Ageneza obličiek bola od staroveku známa ľudstvu. Aristoteles spomenul túto patológiu a povedal, že ak zviera nemôže existovať bez srdca, potom je úplne bez sleziny alebo obličiek. Potom sa belgický vedec Andreas Vesaliy začal zaujímať o renálnu dyspláziu počas renesancie. A už v roku 1928 začal sovietsky doktor Sokolov aktívne zistiť frekvenciu tejto choroby u ľudí.Dnes bolo identifikovaných niekoľko rôznych typov agenézy, z ktorých každá má svoje vlastné symptómy a prognózy pre neskorší život.
obličiek agenéza
v rôznych lekárskych zdrojov môže často nájsť zmes dvoch termínov - obličiek agenéza a aplázia. Poďme jasne: agenéza je vrodená, úplná absencia jednej obličky( alebo dvoch) v osobe. V tomto prípade, namiesto neprítomného tela žiadne základy obličiek tkanivá nemôžu byť ureterální ani jeho súčastí.
Aplasia je nedostatočne vyvinutá oblička, ktorá nie je schopná plne vykonávať svoju funkciu. V tomto prípade je rúrka môže byť zachovaná močovodu, dokonca močovodu, ktorý končí v hornej časti slepo bez prepojenia akéhokoľvek orgánu. Preto keď hovoríme o ageneze s retenciou močovodu, v skutočnosti hovoríme o apláziu.
Neexistuje jednotná štatistika tejto patológie obličiek. Je známe, že všetky anomálie obličiek obsadzujú 7 až 11% všetkých patológií močového mechúra. Jednostranná agenezia obličiek je registrovaná u jedného novorodenca od 1000( niektoré zdroje hlásia pomer 1: 700).Obojstranné( neprítomnosť oboch orgánov) - u 1 dieťaťa od 4 do 10 tisíc.
Príčiny
Spoločný názor o príčinách agenézy u novorodencov doteraz neexistuje. Genetický faktor tu nezáleží, takže táto anomália sa nazýva vrodená.Obličky začnú tvoriť v embryu od 5. týždňa a pokračuje po celú dobu tehotenstva, takže je nemožné, aby jednoznačne pomenovať príčinu problému.
Existuje niekoľko overených príčin, ktoré môžu vyvolať podvýživu obličiek a narodenie dieťaťa s apláziou alebo agenézou.
Tieto rizikové faktory zahŕňajú:
- okolo infekčné( vírusové) ochorenia u matiek v prvom trimestri:. Rubeoly, chrípky a ďalších ťažkých
- Diagnostické postupy v priebehu tehotenstva s využitím ionizujúceho žiarenia.
- Diagnóza "diabetes mellitus" v budúcej matke.
- Prijímanie hormonálnej antikoncepcie počas nosenia dieťaťa( a tiež akékoľvek silné lieky bez dohľadu lekára).
- Chronický alkoholizmus a pitie počas tehotenstva.
- Prítomnosť pohlavne prenosných chorôb u pacienta.
klinický obraz
Keď agenéza jednej choroby obličiek, dieťa nemusí objaviť aj niekoľko rokov. Ak počas tehotenstva matky nebol žiadny ultrazvuk a po narodení - rôzne testy, pacient sa môže dozvedieť o jeho vlastnostiach rokov neskôr. Napríklad pri skúmaní v škole alebo na pracovisku.
Na agenéza obličky u novorodenca môže signalizovať nasledujúce funkcie:
- vady tváre( široký a plochý nos, očné hypertelorismus, nabubřelý);
- uši sú umiestnené nízko a silne zakrivené( zvyčajne na strane, kde nie je žiadna oblička);
- na tele nadmerný počet vrások;
- veľké brucho;Pľúcna hypoplázia
- ( malý objem dýchacích orgánov);
- deformácia chodidiel;
- posun pozície vnútorných orgánov.
Následne sa u detí môže vyskytnúť zvracanie, polyúria, hypertenzia, dehydratácia.
