Craniopharyngioma do cérebro em crianças: sintomas, tratamento, remoção e prognóstico após cirurgia

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Qualquer tumor golovnomozgovaya é considerado por especialistas como uma condição patológica muito perigoso, apesar do fato de que sua personagem é bom por causa de sua localização específica. Para tais entidades podem ser atribuídos kraniofargiomu.conceito

Craniofaringiomas chamado um processo golovnomozgovoy tumor benigno que se desenvolve a partir de estruturas de células embrionárias e localizado na região da pituitária e no hipotálamo.

A Classificação Internacional de patologias Craniofaringiomas atribuído o código D44.4.

Com o desenvolvimento do tecido tumoral kraniofaringomy formado teor de fracção de cística, que é uma mistura de proteínas e colesterol.

As variedades mais comuns são a patologia papilar e craniopharyngioma neuroepithelial. Papilar mais típico de pessoas de meia idade acima de 40, e neuroepithelial mais comum entre crianças de 5-15 anos.

Estatisticamente, mais do que metade( craniofaringiomas ≈60%) têm uma estrutura cística, a quota de 15% são a formação de sólido, e cerca de um terço dos tumores são caracterizados por uma estrutura mista.

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causas de tais tumores

caracterizadas por crescimento lento. Eles são inatas e geralmente são detectados na idade adulta jovem.

Esta malformação formaram suas fontes embrionárias bolsa de Rathke.

Especialistas acreditam que as principais causas de ato craniopharyngioma:

  • Todos os tipos de mutações;
  • fator hereditário;
  • impacto de fatores adversos, especialmente nas primeiras 14 semanas de gravidez;toxinas impacto
  • e substâncias tóxicas, medicamentos e radiação;infecção intra-uterina
  • ;
  • precoce toxemia grave;
  • presença de um grávidas patologias crónicas, tais como diabetes, insuficiência renal, tuberculose, e assim por diante. tumoral

formado a partir de células embrionárias bolsa de Rathke, em seguida, esta estrutura é formada a partir de adeno-hipófise. Em pacientes adultos, juntamente com fracções craniofaringioma císticos pode conter calcificações.

sintomas craniofaringioma

cérebro nas fases iniciais sinais de lesões podem estar ausentes, mas com a progressão do processo patológico começa a manifestar sintomas:

  1. variedade de distúrbios endócrinos tais como diabetes insipidus, hipotiroidismo ou distúrbios da função supra-renal, os homens podem diminuir significativamente a libido e desenvolvimento de disfunção eréctil, emulheres a menstruação pode desaparecer;
  2. dores de cabeça intensas são geralmente acompanhadas de um personagem subindo e náuseas pronunciada;
  3. Distúrbios visuais surgem devido à compressão do nervo óptico;Violações
  4. caráter neuropsicológica como obesidade, bulimia, retardo psicomotor, apatia ou demência, falta de emoção, problemas de incontinência e memória urinário;
  5. hidrocefalia ou golovnomozgovaya hidropisia, acompanhada de dores de cabeça, distúrbios visuais ou inchaço do nervo óptico.

Diagnóstico O diagnóstico começa com uma consulta de um neurologista, que nomeia os instrumentos de pesquisa necessários: exame de raio-X

  • do crânio ajuda a detectar processos erosivos na parede do tumor, calcificação e sela o crescimento;
  • estudos laboratoriais dos níveis hormonais - cortisol, tiróide-estimulante, adrenocorticotrópicos e hormona de crescimento, bem como as hormonas produzidas pela glândula da tiróide;computador
  • ou ressonância magnética. Estudos semelhantes foram visualizados estruturas de camadas de imagem do cérebro e mostra a localização exacta dos tumores, e os seus parâmetros a forma, estrutura, etc.;biópsia
  • com exame histológico posterior - tais diagnósticos permite diferenciar craniofaringioma tumor com outras lesões cerebrais como germinomas, adenoma da pituitária, ou cistos ventriculares e tumores, etc.

Tratamento

.

A abordagem ao tratamento do craniopharyngioma é puramente cirúrgica.

Se for impossível remover a formação completamente após a cirurgia, a terapia de radiação estereotáxica ou remota é prescrita.

Através da ressecção tumoral realizada, é possível eliminar a pressão nos tecidos mais próximos, e a irradiação permite restringir o crescimento tumoral na maioria dos casos clínicos.

Muitas vezes, especialistas combinam radioterapia e métodos cirúrgicos de tratamento e, se necessário, complementam-os com terapia de reposição hormonal.

Ao usar o método de radiação, todo o tumor é exposto à irradiação. Para o processamento, é utilizada a radiação de megavoltagem, gerada por um acelerador linear ou um aparelho gamma especializado. A irradiação geralmente é realizada por 5 dias consecutivos.

Um dos métodos modernos de tratamento hoje é a drenagem de formas císticas de craniopharyngiomas drenando a formação com a introdução de um antibiótico em sua cavidade. Na maioria das vezes, para a introdução de Bleocin, que destrói o tecido tumoral.

Em formações pequenas, o sistema Gamma-faca é freqüentemente utilizado, o que exclui o desenvolvimento de complicações pós-operatórias neuroendócrinas.

O grau de distúrbios funcionais pós-operatórios é determinado pela quantidade de intervenção cirúrgica realizada. Se o tumor foi parcialmente removido e a radioterapia não foi realizada, a formação começa a crescer ativamente e logo atinge suas dimensões originais.

Após a remoção radical do craniopharyngioma, os casos de recorrência local são praticamente excluídos, embora o risco de complicações persista.

Normalmente o tratamento cirúrgico e de radiação é complementado por terapia de reposição hormonal com o uso de drogas de hormônios gonadotrópicos e outros, dependendo do tipo de função pituitária reduzida. Na ausência do efeito de drogas gonadotrópicas, é prescrita uma injeção de andrógenos.

Prognóstico para craniopharyngioma

O prognóstico é devido à pontualidade da terapia e ao profissionalismo dos médicos que realizam a operação cirúrgica.

As recidivas mais frequentemente se desenvolvem nos primeiros três anos em pacientes submetidos à remoção parcial do tumor.

Para a prevenção de diabetes, o paciente deve ser prescrito terapia de reposição hormonal.

A terapia de radiação é eficaz na interrupção do desenvolvimento do tumor, no entanto, a irradiação em pacientes pediátricos causa um atraso mental irreversível e lesões hepáticas. Todos os pacientes após o tratamento devem ser observados durante muito tempo no endocrinologista.

O vídeo mostra a remoção do craniopharyngioma:

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