Glomerulonefritída alebo zápalové lézie obličkovej panvy sa môžu vyskytovať rôznymi spôsobmi. Jedným zo zriedkavých klinických prípadov je fokálna segmentálna glomeruloskleróza, ktorá sa podľa štatistických údajov zistí u 5-10% pacientov s chronickým zápalom obličiek.
fokálna segmentová glomeruloskleróza
fokálna segmentová glomeruloskleróza nazýva špeciálna forma zápalu obličiek, ktorý sa prejavuje sklerotické poškodenie glomerulárnej jednotlivých segmentov. Patológia sa vyskytuje prevažne u mužov( 60%), menej často u detí.V dôsledku sklerotizácie segmentov sa glomerulia zbierajú.
Existuje niekoľko možností, ako fokálna segmentová glomeruloskleróza:
- END - má priaznivé klinické charakteristiky, dobre reaguje na liečbu glukokortikoidmi. Podľa zmien, ktoré sa vyskytujú v obličkách, je to podobné nefropatie na pozadí diabetes, amyloidózy atď.
- bunka - má výraznú výraznú bunkovú odpoveď, patogenetické zmeny sú podobné proliferatívnej glomerulonefritíde;
- Kollabiruyuschy idiopatickej FSGS - pre taký zvláštny variante segmentálnej a niekedy globálnej glomerulárnej kapilárnej kolaps, vyskytujúce sa na pozadí vrások. Charakteristickým znakom idiopatického typu FSGS je hypertrofia viscerálnych buniek a hyperplázia.Často podobný variant patológie u špecialistov je spojený s použitím heroínu alebo infekcie HBV.Bohužiaľ, pre moderné terapeutické metódy je táto forma veľmi stabilná.
Vo väčšine prípadov( 70%), fokálna segmentálna sklerózou sprevádzané obličiek nefrotického syndrómu, čo je ťažko reagovať na terapiu a prebieha dostatočne tvrdá.
dôvodov
základom patológie v glomeruloskleróza ohniskovej typu segmentální poškodenie epitelu buniek, ktoré ich odhalila štúdia elektrónového mikroskopu. Preto sú hlavné etiologické faktory tie isté príčiny ako pri rozvoji subcytózy a nadmernej vaskulárnej permeability. Len s FSGS, zmeny, ku ktorým dochádza pri podocytoch, vyvolávajú vývoj sklerotických procesov.
Hoci patologické morfologické zmeny sú miernej povahy, ich vývoj je progresívny a úplná remisia sa takmer nikdy nedosiahne. Zvlášť zložité sú klinické prípady komplikované nefrotickým syndrómom. Symptómy
pre fokálna segmentová glomeruloskleróza typické príznaky nefrotického syndrómu a pretrvávajúce proteinúrie, hypertenzie a hematúria.
Inými slovami, patológia sa vyznačuje takými prejavmi:
- Opuch na tvári, dolnej časti chrbta a nôh, v ťažkých prípadoch môže byť zložité hydropericarditis, ascites alebo hydrotorax;
- anémia, ktorý sa vyznačuje výraznou slabosť a svetlou pleťou, dýchavičnosť a tachykardia, muchy, atď.;
- kožné zmeny typické pre nefrotikov bledosťou a nadmerné sucha, lúpanie listov;
- Gastralgicheskie symptómy spojené s toshnotno-dávivý reakcií, nechutenstvo, nadúvanie a hnačka, bolesť v nadbrušku;
- oligúria, vykazuje zníženú denný objem moču, moč zakalí vyjadrená konzistencie;
- veľké množstvo proteínu, sekretovaného do moču, takže biologická tekutina, ktoré sú vločkovité nečistôt;
- Silná bolesť v mieste obličky;
- Krvavé nečistoty v moči;
- palpitácie uretrálne impulzy, často s malým uvoľňovania moču;Závrat a bolesť hlavy;
- hypertenzní prejavy spojené s hlukom ucha a poruchy videnia, bolesti a zvýšená srdcová frekvencia, zvýšeného krvného tlaku.
Diagnostika
Pre stanovenie presnú analýzu pacienta, je nutné podrobiť dôkladnej diagnózy, ktorý spočíva v hospodárstve ultrazvuk močovodu a biopsia obličiek a röntgen, MRI a diagnostické rádioizotop, uroflowmetriu a urodynamické postupov. Okrem toho, že je potrebné prejsť zoznam laboratórnych testov, ako je celková moču, ako aj pre stanovenie hladiny albumínu a proteínových suspenzií ako súčasť moču. Terapia
Liečba FSGS
je často neúčinné.Za pomerne dlhú dobu( 2-9 mesiacov) sa odporúča, aby sa glukokortikoidné drogy. Tretí do polovice pacientov s dlhodobú liečbu kortikosteroidmi dosiahnuť priaznivé reakcii na účinky liekov. Ak FSGS je rodina alebo sekundárne znak, v takýchto prípadoch, existuje osobitná odolnosť voči glukokortikoidov drog. Ak
dosiahnuť zlepšenie, alebo mal relaps použitie cyklosporínu alebo cyklofosfamidu prispieť k dosiahnutiu remisie. V prípade, že pacient je odolný voči glukokortikoidy, a FSGS má priebežný tvar, to je priradený terapia inhibítorom ACE dlho. Niekedy je predpísaná plazmaferéza s liekom Tacrolimus. Ak je typ glomeruloskleróza fokálnej segmentové nekomplikuje nefrotického syndrómu, menovaný antihypertenzíva s antiproteinurický účinok a spomaľuje progresiu zlyhania obličiek.
Dlho existovala teória, že užívanie imunosupresív má perspektívu, ale teraz vedci boli schopní ukázať, že pri dlhodobej liečbe týmito liečivami môže tiež viesť k odpustenie.
Prognózy a projekcia
komplikácie s fokálnou segmentové sklerotické obličiek celkom vážne porážky. Ak dôjde k nefrotický syndróm, obraz je veľmi nepriaznivá, pretože takéto prípady sú len zriedka prístupné imunosupresívne lieky. Remisie u týchto pacientov dochádza v ojedinelých prípadoch, a priemerná dĺžka života po dobu piatich rokov je iba 70-73% dospelých pacientov.
Približne polovica pacientov vyvinúť zlyhanie obličiek v priebehu obdobia 10 rokov, 20% pacientov, a to aj po spracovaní jej koncového stupňa je vytvorený približne 2 roky. V prípade, že pacientka otehotnie, bude komplikovať iba priebeh patologického procesu, zhoršujúci sa výhľad pre matku i plod. Dokonca aj pacienti, ktorí podstúpili transplantáciu obličiek, v 20-30% prípadov pozorovaná recidívu FSGS.U detí je prognóza liečby oveľa výhodnejšia.
väčšina extrémne zlou prognózou líšia kolabujúce glomerulopatií, ktorý je sprevádzaný kolapsom glomerulárnej kapiláry, hyperplastické a hypertrofické mení epitelialnokletochnymi, mikrocysty rúrkovité, intersticiálna edém, atď videá
z forkalno segmentová glomeruloskleróza:.