Keď sa deti rodia s agenéza je, to znamená, že jedna močovod úplne chýba, je často sprevádzané abnormalitami pohlavných orgánov. U dievčat, sa malformácie maternice( rohatý, dvoch-rohatý, hypoplázia maternice), vaginálne atrézia, atď chlapci. - Absencia semenovodu, patologické zmeny v semenných vačkov. V budúcnosti to môže viesť k bolesti v slabinách, bolestivej ejakulácii, impotencii a neplodnosti.
Typy
Existujú rôzne klasifikácie ľadvinovej agenézy, prvé a hlavné - podľa počtu orgánov. Tu sú rozlišované nasledujúce formy:
Obojstranná ageneza, to znamená absencia oboch obličiek. Tento druh anomálie je nezlučiteľný so životom. Ak ultrazvuk vykazuje bilaterálnu ageneziu aj v neskorom tehotenstve, lekári často trvajú na umelom podaní.
Agenézia pravých obličiek je hlavným typom patológie a u žien sa zaznamenáva častejšie. Pravá oblička je zvyčajne o niečo menšia a pohyblivá od narodenia ako pravá oblička, nachádza sa pod ľavou obličkou, preto sa považuje za zvlášť zraniteľnú.Vo väčšine prípadov je funkcia správneho orgánu úspešne vykonaná ľavou obličkou a osoba nemá žiadne nepríjemné pocity.
Agenéza ľavej obličky. Táto forma renálnej anomálie je oveľa menej častá a je ťažšie tolerovať.Pravá oblička je vo svojej podstate menej pohyblivá, menej funkčná a nie je prispôsobená úplnej kompenzačnej funkcii. Symptómy tohto typu ochorenia sú klasické pre agenézu a apláziu.
Okrem toho existujú formy agenézy:
- jednostranne so zachovaním močovodu;
- jednostranne s neprítomnosťou močovodu.
Jednostranná agenéza( ľavé a pravé), ktorá zachováva časť močovodu alebo celého tela, prakticky žiadnu hrozbu pre plnohodnotný život. Ak druhá oblička úplne spĺňa funkcie neexistujúce a človek vedie zdravý životný štýl, ochorenie ho nebude obťažovať.Často sa v takýchto prípadoch ľudia dozvedia o svojich charakteristikách náhodou počas komplexného prieskumu. Ak je
agenéza jednej obličky sprevádzané stratou močovodu, to je vo väčšine prípadov je plná anomálie pohlavných orgánov. U chlapcov to je nedostatočne vyvinutá pľúca, vas deferens. U dievčat - rôzne patológie vývoja maternice a pošvy.
liečba a prognóza
agenéza jediný druh, ktorý je naozaj nebezpečný k životu - je obojstranný.Plod s touto diagnózou sa buď narodí už mŕtvy, alebo umiera počas pôrodu, alebo prvý deň po narodení.Z dôvodu rýchlo sa rozvinutého zlyhania obličiek.
Teraz, vďaka rýchlemu rozvoju schopností perinatálnej medicíny, je možné zachrániť život dieťaťa, ak je v prvých hodinách po pôrode, a potom vykonať transplantáciu vykonať pravidelnú hemodialýzu. To je však realistické len vtedy, ak zorganizujeme rýchlu diferenciálnu diagnostiku patológie plodu, aby sme odlíšili agenézu od iných defektov močového systému.
Pri jednostrannej ageneze je prognóza zvyčajne najpriaznivejšia. Ak sa u pacienta nevyskytnú žiadne nepríjemné príznaky, má sa raz ročne urobiť testy krvi a moču a chrániť obličky, ktoré už znášajú dvojité zaťaženie. To znamená, že neprechovávajte, neberte alkohol, vyhýbajte sa nadmerne slaným jedlám atď. Pre každého pacienta môžu byť aj individuálne odporúčania pozorného lekára.
V zriedkavých prípadoch s agenéziou obličiek sa zaznamená zdravotné postihnutie. K tomu dochádza, ak sa vyvinie chronické zlyhanie obličiek( CRF) štádia 2-A.
Táto fáza sa nazýva polyurická alebo kompenzovaná.V tomto prípade sa jediné obličky nedokážu vyrovnať s bremenom a jeho činnosť je kompenzovaná aktivitou pečene a iných orgánov. Skupina osôb so zdravotným postihnutím závisí od závažnosti stavu pacienta.