick com outra doença - a doença de Niemann Peak de alguns é enganosa. A principal diferença em fontes médicas é a idade dos pacientes - a doença de Pick desenvolve em uma idade suficientemente madura e um sintoma característico da patologia revelada é demência.

A doença de Niemann Pick refere-se a medicamentos para doenças hereditárias, caracterizados por uma perturbação óbvia no metabolismo lipídico, o que leva à acumulação de lipídios no osso e no cérebro, nos tecidos do fígado, no baço e nos pulmões.

Dependendo do tipo de doença, a doença pode se manifestar em cerca de três meses de vida ou no período da puberdade, e as crianças nascem sem sinais de patologia. A herança ocorre em um tipo de desenvolvimento autossômico recessivo, ou seja, para transmitir a doença, é necessário que ambos os genes sejam mutados.

A foto mostra esquematicamente os sintomas de uma criança com doença de Niman Pik:

A doença é causada por uma deficiência da enzima esfingomielase, o que leva à ruptura de todo o processo de digestão lipídica. Os lipídios não divididos se acumulam em monócitos e fagócitos, provocando várias vezes o seu aumento da norma permitida.

Ao diagnosticar todos os órgãos da criança, o crescimento patológico do fígado, glândulas adrenais e baço é revelado e a coloração normal é alterada para amarelo. Nos tecidos pulmonares, um padrão manchado é gravado.

É aceito para classificar a doença de Niemann-Pick nos tipos A, B, C, eles diferem em tempo de desenvolvimento, sintomas e curso, prognóstico para vida adiantada.

  • A doença de Niemann Pick Tipo A é a forma mais freqüente de doença, é típica para crianças do primeiro ano de vida, o prognóstico é desfavorável - as crianças doentes com todas as possibilidades modernas de medicina raramente vivem até 2 anos. Crianças com genes mutados nascem com a massa usual, nas primeiras semanas eles não têm problemas óbvios no corpo.
  • Tipo B desenvolve após dois anos, o envolvimento no processo da doença das estruturas do sistema nervoso não é detectado. Pelo contrário, em algumas crianças, habilidades e habilidades intelectuais são muito superiores à média.

    É considerada a forma mais favorável de doença genética, porque com um princípio de tratamento eficaz e corretamente desenvolvido, os pacientes lidam com um estilo de vida normal.

  • Tipo C - uma forma juvenil, desenvolve-se para dois anos, a principal diferença é a adição de mudanças nas estruturas e departamentos do sistema nervoso central. O resultado letal na maioria dos pacientes ocorre na adolescência.
Crianças com uma doença Niemann-Pick identificada que ocorrem no tipo A e B raramente apresentam sintomas após 18 meses. No tipo C, desenvolvendo com processos patológicos no sistema nervoso central, pode haver sinais de demência.

Causas de

Peak Disease Uma causa de valor único que leva ao desenvolvimento da atrofia celular e as estruturas dos lobos frontal e temporal não é estabelecida de forma confiável.

Entre os fatores de provocação mais prováveis ​​são:

  • O principal fator de risco é a dependência hereditária. A doença é freqüentemente detectada entre parentes que têm uma relação de sangue.
  • Ferimentos graves na cabeça levando à morte de neurônios.
  • Intoxicação - intoxicação crônica com sais de metais pesados, compostos químicos, álcool. A probabilidade de morte das células nervosas aumenta várias vezes nos casos em que as toxinas atuam no corpo por um longo tempo. Para o efeito negativo das toxinas pode ser atribuído e anestesia, especialmente se fosse aplicado várias vezes.
  • Distúrbios mentais pesados ​​que são transmitidos a qualquer idade.

Sintomas e manifestações de

Os pacientes com doença de Pick examinados apresentam sintomas característicos que são convencionalmente divididos em dois grupos em medicina: os pacientes têm problemas com registros escritos, fala e dificuldades comportamentais.

As pessoas próximas e parentes do paciente nos primeiros estágios do início da doença observam que ele tem uma personalidade perceptível e em rápida mudança.

Características características para esses pacientes são:

  • Com atrofia nas áreas frontais, aumentou significativamente sem motivo, humor, descuido em relação aos deveres domésticos e trabalho, falta de atenção, ausência mental. Uma característica é a promiscuidade sexual.
  • Na localização temporal de processos atróficos, os pacientes são, ao contrário, suspeitos, há um delírio de defeito, inutilidade.

Todos os pacientes sofrem fala em certa medida, expressões estereotipadas, as palavras podem aparecer, o significado da fala é simplificado ao mínimo, a construção gramatical das frases é violada. Os pacientes também não entendem o discurso dirigido a eles, a higiene pessoal não é observada, observa-se explosões repentinas de excitação.

No meio do desenvolvimento da atrofia cerebral, a obesidade é típica, seguida de caquexia. Nos estágios tardios do paciente precisa de uma supervisão constante.
A doença de Pick altera significativamente a personalidade de uma pessoa.

Uma mulher modesta com um vocabulário rico, uma cultura de fala, arrumada na roupa pode se transformar em uma criatura que não se vê por alguns meses, não tem tato e não pode associar corretamente e corretamente as palavras na frase.

Diferenças na doença máxima da doença de Alzheimer

A doença máxima e a doença de Alzheimer possuem uma característica - demência. Mas entre essas doenças há uma série de sintomas distintivos que ajudam o médico a diferenciar essas patologias.

  • Idade. A doença de Pick evolui após 50 anos, enquanto que a doença de Alzheimer raramente é detectada antes de 60.
  • Pacientes com doença de Pick já são propensos a vagar nas primeiras etapas, resistindo cuidar deles. Na doença de Alzheimer, esses sintomas aparecem muito mais tarde desde o início da patologia.
  • Nos estágios iniciais da doença de Pick, atenção, orientação no terreno, a conta não sofre. Na doença de Alzheimer, um sintoma importante é o comprometimento da memória.
  • Pacientes com doença de Pick são caracterizados por desinibição, seguindo seus instintos, na doença de Alzheimer, a personalidade da pessoa não muda nos estágios iniciais.
  • Um sinal precoce da doença de Pick é o esgotamento do vocabulário, a aparência de expressões estereotipadas na fala. Os pacientes com Alzheimer são caracterizados por um início lento de problemas de fala.
  • A perda precoce das habilidades de leitura e escrita é característica de pacientes com doença de Alzheimer. Pessoas com doença de Pick são capazes de escrever e ler por um longo período de tempo.

Adaptar-se a vários medicamentos não pode deixar de perturbar. Por exemplo, a síndrome de abstinência do beta-bloqueador apresenta manifestações e conseqüências muito graves.

Informações sobre os sinais e manifestações de aneurismas cerebrais podem ser encontradas aqui.

Se você gosta de dormir, então você estará interessado em ler sobre hipersonia idiopática http: //gidmed.com/ bolezni-nevrologii /bessonnica/ gipersomnia.html. Diagnóstico

O diagnóstico é feito após exame e entrevista com o paciente, realizando exames instrumentais. O médico precisa conversar com parentes próximos do paciente, revelando todos os estágios da mudança de personalidade.

Atribuir os seguintes exames:

  • Eletroencefalografia - a detecção da atividade de impulsos elétricos. Com a doença de Pick, anormalidades são observadas. Tomografia
  • - um exame de camada por nível de todas as partes do cérebro.

Tratamento de

Nenhum tratamento específico e efetivo para a doença de Pick foi desenvolvido. Os medicamentos farmacêuticos são prescritos com base nos sintomas e gravidade da doença.

Existem vários grupos de medicamentos prescritos para demência.

  • O tratamento de substituição é realizado por inibidores de MAO, antidepressivos.
  • Os neuroprotetores estimulam a atividade das células cerebrais, melhoram os processos metabólicos em andamento. Isso contribui para a desaceleração dos processos atróficos.
  • Terapia anti-inflamatória.
  • Drogas destinadas a corrigir distúrbios mentais identificados - sedativos, medicamentos que reduzem as manifestações agressivas.
Para os pacientes, o apoio psicológico de parentes é importante. Nos estágios tardios, eles não podem ser deixados sozinhos, é perigoso para a sociedade e para o próprio paciente.

Previsão

No caso da detecção da doença de Pick, o prognóstico para a vida é desfavorável, todos os tratamentos visam apenas melhorar o bem-estar e adiar as alterações atróficas que ocorrem.

doença em cerca de cinco anos leva a uma completa decadência moral do indivíduo, marasmo ocorre e uma pessoa se perde não só para a sociedade, mas para si.

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